Autoimmuunne entsefaliit

Maailmas on palju haigusi, üks neist on autoimmuunne entsefaliit. See on tõsine patoloogia, mis lühikese aja jooksul häirib aju tööd ja seda on raske ravida..

Miks haigus tekib?

Selle vaevuse põhjused võivad olla erinevad. On võimatu täpselt kindlaks teha, mis põhjustas patoloogilist protsessi. Haiguse tõenäosust suurendab oluliselt mitu tegurit..

  • Kui teil on kolju ja aju tõsiseid vigastusi.
  • Kui diagnoositakse mõne immuunsüsteemi patoloogia ajalugu.
  • Aju aine varasema põletikuga.
  • Prioonhaiguste ja geenimutatsioonide esinemisega.
  • Kasvajaprotsesside juuresolekul.

Esimesed näited seda tüüpi autoimmuunhaigustest registreeriti munasarjavähiga naistel, seda haigust peeti paraneoplastiliseks, see tähendab progresseeruvaks onkoloogia juuresolekul.

Ja see on osaliselt tõsi, kuna märkimisväärsel osal juhtudest eelneb haigus onkoloogiale ja progresseerub sageli olemasolevate ja diagnoositud pahaloomuliste kasvajatega.

Teistes näidetes kasvajaprotsessi ei tuvastatud, kuid entsefaliit areneb endiselt immuunsüsteemi talitlushäire tõttu.

Entsefaliit avaldub 20-30-aastaselt, veidi vähem kui pooltel juhtudel - alla 18-aastased isikud. Statistika näitab, et meestel ja noorukitel haigus progresseerub kasvajate puudumisel. Tuleb märkida, et meestel avaldub see haigus üksikjuhtudel..

Kogu teave kinnitab, et enamikku haiguse tekkeni viivatest mehhanismidest ei ole täielikult teada, autoimmuunse entsefaliidi täpsed põhjused pole teada.

Arengumehhanism

Patoloogia arenguprotsess on seotud peamiselt valkudest koosneva struktuuriga autoagressiivsete antikehade moodustumisega. Protsess võib olla äkiline või alata pärast nakatumist. Antikehade mõjul hakkavad terved rakud hävima või isegi hävinema..

Immuunsüsteemi reaktsiooni eest vastutavad tsütostaatilised T-lümfotsüüdid, mis hoiavad keha viiruste eest ja kõrvaldavad kahjustatud rakud. Kui viirus mõjutab, hakkab immuunsüsteemi stabiilsus eksima. Selle käigus toodetakse autoimmuunseid antikehi ja rikutakse T-lümfotsüütide "sihtmärke".

Haiguse pöördumatu tagajärg on ajupoolkera kuivamine. Neuronite arvu vähenemise tagajärjel arenevad koes atroofilised protsessid. See protsess on kontrollimatu, kuid hea tervise korral ei teki neurodefitsiiti. Entsefaliidi korral läbivad astrotsüüdid (neurogliaalrakud) apotoosi (rakusurm).

Astrotsüüdid täidavad närvirakkude toitumise, toetamise ja kaitse funktsioone, mistõttu nende arvu vähenemisega algavad medulla patoloogilised muutused.

Miks tekib

Autoimmuunhaiguse entsefaliit on teadlaste jaoks endiselt probleem, mis nõuab hoolikat uurimist. Rääkides vaevustest, saavad spetsialistid hüpoteese koostada juba salvestatud andmete põhjal. Kõige tavalisemad põhjused on:

  • Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.
  • Viirusnakkused.
  • Autoimmuunsed antikehad.

Paljude ekspertide sõnul areneb autoimmuunse tüüpi entsefaliit seoses tsütotoksiliste T-lümfotsüütide mõjuga.

Hüpoteesi on spetsiaalsete uuringute abil mitu korda testitud. Neil osalesid entsefaliidi all kannatavad inimesed ja nende veres leiti alati märkimisväärne kontsentratsioon neid rakke..

Sarnane olukord tekkis ka autoimmuunsete antikehade puhul. Patsientidele tehti punktsioon, eraldades teatud koguse tserebrospinaalvedelikku. Selles on alati leitud märkimisväärne kogus auto-agressiivseid antikehi..

Klassifikatsioon

Patoloogiat on mitu rühma, sealhulgas järgmised entsefaliidi tüübid:

  • Rasmussen. Kõige tõsisem haiguse tüüp. Praegu pole patoloogia kõrvaldamiseks vahendeid. Selle käigus mõjutatakse ühte ja / või mõlemat poolkera. Märkimisväärne osa patsientidest on üle 15-aastased noorukid, mida seletatakse immuunsüsteemi ebastabiilse tööga. Haigus erineb teistest tüüpidest stabiilsete epilepsiahoogude tõttu, mida ei saa ravimitega peatada. Sellisel juhul läbib tingimata ühe poolkera vähenemine, see protsess on pöördumatu.
  • Schilder (teise nimega difuusne skleroos). Patoloogia on suunatud väikeajule ja valgele ainele. Uurimisel avastatakse valgeaine põletikulised protsessid, samuti toimub ajukoores neuronite degeneratsioon. Kõige sagedamini diagnoositakse sümptom 4-16-aastastel lastel, esinemise põhjust pole kindlaks tehtud. Sümptomid ilmnevad esimesel etapil ja arenevad kiiresti. Haigust on üsna raske diagnoosida, kuna sümptomid on sarnased skleroosi ja / või neoplasmide sümptomitega. Efektiivseid ravivõimalusi pole, patsiendi seisundit on võimalik mõnevõrra leevendada ainult kortikosteroidide abil. Patoloogilised protsessid on pöördumatud, neid on samuti võimatu peatada.
  • Limbic. See on haruldane neuroloogiline sündroom, mille korral kannatavad kognitiivsed funktsioonid, mälu järsult halveneb, võimalikud on psüühikahäired ja epilepsiahoogud. Samal ajal on probleeme endokriinsüsteemi ja autonoomsete häiretega..

Diagnoosiga saab säilitada olulise osa inimkeha funktsioonidest.

Haiguse etapid

Autoimmuunne multifokaalne entsefaliit areneb kolmes etapis, millest igaüks vajab spetsiifilist ravi.

  • Eelnev. Areng kestab viis kuni üheksa kuud ja seda esineb kõige sagedamini väikelastel. Selles etapis pole lihaseid nõrgenenud ja epilepsiahooge on harva. Pooltel patsientidest liigub prodromaalne staadium järgmisse etappi, teises pooles möödub see väga ägedas vormis ja avaldub ARVI raskete sümptomitena. See võib olla migreen, kõrge temperatuur (palavik), letargia, apaatia, keha üldine nõrkus.
  • Terav. Algab lihaskoe nõrkuse areng, võimalik on halvatus. Üsna sageli ilmnevad epileptilised krambid ja täheldatakse dementsuse arengut. See etapp kestab umbes kuus või üheksa kuud, pärast seda, kui vaevused lähevad lõppstaadiumisse.
  • Jääk. Sel ajal möödub haiguse järelejäänud haiguse kulg. Epilepsiahoogude intensiivsust, sagedust ja kestust vähendatakse mitu korda. Oluline on see, et see seisund sõltub ravi õigeaegsusest.

Sageli jäävad patsiendid kogu elu raskeks dementsuseks ja võimalik on krooniline osaline halvatus. Haiguse arenguetappi saab määrata epilepsiahoogude arvu ja paralüüsi olemasolu järgi. Aja jooksul suureneb medulla kahjustus, täheldatakse täiendavaid märke:

  • Kõik krambiravimid on kas ebaefektiivsed või ebaefektiivsed.
  • Krambihoogude arv kasvab dramaatiliselt.
  • Erinevate lihasrühmade motoorsed funktsioonid on häiritud.

Ja lastel, täiskasvanutel, on entsefaliidi sümptomid samad, kuid lastel ja noorukitel areneb see kiiremini ja sümptomid ilmnevad kohe. Täiskasvanutel on patoloogilised protsessid aeglasemad ja sümptomid algfaasis võivad hägustuda.

Sümptomid tekivad pooleteise kuni kahe aasta jooksul, ulatudes lihaste motoorika peenest häirest kuni kõnefunktsioonide halvenemiseni, halvatuseni ja epilepsiahoogudeni.

Kuidas avaldub entsefaliit?

Autoimmuunse entsefaliidi sümptomid on üsna väljendunud. Patoloogia arenguga toimub järgmine:

  • Jalgade ja / või käte tundlikkus on märgatavalt vähenenud, järk-järgult areneb osaline või täielik halvatus.
  • Lihased hakkavad tahtmatult liikuma.
  • Mälu halveneb.
  • On kõneseadme talitlushäireid.
  • Viimased uuringud on tõestanud, et keelekrambid on tavalised.
  • Dementsus.

Patsiendi poolt elektroentsefalogrammi läbimise ajal avaldub aju poolkera aktiivsuse vähenemine. Mida kaugemale haigus areneb, seda sagedamini sümptomid ilmnevad:

  • Emotsionaalsed häired.
  • Huvi puudumine keskkonna ja inimeste vastu.
  • Nägemispuue.
  • Vaimne ebastabiilsus.
  • Afaasilised häired (omandatud kõneoskuste ebaõnnestumine).
  • Apraksilised häired (võimetus järjepidevaid toiminguid teha).
  • Kurtus.
  • Näonärvi kahjustus.

Ravivõimalused

Entsefaliit on üks raskemaid patoloogiaid, mis nõuavad õiget diagnoosi ja tõhusat ravi. Mis tahes haiguse vormi jaoks määratakse uuringute komplekt:

  • Elektroentsefalogramm.
  • Täielikud analüüsid.
  • MRI.
  • Punktsioon.

Raskendatud staadium ei vaja nii keerulist diagnoosi, kuna diagnoosi saab panna täheldatud märkide järgi. Onkoloogia tuvastamiseks on siiski väga oluline läbi viia uuring. Kui see on olemas, siis mida varem toimub pahaloomuliste kasvajate ravi, seda lihtsam on autoimmuunhaigust ravida..

Kui probleem on tuvastatud, algab entsefaliidi ravi. See viiakse läbi meditsiiniasutuses, kuna see nõuab hingamisteede häirete ja hemodünaamiliste häirete pidevat jälgimist.

Dementsuse ja olulise kõnepuude progresseerumise aeglustamiseks on ette nähtud immunostimuleerivad ravimid.

Ravi viimased etapid ei ole alluvad, pealegi on patsiendil epilepsiahoogude peatamiseks mõeldud ravimite talumine üha raskem. Mõnel juhul eemaldatakse medulla lagunenud segmendid operatsiooni abil.

Haiguse arengu alguses võib epilepsiavastaste ravimite ja õige toitumise tõhus kombinatsioon inimese seisundit oluliselt leevendada. Patsient peaks vähendama valgusisaldusega toidu ja süsivesikute tarbimist, keskendudes rasvhapetele. Toidus peab olema kogu rafineerimata värske õli..

Suhteliselt uus ravimeetod on transkraniaalne magnetiline stimulatsioon. See meetod võimaldab ajukoores neuronite mitteinvasiivset stimulatsiooni lühikeste magnetimpulssidega. See on absoluutselt valutu meetod, seetõttu saab seda rakendada mis tahes patsientide kategoorias. Stimulatsiooni abil elimineeritakse epilepsiahooge, aktiveerides teatud ajusegmendid, suurendades patsiendi vastuvõtlikkust teabe meeldejätmisele.

Kasutatakse vere filtreerimist ja plasmafereesi, s.t. omamoodi keha puhastamine mürgistest ühenditest. Tavaliselt kestab ravikuur raviasutuses umbes kolm kuud.

Pärast ravi lõppu on ligikaudu 30–40% patsientidest püsivad jääkmuutused mälu ja tähelepanu nõrgenemise, vormistamis- ja kavandamisraskuste, unehäirete, impulsiivsuse näol. 20-30% juhtudest on muutused tõsisemad - halvatus, dementsus, krambihood. 10% patsientidest lõpeb haigus surmaga. Umbes 20% on täielikult paranenud.

Kõiki autoimmuunseid häireid, sealhulgas autoimmuunset multifokaalset nekrotiseerivat entsefaliiti, ei saa alati täielikult ravida. Selles olukorras on oluline probleem kiiresti tuvastada, õige diagnoos panna ja jätkata kõige tõhusama ravivõimalusega. Sellisel juhul on võimalik mitte ainult päästa patsiendi elu, vaid ka oluliselt parandada selle kvaliteeti..

Entsefaliit

Mis on entsefaliit?

Entsefaliit on ajukoe põletik. Selle põhjustab kas infektsioon, mis on tavaliselt viirus, või autoimmuunsed seisundid (seisundid, mis põhjustavad immuunsüsteemi talitlushäireid ja kahjustavad terveid kudesid).

Entsefaliit on keeruline seisund, millel on mitmeid võimalikke põhjuseid. Seda nimetatakse sageli "tavaliste infektsioonide haruldaseks komplikatsiooniks"..

Entsefaliidi esialgne staadium on tavaliselt tõsine ja raske ning sellele järgneb sageli ajukahjustus (mille raskusaste võib olla erinev). Entsefaliit algab tavaliselt gripilaadsete sümptomitega, näiteks:

  • kõrge palavik (temperatuur) 38ºC (100,4ºF) või kõrgem;
  • peavalu;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • liigesevalu.

Seejärel võivad alata tõsisemad sümptomid, sealhulgas:

  • vaimse seisundi muutused, nagu segasus, unisus või desorientatsioon;
  • krambid (krambid);
  • muutused isiksuses ja käitumises.

Seda seisundit peetakse tavaliselt meditsiiniliseks hädaolukorraks ja see nõuab tavaliselt viivitamatut intensiivravi osakonda pöördumist..

Entsefaliidi tüübid

Entsefaliiti võib üldjoontes jagada nelja põhiliiki:

  • nakkuslik entsefaliit - põletik tekib otseselt nakkuse tagajärjel, sageli viirus;
  • nakkusjärgne - immuunsüsteemi põhjustatud põletik reageerib varasemale nakkusele või vaktsiinile; see võib juhtuda mitu päeva, nädalat või mõnikord kuud pärast esmast nakatumist;
  • autoimmuunne - põletik on põhjustatud immuunsüsteemi reageerimisest mitteinfektsioossetele põhjustele nagu kasvaja või antikehad;
  • krooniline - põletik areneb paljude kuude jooksul aeglaselt; see võib olla sellise seisundi nagu HIV tulemus, kuigi mõnel juhul pole selget põhjust.

Kui levinud on entsefaliit?

Igat tüüpi entsefaliiti esineb suhteliselt harva.

Entsefaliit võib mõjutada igas vanuses inimesi ja mõlemat sugu, kuid kõige suurem oht ​​on kõige noorematel ja väga eakatel inimestel, kuna nende immuunsüsteem (organismi loomulik kaitse nakkuste ja haiguste vastu) kipub olema nõrgem.

Sümptomid

Entsefaliit on aju põletik, mis on sageli eluohtlik. Tavaliselt algab see gripilaadsete sümptomitega, näiteks:

  • palavik 38ºC (100,4ºF) või kõrgem;
  • peavalu;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • liigesevalu.

Pärast esialgset etappi võivad hakata arenema tõsisemad tunnused ja sümptomid:

  • vaimse seisundi muutused, nagu segasus, unisus või desorientatsioon;
  • krambid.
  • muutused isiksuses ja käitumises.

Muud entsefaliidi tunnused võivad olla:

  • tundlikkus ereda valguse suhtes (fotofoobia);
  • võimetus rääkida;
  • võimetus kontrollida füüsilisi liikumisi;
  • kaela jäikus;
  • hallutsinatsioonid (patsient näeb ja kuuleb seda, mida tegelikult pole);
  • tundlikkuse kaotus teatud kehaosades;
  • osaline või täielik nägemise kaotus;
  • tahtmatud silmaliigutused, näiteks silmade liigutamine küljelt küljele;
  • näo, käte ja jalgade tahtmatud liigutused.

Teatud tüüpi autoimmuunne entsefaliit võib põhjustada vaimse tervise muutusi, näiteks

  • ärevus;
  • ebatavaline käitumine;
  • deliirium ja paranoia (patsient usub millessegi, mis ilmselgelt ei vasta tõele).

Gripi sümptomeid, mis inimese psüühilist seisundit kiiresti halvendavad ja muudavad, tuleks pidada meditsiiniliseks hädaolukorraks. Sellistel asjaoludel peate kohe valima 112 ja pöörduma kiirabi poole..

Põhjused ja riskitegurid

Nakkusliku entsefaliidi põhjused

Tema 2010. aastal läbi viidud uuringud näitasid, et kõige sagedamini tuvastatakse nakkusliku entsefaliidi põhjuseid:

  • herpes simplex viirus - viirus, mis põhjustab herpese ja sugulisel teel levivaid nakkusi, suguelundite herpes;
  • tuulerõugete-zoster-viirus, mis vastutab tuulerõugete eest lastel ja vöötohatis täiskasvanutel.

Kuid paljudes uuringutes on leitud, et põhjust ei saa tuvastada enam kui pooltel nakkusliku entsefaliidi juhtudest. Arvatakse, et see on tingitud pigem teatud tüüpi nakkuste diagnoosimise raskusest teatud inimestel kui nakkuse tegelikust puudumisest..

Kuidas nakkus ajusse satub

Arvatakse, et ajusse nakatumiseks on kaks peamist teed. Seda läbi:

  1. verevool ja
  2. närvid.

Tavaliselt kaitseb aju nakkuste eest vere-aju barjäär - paks membraan, mis takistab võõrkehade aju sattumist. Enamikul juhtudel on vere-aju barjäär väga efektiivne, seetõttu on entsefaliiti või muud tüüpi närvisüsteemi infektsioone, näiteks meningiiti, harva.

Kuid vähesel arvul inimestel, sageli ebaselgetel põhjustel, võib infektsioon ületada vere-aju barjääri ja nakatada ajukudet. Kui nakkus on läbinud vere-aju barjääri, võib see siseneda ajurakkudesse ja neid kahjustada, mis viib aju normaalse funktsiooni kadumiseni. Lisaks võivad aju edasised kahjustused jätkuda pärast seda, kui aju paisub ja surub vastu kolju kõva sisepinda..

Ravimata jätmisel võib entsefaliit põhjustada kooma ja lõpuks surma..

Loomade nakkuslik entsefaliit

Mõni entsefaliidi tüüp võib nakatunud loomadega kokkupuutel tekkida. Kolm enim levinud entsefaliidi tüüpi loomadel on:

Need on kokku võetud allpool..

Puukentsefaliit

Puukentsefaliit (kevadsuvine puukide kaudu leviv meningoentsefaliit) on viirusnakkus, mida levitavad pisikesed verd imevad parasiidid, mida nimetatakse puugideks. Venemaal on see tavaline, nagu paljudes teistes Euroopa riikides..

Jaapani entsefaliit

Jaapani entsefaliit on viirusnakkus, mida levitavad sääsed. Seda seisundit esineb kogu Kagu-Aasias, Kaug-Idas ja Vaikse ookeani saartel. Inimesed, kes tegelevad põllumajandusega nendes maailma osades, on kõige rohkem ohustatud.

Marutaud

Marutaud on väga tõsine entsefaliidi tüüp, mis levib tavaliselt pärast nakatunud loomade hammustamist või kriimustamist.

Enamik marutaudijuhtumeid toimub Aafrikas ja Aasias, pooled juhtumid juhtuvad Indias.

Infektsioonijärgne entsefaliit

Arvatakse, et nakkusjärgne entsefaliit on paljude levinud nakkuste komplikatsioon.

Mõni päev või võib-olla mõni nädal pärast esmast nakatumist hakkab immuunsüsteem (organismi loomulik kaitse nakkuse eest) tootma antikehi, mis on mõeldud nakkuse vastu võitlemiseks. Selle asemel rändavad nad ajju, kus põhjustavad ajukoe põletikku. Miks immuunsüsteem sel viisil valesti töötab, on ebaselge..

Mõned nakkused, mis võivad põhjustada postinfektsioosset entsefaliiti:

  • leetrid;
  • notsu;
  • gripiviirus - arvatakse, et hooajaline gripp ja seagripp võivad provotseerida infektsioonijärgset entsefaliiti;
  • tuulerõugete-zoster-viirus;
  • punetised;
  • Epsteini-Barri viirus, mis on nakkusliku mononukleoosi põhjustav viirus;
  • tsütomegaloviirus, väga levinud infektsioon, mis tavaliselt sümptomeid ei põhjusta
  • HIV.

On teada, et mõnel väga harvadel juhtudel tekib infektsioosne entsefaliit pärast inimese vaktsineerimist.

Siiski tuleb rõhutada, et vaktsineerimise tagajärjel nakkusjärgse haiguse tekkimise risk kaalub üles vaktsineerimata jätmise tagajärjel haigestumise riski..

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunne entsefaliit tekib siis, kui immuunsüsteem tajub ekslikult ajus olevaid aineid ohuna ja hakkab neid ründama.

Immuunsüsteem saadab ajju nakkusega võitlevad antikehad, mis põhjustavad ajus põletikku. Seejärel häirib turse aju normaalset tööd. See võib põhjustada muutusi inimese mõtlemises ja käitumises, näiteks:

  • märatsema;
  • paranoia.

Mõned autoimmuunse entsefaliidi juhtumid on tingitud immuunsüsteemi reageerimisest kasvaja olemasolule (ebanormaalne kasv) kehas.

Paljudel juhtudel pole teada põhjused, miks immuunsüsteem aju ründab..

Krooniline entsefaliit

Kroonilist entsefaliiti on kahte peamist tüüpi:

  1. alaäge skleroseeriv panentsefaliit - põletik tekib leetrite nakkuse komplikatsioonina;
  2. progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) - põletiku põhjustab tavaliselt kahjutu viirus, mida nimetatakse JC viiruseks.

Alaäge skleroseeriv panentsefaliit on äärmiselt haruldane. See on osaliselt tingitud leetrite esinemissageduse langusest MMR-vaktsineerimise tagajärjel.

PML on ka üsna haruldane. See mõjutab peamiselt ainult inimesi, kelle immuunsüsteem on tõsiselt nõrgenenud selliste tegurite tõttu nagu HIV lõppinfektsioon (AIDS).

Diagnostika

Entsefaliidi kahtlusega juhtumite täpne ja õigeaegne diagnoosimine on hädavajalik. Haiguse diagnoosimiseks kasutatakse kahte peamist testi:

  1. aju skaneerimine - näiteks kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
  2. nimme punktsioon

Need protseduurid on kokku võetud allpool..

Aju skaneerimine

CT või MRI abil saab esile tuua aju põletiku astme ja aidata eristada entsefaliiti muudest seisunditest, nagu insult, ajukasvajad ja aneurüsmid (arteri seina turse)..

Ent entsefaliidi varases staadiumis ei välista aju skaneerimine alati diagnoosi. Selle põhjuseks on asjaolu, et aju turse, mida võib leida aju skaneerimisel, esineb sageli ainult entsefaliidi sümptomite hilisemas staadiumis..

Nimmepiirkonna punktsioon

Nimmepiirkonna punktsioon, mida nimetatakse ka nimme punktsiooniks, on protseduur, mida kasutatakse seljaaju vedeliku proovi kontrollimiseks. Tserebrospinaalvedelikuks nimetatud vedelik ümbritseb aju ja seljaaju, toetab ja kaitseb neid.

Nimmepiirkonna punktsioon viiakse läbi kanüüli lülisamba kanali alumisse ossa, nii et proovi saab eemaldada. Vedelik läbib rea katseid, mis aitavad kinnitada entsefaliidi diagnoosi, näiteks kontrollida nakkust.

Muud analüüsid

Muud testid, mida mõnikord kasutatakse entsefaliidi diagnoosi kinnitamiseks või välistamiseks, hõlmavad vere, uriini ja muude kehavedelike laboratoorseid uuringuid. Nende ainete analüüs aitab avastada ja tuvastada aju või seljaaju infektsioone. Nende testide tulemused võivad aidata välistada ka teisi entsefaliiti jäljendavaid seisundeid..

Ravi

Entsefaliidi ravil on kolm olulist eesmärki. Ravi on suunatud:

  1. nakkusprotsessi peatamine ja ümberpööramine viirusevastaste ravimite või muude sobivate ravimite abil;
  2. kontrollida entsefaliidi võimalikke tüsistusi, nagu palavikust põhjustatud epilepsia või dehüdratsioon;
  3. vältida pikaajaliste komplikatsioonide, näiteks ajukahjustuste, arengut.

Enamik entsefaliiti ravitavaid inimesi lubatakse intensiivravi osakonda. Hingamise hõlbustamiseks kasutatakse hapnikumaski. Toitetorud pakuvad toitumist ja aitavad teie keha niisutada.

Nakkuslik entsefaliit

Ravim nimega atsükloviir on kõige sagedamini kasutatav nakkusliku entsefaliidi raviks. Kuid see on efektiivne ainult herpesviiruste põhjustatud entsefaliidi raviks.

Entsefaliidi korral kasutatakse varasemat atsükloviiri, seda väiksem on surma ja pikaajaliste komplikatsioonide risk. Seetõttu alustatakse atsükloviirravi tavaliselt enne kõigi diagnostiliste testide lõpuleviimist. Kui testid näitavad, et entsefaliiti põhjustab midagi muud, näiteks teist tüüpi nakkus, võib atsükloviiri kasutamise katkestada ja kaaluda muid alternatiivseid ravimeetodeid.

Atsükloviir toimib viirusrakkudes otseselt deoksüribonukleiinhappele (DNA). See hoiab ära viiruse paljunemise ja edasise levimise ajusse. Seda süstitakse intravenoosselt läbi toru kehasse, tavaliselt 3 korda päevas 14-21 päeva jooksul.

Atsükloviiri tavaliste kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

  • peavalu;
  • iiveldus;
  • oksendamine;
  • kõhulahtisus.

Vähem levinud kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

  • maksakahjustus;
  • hallutsinatsioonid;
  • luuüdis tekkivate leukotsüütide arvu vähenemine, mis võib muuta patsiendi teiste nakkuste suhtes haavatavamaks.

Kui isik ei allu ravile atsükloviiriga või kui tal on pärast ravimi võtmist tekkinud allergiline reaktsioon, võib kaaluda alternatiivset viirusevastast ravi..

Infektsioonijärgne entsefaliit

Infektsioonijärgset entsefaliiti ravitakse tavaliselt kortikosteroidide suurtes annustes. See võib kesta mitu päeva, olenevalt haigusseisundi tõsidusest..

Kortikosteroidid toimivad immuunsüsteemi (keha loomulik kaitse infektsioonide ja haiguste vastu) rahustajana. See vähendab ajusisese põletiku taset..

Mõne inimese sümptomid võivad paraneda mitu tundi pärast ravi. Kuid enamikul juhtudel hakkavad sümptomid mõne päeva pärast paranema..

Kortikosteroidide kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

  • iiveldus ja oksendamine;
  • maoärritus;
  • suurenenud söögiisu;
  • nahaärritus süstekohas;
  • kiired meeleolu muutused (rõõm-viha).

Kui sümptomid kortikosteroidide ravile ei allu, võib kasutada täiendavat meetodit, mida nimetatakse immunoglobuliinravi. See on veredoonorravi, mis sisaldab mitmeid spetsiifilisi antikehi, mis aitavad reguleerida ebanormaalset immuunfunktsiooni.

Kui sümptomid ei parane hoolimata ülalkirjeldatud ravist, võib kaaluda ka ravi, mida nimetatakse plasmafereesiks. Plasmaferees hõlmab patsiendilt vere võtmise ja antikehi sisaldavate osade eemaldamise protseduuri. Pärast vere töötlemist tagastatakse see patsiendile tagasi.

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunset entsefaliiti saab ravida kortikosteroidide, immunoglobuliinravi ja plasmafereesiga. Samuti võib soovitada täiendavat ravi immunosupressantidega.

Nagu nimigi ütleb, pärsivad immunosupressandid immuunsüsteemi, mis peaks aitama vältida immuunsüsteemi rünnakut tervislikele kudedele..

Tsüklosporiin on autoimmuunse entsefaliidi ravis laialdaselt kasutatav immunosupressant..

Tsüklosporiini tavaliste kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

  • tuimus või surisemine keha erinevates osades;
  • söögiisu puudumine;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • kõrge vererõhk;
  • peavalu;
  • värinad (kontrollimatu raputamine või raputamine);
  • lihasvalu või krambid;
  • suurenenud karvakasv nahal.

Krooniline entsefaliit

Praegu pole alaägeda skleroseeriva kroonilise entsefaliidi tüüpi ravimit võimalik ravida. Viirusevastane ravi võib haiguse progresseerumist aeglustada, kuid see seisund on vältimatult surmav 1–2 aasta jooksul pärast diagnoosi.

Kroonilise entsefaliiditaolise progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia soovitatav ravi sõltub tavaliselt sellest, mis põhjustab nõrgenenud immuunsust.

Kui immuunsüsteem on nõrgenenud ravi tüsistuse tõttu, näiteks keemiaravi või immunosupressiivsed ravimid, võib ravi ajutiselt katkestada.

Kui immuunsüsteem on HIV-nakkuse tõttu nõrgenenud, võib kõrge aktiivsusega retroviirusevastane ravi olla efektiivne.

Tüsistused

Mõned inimesed saavad pärast entsefaliidi põdemist hästi taastuda, eriti kui nad saavad kiire diagnoosi ja ravi. Mõnel juhul võib inimesel tekkida üks või mitu pikaajalist komplikatsiooni ajukahjustuse tõttu..

Entsefaliidi kõige sagedasemad komplikatsioonid on:

  • mäluprobleemid, mis mõjutavad 70% inimesi;
  • isiklikud ja käitumuslikud muutused esinevad veidi vähem kui pooltel kõigist inimestest;
  • afaasia - kõne ja keelega seotud probleemid, mis esinevad ühel inimesel 3-st;
  • epilepsia, esineb igal neljandal haigestunud täiskasvanul ja ühel kahel haigestunud lapsel;
  • muutused emotsioonides nagu mure ja viha; meeleolu kõikumine on samuti tavaline;
  • tähelepanu, keskendumise, planeerimise ja probleemide lahendamise probleemid;
  • füüsilised ja liikumisraskused;
  • halb tuju;
  • väsimus.

Isikupärastatud hoolduskavad

Eespool kirjeldatud tüsistuste tõttu võivad nad entsefaliidist taastumisel vajada eriteenuseid, sealhulgas:

  • neuropsühholoog - ajukahjustustele ja kognitiivsele rehabilitatsioonile spetsialiseerunud meditsiinitöötaja;
  • tegevusterapeut - nad suudavad tuvastada inimese igapäevaelu probleemsed valdkonnad, näiteks riietumisprobleemid, ja aidata neil leida praktilisi lahendusi;
  • füsioterapeut - terapeut, kes kasutab tervise ja heaolu edendamiseks kehalisi võtteid nagu massaaž ja liikumine
  • kõne- ja logopeed - nad kasutavad kommunikatsiooni kõigi aspektide parandamiseks spetsiaalseid tehnikaid.

Meditsiinilisi ja sotsiaalseid vajadusi hinnatakse enne haiglast lahkumist täielikult. Patsiendile koostatakse isikupärastatud hoolduskava, mis on kohandatud tema vajadustele.

Ärahoidmine

MMR vaktsiin

Kõige tõhusam viis end entsefaliidi eest kaitsta on saada MMR (leetrite, mumps ja punetised) vaktsiin.

Esimene MMR-vaktsineerimine tuleb teha kõigile umbes 13 kuu vanustele lastele, revaktsineerimine manustada enne kooli minekut (vanuses kolm kuni viis aastat). 5–10% lastest pole pärast esimest annust täielikult immuunsed, mistõttu revaktsineerimine suurendab kaitset ja jätab ohtu ainult vähem kui 1% lastest.

Muud vaktsineerimised

Saadaval on ka Jaapani ja puukentsefaliidi vastased vaktsineerimised, mis on kahte tüüpi putukate entsefaliiti.

Seda tüüpi entsefaliit on levinud teatud maailma osades, näiteks Euroopas, Aafrikas ja Aasias..

Prognoos

Isegi parima võimaliku ravi korral on entsefaliidi suremus endiselt kõrge. Mõni entsefaliidi vorm tapab selle haigusega kuni ühe inimese 3-st.

Entsefaliidiga seotud põletik võib viia ka omandatud ajukahjustuseni, mis võib põhjustada pikaajalisi tüsistusi. Need võivad hõlmata järgmist:

  • mälukaotus;
  • epilepsia, seisund, mis põhjustab korduvaid krampe;
  • isiklikud ja käitumuslikud muutused;
  • arenguraskused;
  • tähelepanu, keskendumise, planeerimise ja probleemide lahendamise probleemid;
  • füüsilised ja liikumisraskused;
  • väsimus.

Autoimmuunne entsefaliit: sümptomid, põhjused, ravi

Autoimmuunhaigusi on raske diagnoosida, nii et nõuetekohase kogemuse puudumisel arstiga võib patsient vale diagnoosi tõttu sattuda psühhiaatriakliinikusse. Vajaliku ravi puudumine põhjustab psühhiaatrilisi kõrvalekaldeid, mis on sageli pöördumatud. Lisaks on suur tõenäosus, et patsient võib langeda koomasse. Kui patsient ei võta ravimiseks vajalikke ravimeid, tekib vegetatiivne seisund väga kiiresti ja kolmandik patsientidest sureb..

Haiguse arengu ja päritolu tunnused

Rasmusseni tõbi on teadlaste jaoks endiselt mõistatus. Sellest sündroomist rääkides hoiavad paljud spetsialistid hüpoteesid kinni ja koostavad need olemasolevate andmete põhjal. Entsefaliidini viivad autoimmuunsed häired on kõige levinumad:

  • Autoimmuunsed antikehad;
  • Viirusnakkus;
  • Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.

Autoimmuunsed (autoagressiivsed) antikehad moodustuvad spontaanselt või nakkuse tagajärjel, näiteks bakteritest perekonnast Mycoplasma. Need on spetsiaalne proteiinist koosnev struktuur. Organismis kahjustavad või hävitavad autoimmuunsed antikehad terveid rakke teatud elundites või süsteemides.

Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid on immuunvastuse eest vastutavad rakud. Need on peamine osa viirusevastasest immuunsusest. T-lümfotsüütide peamine sihtmärk on viiruste või bakterite poolt kahjustatud keharakud, seetõttu on neil ka teine ​​nimi, T-tapjad..

Viirusnakkuse taustal ilmnevad sageli mitmesugused immuunsüsteemi rikked. Põhimõtteliselt sünteesitakse autoimmuunsed antikehad ja T-lümfotsüütides asuvad sihtmärgid.

Enamiku ekspertide sõnul tekib entsefaliidi autoimmuunne tüüp tsütotoksiliste T-lümfotsüütidega kokkupuute tõttu. Seda hüpoteesi on arvukate uuringute abil testitud rohkem kui üks kord. Programm hõlmas paljusid Rasmusseni tõbe põdevaid inimesi ja nende verest leiti epilepsiahoogude ajal suur kontsentratsioon neid rakke..

Sarnane olukord on tekkinud ka autoimmuunsete antikehade puhul. Selle vaevuse all kannatavatele imikutele tehti nimmeosa punktsioon, et ekstraheerida analüüsiks osa tserebrospinaalvedelikku. Selles, nagu plasmas, leiti autoagressiivseid antikehi, kuid eksperdid ei suutnud kunagi selgitada nende rolli patoloogia arengus..

Rasmusseni entsefaliidi tõttu on ühe poolkera kahanemine pöördumatu tagajärg.

Sellel ajukoe atroofial on oma põhjused, näiteks suurenenud apoptoos koos neuronite arvu järkjärgulise vähenemisega. See nähtus on üsna loomulik ja see vastutab närvisüsteemi vanade rakkude surmaprotsessi eest. Apaptoosi ei saa kontrollida, kuid see ei põhjusta tervetel inimestel neurodefitsiiti. Kui inimesel on Rasmusseni entsefaliit, täheldatakse sellist sümptomit nagu astrotsüütide apoptoos.

Astrotsüüdid on ajus leiduva valge ja halli aine üks komponente. Need toidavad, kaitsevad ja toetavad närvirakkude toimimist. Kui astrotsüüte on vähem, siis peetakse seda patoloogiliseks muutuseks..

Olemasoleva teabe põhjal on kindlalt teada, et astrotsüütide apoptoos T-lümfotsüütide arvu suurenemise taustal on Rasmusseni tõve sümptom. Enamasti provotseerivad seda nähtust viirused või bakterid, kuid mõnel juhul toimub kõik spontaanselt. Astrotsüütide arv väheneb kiiresti just T-lümfotsüütide tõttu, mis tajuvad neid rakke ohuna immuunsüsteemi talitlushäire tõttu.

Diagnostika

Autoimmuunse entsefaliidi diagnoosimise esimene etapp põhineb anamneesil. See on kaebuste uuring, sümptomite otsimine. Kui patsient ei saa rääkida, küsitletakse tema sugulasi või eestkostjaid.

Tuvastatud sümptomite põhjal annab arst juhised laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute jaoks. Kuna autoimmuunse entsefaliidiga patsientidel on neuroloogilised tunnused, suunab terapeut patsiendi neuroloogi juurde. Ta vaatleb järgmisi sümptomeid:

  • teadvuse aste (täielik või selle puudumine);
  • mõtlemisvõime, intelligentsus;
  • kõne kvaliteet;
  • refleksi arengu aste;
  • nägemine ja silmade liikumine.

Neuroloogiliste sümptomite väljajätmine viiakse läbi: krambid, värinad, peavalu, ebaselge kõne. Pärast seda määratakse keha seisundi hindamiseks ja mõnede haiguste välistamiseks laboratoorsed uuringud:

  1. Täielik vereanalüüs, biokeemia (vere seisundi hindamine, C-reaktiivse valgu, hemoglobiini koguse, leukotsüütide arvu, erütrotsüütide settimise määr, mis võimaldab tuvastada põletikku).
  2. Uriini üldanalüüs (tehtud registreerimiseks).
  3. Aju MRI või CT (radioaktiivse efekti vähendamiseks tehakse ainult üks uuringutest) paljastab GM struktuuri, atroofia fookused, põletiku, kiudude demüeliniseerimise (müeliini kaitsva ümbrise puudumine), neoplasmid, verejooksu.
  4. Nimmepiirkonna punktsioon - selgroolülide vedeliku eemaldamise meetod, mis viiakse läbi selgroolülide vahelise punktsiooni abil, võimaldab tuvastada põletikku, infektsiooni, seeni.

Tähtis! Sellise keeruka diagnoosi nagu autoimmuunne entsefaliit kehtestamine on võimalik ainult kõigi meetodite rakendamisel, kuna ainult ühe meetodi põhjal võib diagnoose segi ajada.

Ravi

Autoimmuunse entsefaliidi ravi taandub elukvaliteedi parandamisele, värisemise, valu vähendamisele. Täielikku ravi pole olemas.

Rakendatakse järgmisi teraapia põhimõtteid:

  1. Voodipuhkus.
  2. Jalutuskäigud vabas õhus.
  3. Rohke vedeliku joomine.
  4. Palavikuvastased ravimid kehatemperatuuri tõusuga üle 38 °.
  5. Valuvaigistid (tugevate krampidega ilmnevad lihasvalud).
  6. Epilepsiavastased ravimid.
  7. Dieet, kus on palju rasvhappeid ning mis sisaldab vähem valke ja süsivesikuid.
  8. Vere puhastamine immuunkompleksidest plasmafereesi abil (anumate vedelik valatakse spetsiaalsesse ravimisse, puhastatakse, tagastatakse kateetri kaudu patsiendile tagasi).
  9. Ravimid, mis parandavad vaskulaarseina kvaliteeti (angioprotektorid).
  10. GM-toitumise parandamine nootroopikumide abil (mida rohkem verd elundisse satub, seda tõhusamalt see toimib, väheneb atroofiaoht).
  11. Hormoonravi (hüpofüüsi kahjustusega).
  12. Ravimid, mis pärsivad (pärsivad) immuunsust.
  13. Kortikosteroidid.

Autoimmuunsete antikehade roll

Antiretseptorite antikehade tähtsus entsefaliidi tekkimisel on vaieldamatult tõestatud järgmiste andmetega:

Kinnitada saab autoimmuunse agressiooni juhtivat rolli NMDA-retseptori vastase entsefaliidi arengumehhanismis.

Ärahoidmine

Puukentsefaliidi ja Jaapani entsefaliidi vastu on olemas vaktsiinid ja neid tuleks kaaluda riskirühma kuuluvate inimeste puhul. Infektsioonijärgse entsefalomüeliidiga komplitseeritud rõugete vaktsineerimist saab igasugusel eesmärgil vältida, kuna rõuged on praktiliselt hävitatud. Läkaköha vastu immuniseerimise vastunäidustus on entsefaliit..

Haiguse kulg

Rasmusseni sündroom - nn tõeline autoimmuunne entsefaliit - on tunnistatud kõige ohtlikumaks haigustüübiks, selle jaoks pole veel tõhusat ravi. Patoloogiat iseloomustab ühe või mõlema ajupoolkera põletik. Kuid on ka lohutavat teavet: valdav arv sündroomi tekkimise juhtumeid esineb 14-16-aastastel noorukitel. Sel ajal on immuunsüsteem eriti ebastabiilne, seetõttu suureneb vastuvõtlikkus märgatavalt.

Peamine erinevus sündroomi ja muude entsefaliidi tüüpide vahel on epilepsiahoogude püsimine. Isegi ravimid ei aita neist lahti saada. Teine tunnus on ühe ajupoolkera täielik atroofia, vereringe halvenemine ja suuruse vähenemine. Seda aju kahanemise protsessi ei saa tagasi pöörata.

Teadlased ei saa enesekindlalt nimetada sündroomi arengutunnuseid ja kõiki põhjuseid. Seda tüüpi autoimmuunse entsefaliidi kõige levinumad põhjused on:

  • autoimmuunsete antikehade toime;
  • erineva päritoluga viirused;
  • tsütotoksiliste T-lümfotsüütide aktiivsus.

Antikehad võivad erinevate bakterite toimel tekkida spontaanselt. Nende liigne aktiivsus on suunatud nende enda tervete rakkude pärssimisele. T-lümfotsüüdid on rakud, mis vastutavad immuunvastuse eest, kaitsevad viiruste eest. Patoloogia korral nad "kaotavad" oma sihtmärgid ja hakkavad nakatama ka terveid kudesid.

Rasmusseni entsefaliidi manifestatsioon

Kõige sagedamini kaasnevad patoloogiaga sellised sümptomid nagu rasked epilepsiahoogud koos teadvusekaotusega, samuti:

  • infektsiooni ägenemise perioodidel täheldatakse tahtmatuid lihaste liikumisi;
  • on jäsemete tundlikkuse ühepoolne nõrgenemine või isegi halvatus;
  • sageli areneb dementsus, mälu halveneb, lihtsad asjad ununevad ja kõne muutub segaseks.

EEG näitas, kuidas ühe poolkera aktiivsus halveneb. Hiljutised uuringud on näidanud, et keelekrambid on iseloomulikud entsefaliidile.

Haiguse etapid

Rasmusseni sündroom areneb kolmes etapis, millest kõigil on oma sümptomid ja see nõuab teatud terapeutilisi toiminguid:

  1. Prodromaalne staadium. See areneb umbes 6–8 kuud ja seda esineb sagedamini alla 7-aastastel lastel. Esimeses staadiumis on epilepsia äärmiselt haruldane ja lihaskoe nõrgenemine puudub üldse. 60% -l patsientidest läheb haigus järgmisse etappi, ülejäänud osas kulgeb see ägedas vormis järsult.
  2. Äge staadium. Sageli esinevad sellised sümptomid nagu epilepsiahoog, progresseeruv halvatus ja lihasnõrkus. Ilmnevad dementsuse tunnused, staadium kestab 7 kuud ja läheb viimasesse etappi.
  3. Jääketapp. Haiguse jääk pärast ravi. Epilepsiahoogude kestus ja nende arv väheneb.

Samuti on oluline, et seisund, mille inimene säilitab haiguse 3. staadiumis, sõltub ravi õigeaegsusest ja efektiivsusest..

Sageli jäävad patsiendid osaliselt halvatud ja säilitavad ka väljendunud vaimse alaarengu kogu eluks..

Haiguse arenguetappi saab määrata ainult krampide arvu ja raskusastme, samuti paralüüsi järgi. Ägenemise käigus võivad ajukahjustused suureneda. Eksperdid märgivad täiendavaid sümptomeid:

  • epilepsia häirib erinevate lihasrühmade motoorseid funktsioone;
  • rünnakute arv suureneb märkimisväärselt;
  • narkootikumid kaotavad krampide vastu tõhususe.

Haiguse sümptomid täiskasvanutel ja lastel jäävad samaks. Lastel kulgeb haigus aga palju kiiremini ja sümptomid on kohe märgatavad. Täiskasvanutel kulgeb patoloogia aeglasemalt..

Sümptomid võivad areneda 1–2 aasta jooksul alates lihaste motoorika peenest halvenemisest kuni kõnepuudeni. Paralleelselt sagenevad epilepsiahood. Mida varem haigus avastatakse, seda tõhusam on ravi..

Diagnostika ja teraapia

Igasugust autoimmuunse entsefaliidi vormi uuritakse EEG, MRI ja testide abil. Ägedas staadiumis pole selliseid lähenemisviise vaja, kuna sümptomid on üsna väljendunud. Haiguse õigeaegne avastamine võimaldab kasutada immunostimuleerivaid ravimeid, mis hoiavad ära selliste patoloogiate nagu dementsus ja raske kõnepuudulikkus..

Kaugelearenenud staadiumis ei saa haigust ravida ja keha reageerib epilepsiavastastele ravimitele halvasti. Võimalik, et aju degradeerunud osade kirurgiline eemaldamine.

Esimestel etappidel muutub epilepsiavastaste ravimite võtmine koos spetsiaalse dieediga üsna tõhusaks. See peaks sisaldama palju rasvhappeid ning minimaalselt valke ja süsivesikuid. Seetõttu suureneb vajadus rafineerimata taimeõlide järele..

Autoimmuunse entsefaliidiga seotud sündroomide ravimise kaasaegne meetod on transkraniaalne magnetiline stimulatsioon. See on mõeldud epilepsiahoogude leevendamiseks. Lisaks on ette nähtud plasmaferees või vere filtreerimine, samuti immunomodulaatorid ja hormonaalsed ravimid.

NMDA-vastane entsefaliit

See on autoimmuunhaigus, mis mõjutab rohkem noori naisi. Meestel on patoloogia äärmiselt haruldane. Seda tüüpi entsefaliidi tunnused hõlmavad raskete sümptomite esinemist, mis väljenduvad tõsistes psühhoneurootilistes muutustes. Sellepärast diagnoositakse neil patsientidel entsefaliidi asemel skisofreenia. Selle patoloogiaga naised on kannatanud psüühikahäirete all (sidusa kõne puudumine, teadvushäired).

Lisaks on retseptorite vastase entsefaliidi iseloomulik sümptom lühiajalise mälu ja lihaste funktsiooni kahjustus. Näiteks oli paljudel patsientidel ebamõistlik kõhulihaste kokkutõmbumine, samuti jalgade või käte krampide liikumine..

Ligikaudu pooltel uuritud patsientidest oli munasarjavähk. Siiski võib esineda juhtumeid, kui patsiendil pole onkoloogiat. Veelgi enam, on esinenud retseptorite vastase entsefaliidi diagnoosimise juhtumeid lastel, kes ei põe sarnaseid haigusi. Need ilmuvad spontaanselt ja hakkavad aktiivselt välja töötama teatud aju struktuuridega seotud antikehi, mida nimetatakse NMDA retseptoriteks. Antikehad muutuvad fikseeritud ja blokeerivad retseptoreid, mis omakorda põhjustab psüühikahäireid, liikumishäireid ja epilepsiahooge. Kõik see näitab, et paljudel juhtudel ei suuda arstid kindlaks teha haiguse täpset põhjust. Tuleb märkida, et põhimõtteliselt suutsid nad selle haiguse tuvastada ja diagnoosida mitte rohkem kui kümme aastat tagasi. Retseptorivastase entsefaliidi sümptomid ja ravi on omavahel seotud.

Retseptorivastane entsefaliit: sümptomid ja ravi

Meditsiinilises kirjanduses mõistetakse entsefaliiti kui tervet haiguste rühma, mis avaldub aju põletikulistes protsessides. Haigus on raske ja sellel võib olla mitmeid põhjuseid, näiteks autoimmuunprotsess, mis põhjustab retseptorite vastast entsefaliiti, või teatud bakterite ja viiruste esinemine. Aju põletikulised protsessid nõuavad viivitamatut kvalifitseeritud ravi, vastasel juhul on pöördumatute tagajärgede või surma oht liiga suur. Selles artiklis käsitleme retseptorite vastast entsefaliiti.

Prognoos ja tüsistused

Autoimmuunse iseloomuga haigusi on raske diagnoosida. Vale diagnoosi korral võib patsiendi suunata psühhiaatriahaiglasse, kus teraapia viib psüühikahäirete progresseerumiseni. Väga sageli langevad sellised patsiendid koomasse. Kui inimene ignoreerib ravimite võtmist, ilmnevad vegetatiivsed häired ja 40% patsientidest sureb..

Uuringute tulemusena leiti, et teraapia soodsat tulemust täheldatakse tingimusel, et neoplasmid elimineeritakse 4 kuu jooksul pärast nende diagnoosimist. Esimesed retseptorentsefaliidi ilmingud häirivad inimest 2 kuud. Raviasutuses viibib inimene 3 kuud.

Pärast kliinikust väljakirjutamist märgivad patsiendid impulsiivsuse suurenemist, keskendumisprobleeme. Mõned patsiendid väldivad haiguse tagajärgi.

Autoimmuunhaigusi ei saa sageli täielikult ravida. Ravi aitab vältida patoloogia progresseerumist ja kõrvaldada tõsised neuroloogilised komplikatsioonid. Kui retseptorentsefaliiti põhjustab kasvajaprotsess, tagab vähi eemaldamine ravi edukuse.

Retseptorentsefaliit on keeruline haigus, mis nõuab pädevat ravi. Täielik taastumine toimub professionaalse spetsialisti õigeaegse suunamise korral. Kuna haiguse kliiniline pilt sarnaneb paljude psühhiaatriliste häiretega, määratakse patsiendile sageli vale ravi. See viib olukorra halvenemiseni..

Artikli ettevalmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:
Bogadelnikov I.V., Bobrysheva A.V., Vyaltseva Yu.V., Chernyaeva E.S. Neuronite NMDA retseptorite antikehade poolt põhjustatud entsefaliit // Journal of Child Health - 2013.

Malin DI, Gladyshev VI Pahaloomuline neuroleptiline sündroom või autoimmuunne anti-NMDA retseptori entsefaliit? Surmaga lõppenud kliinilise juhtumi analüüs // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.

Retseptorivastane entsefaliit: mis see haigus on ja kuidas seda ravida

Retseptorentsefaliit on autoimmuunhaigus, millega kaasneb aju turse. Haigus areneb kokkupuutel spetsiaalsete autoantikehadega.

Patoloogia on sageli surmav. Seda entsefaliidi vormi diagnoositakse tavaliselt munasarjateratoomiga naistel.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi diagnostiliste meetodite põhjal. On vaja välja jätta nakkus, mükoosid, traumad, kasvajad, viirused, mis põhjustavad samu neuralgia tunnuseid kui autoimmuunne entsefaliit. GM struktuuride pärilikud häired, teiste organite autoimmuunhaigused, aju veresoonte põletik (vaskuliit), GM skleroseeruvad seisundid on sarnaste sümptomitega..

Autoimmuunse entsefaliidi peamine eripära on põletiku esinemine veres, tserebrospinaalvedelik, leukotsütoos (leukotsüütide arvu suurenemine) ja bakteriaalse fookuse puudumine. Muid andmeid laboratoorsete omaduste kohta ei tuvastata. CT ja MRI korral on aju põletiku fookused nähtavad varases staadiumis, ühe poolkera atroofia - hilisemates staadiumides. Vanusega lisanduvad neuroloogiliste häirete iseloomulikud sümptomid.

Haiguse põhjused

Esimesed seda tüüpi entsefaliidi juhtumid avastati munasarja kasvajatega naistel. Seetõttu peeti entsefaliiti paraneoplastiliseks, see tähendab arenevaks koos pahaloomulise kasvajaga.

Tõepoolest, entsefaliit eelneb vähkkasvajale (mõnikord mitu kuud või isegi aastaid) ja areneb pahaloomulise haiguse taustal..

Teadlased on juba tuvastanud ligi 30 antigeeni, mis on seotud organismi pahaloomuliste protsesside arenguga ja seotud närvirakkude kahjustusega. Pahaloomuline kasvaja avastatakse 60% -l entsefaliidi kliiniliste ilmingutega patsientidest.

Kuid mõnel juhul ei avastata neoplastilist protsessi ja immuunsüsteemi rikke tagajärjel tekkiv entsefaliit areneb teadmata põhjusel. Ja mis sunnib immuunsüsteemi tootma antikehi kesknärvisüsteemi enda närvirakkude vastu, pole veel selge..

Entsefaliidi tüüpilised ilmingud lastel ei ole paljudel juhtudel seotud ühegi kasvajaga. Antikehad absoluutselt tervetel ja vanuses lastel tekivad spontaanselt ja seonduvad ka aju närvirakkude NMDA retseptoritega.

Nende retseptorite blokeerimisega põhjustavad antikehad psüühikahäirete, liikumishäirete ja krampide aeglast arengut..

Need andmed kinnitavad, et paljusid mehhanisme, mis põhjustavad ajurakkude NMDA retseptorite, neuroimmuunse konflikti vastaste antikehade sünteesi ja autoagressiooni, pole uuritud..

Ravimeetodid

Inimene satub intensiivravi osakonda, kuna patoloogia viib sageli hingamisteede düsfunktsioonideni. Vajalik on kunstlik ventilatsioon.

Pärast NMDA entsefaliidiga ravimist ei taastu haigus 7 aastat.

Terapeutiliste meetoditena viiakse läbi järgmised manipulatsioonid:

  • Plasmaferees. Inimese vere puhastamine.
  • Immuunravi. Glükokortikoidide võtmiseks on vajalik intravenoosne immunoglobuliin.
  • Tsütostaatiliste ainete kasutamine.
  • Krambivastaste ravimite kasutamine krampide leevendamiseks.
  • Düskineesiat kontrollivate antipsühhootikumide kasutamine.

Aju neoplasmi juuresolekul on vajalik kirurgiline sekkumine. Kasvaja kaasamine mõjutab närvikiude hävitavate antikehade sünteesi. Mida kiiremini kasvaja eemaldatakse, seda tõenäolisem on taastumine..

Teadlased jätkavad haiguse uurimist, et välja töötada tõhusad ravimeetodid, mis suudavad patsiendi kiiremini tervendada. Selleks on vaja uurida molekulaarstruktuure, mis on seotud NMDA retseptorite redutseerimisega..

Uutest ainetest, mis täiendavad põhiteraapiat, eraldatakse aine bortesomiid, mis parandab tõhusalt patsiendi seisundit raskete patoloogiliste vormide korral. Valke hakatakse aktiivselt tootma, selle tagajärjel toimub antikehade tõhustatud süntees. Bortesomiid vähendab entsefaliidi progresseerumist mõjutavate antikehade kontsentratsiooni.

Retseptorentsefaliidi vastane ravi

Õige diagnoosi saamiseks suunatakse patsient kõigepealt uuringule ja konsultatsioonile neuroloogiga. Haigus diagnoositakse siis, kui veres on teatud antikehad. Vale diagnoosi välistamiseks on vajalik ka onkoloogi uuring. Õigeaegse ravi ja korralikult struktureeritud onkoloogilise raviga on enamikul juhtudel võimalik saavutada stabiilne ja pikaajaline remissioon. Samuti saavutatakse häid tulemusi immunomodulaatoritega ravimisel. Kuid seda tüüpi ravi on võimalik ainult siis, kui onkoloogia kahtlus osutus alusetuks..

Psühhiaatriliste sümptomite vähendamiseks määratakse patsientidele rahustava toimega ravimid. Nad rahustavad ja normaliseerivad une. Krampide ilmnemisel ja kordumisel määratakse spasmolüütikumid. Ägeda põletiku leevendamine saavutatakse kortikosteroidide abil. Neid süstitakse intramuskulaarselt ja ravikuuri kestuse määrab arst..

Retseptivastast entsefaliiti ei ravita peaaegu kunagi täielikult. Ravi aitab peatada haiguse edasise progresseerumise ja võimaldab teil kõrvaldada neuroloogiliste häirete areng. Kui haiguse põhjustas onkoloogia, siis annab kasvaja kõrvaldamine täiesti stabiilse tulemuse ja 70% patsientidest paraneb täielikult. Kuidas saab ära hoida retseptorite vastast aju entsefaliiti??

Epidemioloogia

Ägeda entsefaliidi levimus lääneriikides on 7,4 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. Troopilistes riikides on haigestumus 6,34 100 000 inimese kohta aastas. 2013. aastal põhjustas entsefaliit hinnanguliselt 77 000 surma, võrreldes 1990. aasta 92 000 surmaga. Entsefaliidiga herpes simplex viiruse esinemissagedus on 2-4 miljonit elanikku aastas. üksteist)

Klassifikatsioon

Igal autoimmuunse entsefaliidi tüübil on oma sümptomatoloogia ja neuronaalse kahjustuse asukoht. Seetõttu eristatakse mitut tüüpi haigusi..

Autoimmuunne limbiline entsefaliit

Seda iseloomustab indiviidi intellektuaalsete võimete vähenemine. Patsient lõpetab inimeste äratundmise, ajab sõnad sassi, see tähendab, et kognitiivsed funktsioonid vähenevad. Neuralgilised sümptomid arenevad peavalude, epilepsia krampide, düskineesia vormis (võimetus kontrollida lihasliigutusi, need muutuvad teravaks). Kui endokriinsüsteemi (hüpofüüsi) funktsiooni eest vastutav ajuosa on kahjustatud, tekivad hormonaalsed häired.

Kuna haigus ei ole ravitav, läbib see kahte vormi, mis asendavad üksteist (ägedad ja kroonilised). Autoimmuunretseptori entsefaliit on limbilise vormi variant. Moodustub munasarjade kasvajatega naistel. Avaldub psüühikahäiretest (hallutsinatsioonid, agressiivsus, paranoia). Inimesel on hingamiskeskuse rikkumiste tõttu raske hingata, teadvus on häiritud, ilmnevad krambid. Patsient läheb vegetatiivsesse seisundisse.

Autoimmuunne varre entsefaliit

See areneb siis, kui immuunkompleksid sisenevad ajutüvesse. Seda iseloomustab silmade kahjustus (silmalaud langeb, toimub silmamunade tahtmatu liikumine). Keele maitsepungade funktsioon on kadunud. Vestibulaaraparaadi töö on kadunud, inimene ei hoia tasakaalu. Ajutüve autoimmuunne entsefaliit kahjustab kuulmisfunktsiooni (täielikult või osaliselt).

Schilderi entsefaliit

See avaldub degeneratiivsete protsessidena (seisund, mida iseloomustab neuronite funktsiooni kadumine aju erinevates osades) valgest ainest, ponidest ja väikeajust. Nende struktuuride kude muutub põletikuliseks. Haigus hakkab arenema 4-aastaselt ja saavutab haripunkti 15-aastaselt. Sümptomatoloogia on sarnane teiste GM põletikuliste ja vähkide kahjustustega, seega on diagnoosimine keeruline. Lastel kaovad vaimsed võimed kiiresti, ilmnevad jäsemete värinad (värinad), krambid, peavalud. Aja jooksul lõpetab laps inimeste äratundmise. Ravi ei arenenud.

Rasmusseni entsefaliit

Ohtlik haigus, mis ei allu ravile. Põhjused pole päris selged. See ilmub noorukieas immuunsuse ja teiste süsteemide ebastabiilsuse tõttu. Edeneb kiiresti. See levib ühele või mõlemale ajupoolkerale. Üks neist täielikult atroofeerub. Seda tüüpi entsefaliiti iseloomustavad epilepsiahoogud, mida ravimid ei suuda kontrollida..

Autoimmuunne entsefaliit: 2 ohtlikku vormi

Sellised haigused nagu autoimmuunne entsefaliit mõjutavad aju halli ainet tänu antikehade aktiivsusele närvisüsteemi enda rakkude vastu. Sellised patoloogiad kuuluvad väga tõsiste ja ohtlike haiguste kategooriasse, millele on raske reageerida mis tahes ravile..

Ent entsefaliidi esimeste sümptomite korral, kui pöördute kiiresti arsti poole, saate patsiendi elu päästa. Haiguse kiireks ja õigeaegseks avastamiseks peaksite olema teadlik sellest, kust see rikkumine pärineb ja kuidas see edasi toimib.

Autoimmuunne entsefaliit ja vaimsed häired - dr Minutko ajaveeb

Avaldatud E, 04.02.2014 - 18:15

Autoimmuunne entsefaliit on suhteliselt haruldane ja hiljuti kirjeldatud haiguste rühm, mis hõlmab sünaptiliste ja neuronaalsete rakupinna antigeenide vastu suunatud antikehi. Autoimmuunne entsefaliit hõlmab laias valikus neuropsühhiaatrilisi (neuropsühhiaatrilisi) sümptomeid. Tundlikud ja spetsiifilised diagnostilised testid, näiteks rakuanalüüs, on esmatähtsad neuronaalsete antikehade tuvastamiseks raku pinnal, tserebrospinaalvedelikus või patsientide seerumis ning patsiendi ravi ja jälgimise tõhususe määramiseks. Enamikul autoimmuunse entsefaliidi juhtudest sõltub prognoos haiguse avastamise, tuvastamise ja õige ravi kiirusest..

Kirjanduses on kirjeldatud erinevaid autoimmuunseid entsefaliite, millest igaüks on seotud sünaptiliste ja neuronaalsete rakupinna antigeenide vastu suunatud spetsiifiliste autoantikehade olemasoluga. Autoimmuunse entsefaliidi peamised variandid on tingitud antikehadest, N-metüül-d-aspartaadi retseptori (NMDA-) retseptorist, a-amino-3-hüdroksü-5-metüül-4-isoksasoolpropioonhappest (Ampar), inaktiveeritud glioom leutsiin 1 (Lgi1), kontaktiin β-seotud valgulaadsed 2 (Caspr2), glutamaatdekarboksülaasi (GAD) retseptorid või B-tüüpi gamma-aminovõihappe retseptorid (GABA BR), kuid märkimisväärne arv autoimmuunse entsefaliidi juhtumeid on seotud harvemate või tundmatute retseptoritega. Kliinilised sümptomid korreleeruvad tavaliselt seotud antikeha alatüübiga. Nende antikehade eemaldamine plasmavahetuse või immunoteraapia abil toob tavaliselt kaasa patsiendi kliinilise paranemise. Neuroloogilised sümptomid varieeruvad dramaatiliselt sõltuvalt epitoobist, millele patsiendid tekitavad autoantikehi.

Autoantikehade sihtmärgiks olevate antigeenide mitmekesisuse tõttu on autoimmuunne entsefaliit kliiniliselt heterogeenne, mõjutades nii mehi kui ka naisi, ulatudes noortest kuni üle 80-aastasteni. Tavalised sümptomid hõlmavad paljusid psühhopatoloogilisi ja neuroloogilisi sümptomeid. Psühhopatoloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt haiguse varases staadiumis, kuid võivad ilmneda ka haiguse käigus.

NMDAR-vastane entsefaliit moodustab 20% immuunvahendatud entsefaliidist. See mõjutab peamiselt noori naisi (60%), lapsi (35%) ning harvemini mehi ja eakaid patsiente. NMDA-vastane - entsefaliit on kõige tavalisem autoimmuunne entsefaliit. Ehkki seda peetakse endiselt üsna haruldaseks haiguseks, selgitab selle alamtüübi autoimmuunse entsefaliidi suhteliselt kõrge levimus epidemioloogilistes uuringutes kirjanduse keskendumist neile antikehadele. Enamikul autoimmuunse entsefaliidiga patsientidest polnud psühhiaatrilist anamneesi; seetõttu tuleks esimest psühhiaatrilist episoodi pidada markeriks, mis nõuab NMDA-vastaste antikehade olemasolu testimist patsiendi tserebrospinaalvedelikus (CSF).

Psühhopatoloogilised sümptomid on heterogeensed koos grandioossete ja paranoiliste luulude, hallutsinatsioonide (nägemis- ja kuulmishäired), kummalise käitumise, agitatsiooni, hirmu, unetuse, segasuse ja lühiajalise mälukaotusega. Neid ilminguid peetakse tavaliselt ägedaks psühhoosiks, maaniaks (psühhootiliste sümptomitega) või skisofreenia tekkeks. Kui patsiendil on neuroloogilisi sümptomeid, nagu düstoonia, suu-näo düskineesia või krambid, tuleks neid pidada autoantikehade otsingu näidustusteks.

Samuti on levinud sellised vegetatiivsed ilmingud nagu hüpertermia ja / või tahhükardia. Mõnel patsiendil ei ilmne neuroloogilisi sümptomeid haiguse ajal (esimene episood ja võimalikud ägenemised).

Mõnikord võivad aidata tavalised psühhotroopsed ravimid, sealhulgas antipsühhootikumid, bensodiasepiinid ja valproehape, kuid nende toime on puudulik ja ajutine. Antipsühhootikume tuleks kasutada ettevaatusega, sest

50% -l antipsühhootikumidega ravitavatest NMDAR-entsefaliidivastastest patsientidest võib tekkida talumatus, mida iseloomustab kõrge palavik, lihasjäikus, mutism või kooma, ning rabdomüolüüsi biomarkerid, mis viitavad pahaloomulisele neuroleptilisele sündroomile..

70% -l patsientidest algab kliiniline kulg viirusetaoliste prodromadega (palavik, iiveldus, kõhulahtisus), mis tekivad

1 või 2 nädalat enne haiglaravile viivate psühhopatoloogiliste ja / või neuroloogiliste sümptomite ilmnemist.

Autoimmuunse entsefaliidi tunneb nüüd hästi ära suhteliselt lihtsa kliinilise ja bioloogilise diagnoosi abil. Viimane põhineb CSF-is GluN1 NMDAR-subühiku vastu suunatud polüklonaalse immunoglobuliini G (IgG) tuvastamisel. Kuigi enamikul juhtudel leitakse IgG olemasolu, võib tuvastada ka teisi immunoglobuliini alatüüpe. Immunoglobuliinide IgG, IgA ja IgM alatüüpide erinevus on levimuse, patogeneesi ja kliinilise esituse osas märkimisväärne..

NMDAR-vastane entsefaliit on esmane antikehade vahendatud haigus ja ravi põhineb immunoteraapial ja kasvaja eemaldamisel (kui neid on). Primaarse teratoomi esinemissagedus, mis on 94% munasarjateratoomi juhtudest, sõltub vanusest, soost ja rahvusest ning esineb sagedamini noortel täiskasvanud naistel (

50%). Algselt paraneoplastilise haiguse kategooriasse kuuluv autoimmuunne entsefaliit on leitud ka kasvajateta patsientidel. Ravi põhineb kasvaja resektsioonil (kui see on olemas) ja esimese rea immunoteraapial: kortikosteroidid koos intravenoossete immunoglobuliinidega (IVIg). Plasma vahetamine on võimalik ja osutunud tõhusaks, kuid seda on raskem läbi viia patsiendi autonoomse ebastabiilsuse või kehva ravivastuse tingimustes..

Enamik patsiente reageerib esmavaliku ravile mõne nädala jooksul, kuid NMDAR-tüüpi entsefaliidiga patsiendid on kõigi autoimmuunse entsefaliidi vormide suhtes kõige vastupidavamad. Varajane ravi võimaldab 80% -l patsientidest saavutada häid tulemusi, kuid taastumine on aeglane (üle kahe aasta). Ligi 50% -l patsientidest, kes esimese rea ravile ei reageeri, on soovitatav teise rea immunoteraapia rituksimabi või tsüklofosfamiidiga või mõlemaga. Üldiselt on paranemise määr kasvajaga patsientidel parem (80%) võrreldes kasvajaga patsientidel (48%).

Vaatamata sellele teise rea ravile võib 20-25% juhtudest esineda ägenemist. Ägenemise vältimiseks võib immunosupressiivset ravi jätkata mükofenolaatmofetiili või asatiopriiniga ühe aasta jooksul.

Patsientidel leitud antikehad on immunoglobuliinid G, klassid IgG1 ja IgG3. Need on suunatud ionotroopse glutamaadi retseptorile NMDAR ja täpsemalt retseptori olulisele allüksusele GluN1. Autoimmuunse entsefaliidi korral täheldatud sündroomid on üldjoontes sarnased antigeeni lagunemise farmakoloogilistes või geneetilistes mudelites kirjeldatutega (nt ketamiini ja mäluhäired ning depressiivne käitumine hiirtel). NMDAR-vastaste antikehade tuvastamine immunohistokeemilise meetodi abil näriliste ajuosadel näitab hipokampuse kõrget värvimist, ajukoore mõõdukat värvumist ja väikeaju piiratud värvimist korreleerub hästi psühhopatoloogiliste ja neuroloogiliste sümptomitega. Erinevad loomade ja in vitro mudelite abil läbi viidud uuringud viitavad sellele, et antikeha vähendab pinna ekspressiooni ja NMDARi üldist tihedust, mis toob kaasa muutunud sünaptilise plastilisuse ja sünaptilise ülekande. Need andmed näitavad antikehade otsest patogeenset rolli NMDAR-i patogeneesis.

AMPAR-vastane entsefaliit viitab ka autoimmuunsele entsefaliidile koos antikehadega, mis on suunatud ionotroopse glutamaadi retseptorile.

Kliiniline juhtum

1988. aastal sündinud patsient Sh. Lubati ravile nimetatud kliinilises psühhiaatriahaiglas nr 4. P.B. Gannushkina 18.06.2015 ägeda polümorfse psühhootilise häire diagnoosiga.

Vaimne seisund vastuvõtmisel. Ta viidi meditsiiniõdede saatel osakonda koos füüsiliste piirangutega. Uuriti voodis. Produktiivseks kontaktiks on vähe kättesaadavat. Pingeline, ärev, kuulab midagi, vaatab ringi. Vastab ainult sosistatud kõnele. Vastused on madala häälega, lühikesed, sageli noogutavad või raputavad pead. Vestlusest on võimalik paljastada, et ta pole mitu ööd maganud, kogeb peas mõttevoogu, "mõtete heli". Ei eita "hääli" olemasolu, mis segavad und ja keelavad küsimustele vastamise. Vastus on enamasti "ma ei tea". Vahel karjub see kõvasti, vingerdab, sülitab.

Füüsiline seisund: pikk, korrektne kehaehitus, rahuldav toitumine. Nahk ja nähtavad limaskestad on normaalse värvusega. Paremal küünarnukil on süstimisjäljed. Üksikud punased pursked näol. Kehatemperatuur on normaalne. Zev on rahulik. Vesikulaarne hingamine kopsudes, vilistav hingamine puudub. NPV 16 minutis. Südamehelid on summutatud, rütmilised. Pulss 82 lööki / min. KÕRGUS 130/80 mm Hg Keel on puhas ja niiske. Kõhupiirkond on palpeerimisel pehme ja valutu. Maks ja põrn pole käega katsutavad. Peksmise sümptom on mõlemalt poolt negatiivne. Turse puudub.

Neuroloogiline seisund: sümmeetriline nägu, õpilased D = S, fotoreaktsioon salvestatud. Märgitakse kõõluse reflekside suurenemist. Lihastoonus ei ole suurenenud. Puuduvad meningeaalsed nähud, fokaalsed neuroloogilised sümptomid.
Laboratoorsete uuringute andmed. Üldiste kliiniliste ja biokeemiliste vere- ja uriinianalüüside uuring ei näidanud olulisi patoloogilisi muutusi, RW, HIV, HBSAg, HCV - negatiivne, BD, BL - ei tuvastatud. RPHA - teetanus - 0,77, difteeria - 0,17. EKG - siinusrütm, pulss 55–62 minutis. Tavaline EOS.

Kopsupõletiku vältimiseks määrati antibiootikumravi - tseftriaksoon, 1,0 i / m 2 korda päevas. Alates 13. juulist 2015 tühistati olansapiin ja infusioonravi suurendati 1200 ml-ni päevas. Vaatamata käimasolevatele terapeutilistele meetmetele jäi see seisund tõsiseks. Patsient lebas kogu aeg voodis, keeldus söömast, praktiliselt ei reageerinud ravile, mõnikord reageeris ainult sosistamisele, täheldati "vahaja paindlikkuse" sümptomeid, püsis hüpertermia ja lihaste jäikus. 15.07.2015 vaatas läbi valvearsti erakorraline neuroloog.

Järeldus: ajutursete nähtus joobesündroomi taustal. Soovitatav aju kompuutertomograafia jaoks, MRI koos kontrastiga, viimine intensiivravi osakonda haiglasse. Kell 19:50 viidi elustamismeeskonna saatel patsient PSO GKB im. S.P. Botkin ravi ja uuringute jätkamiseks.

Vastuvõtmisel hinnati seda seisundit raskeks. Uimastamise elementidega aeglustumine püsis, ei reageerinud adresseeritud kõnele ja reageeris valusatele stiimulitele halvasti. Jäsemete ja kaela lihastes oli toon tõusnud. Pidurdamine, mis asendati perioodiliselt põnevusega, piirdudes voodipiiridega, üksikute sõnade kordamisega vastavalt kõnestereotüüpide tüübile. Somaatilises seisundis oli naha kahvatus, tahhükardia kuni 110 lööki. min., hüpertermia. Demüeliniseeriva haiguse ja entsefaliidi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil viidi läbi nimme punktsioon - tsütoos 40 3 ml-s, valk 0,33, lümfotsüüdid 37, neutrofiilid 3. Tserebrospinaalvedelikus antikehi Epstein-Barri viiruse, herpese viiruse, mycobacterium tuberculosis ja treponema pallidum suhtes ei tuvastatud..

Pärast nakkushaiguste spetsialisti uurimist tühistati viirusentsefaliidi diagnoos. Aju MRT kontrastiga alates 21. juulist 2015 näitas paremal poolovalentsikeskustes ägeda ödeemi tsooni, mida tuleks eristada ägedast tserebrovaskulaarsest õnnetusest isheemilise tüübi, kasvaja, demüeliniseerivate ja autoimmuunhaiguste järgi. Saadud CSF-i lümfotsüütide immunotüpiseerimise tulemused ei kinnitanud lümfoproliferatiivset haigust. Intensiivravi osakonnas viidi infusioonravi läbi kuni 2 liitrit. päevas diureesi, võõrutusravi, antibakteriaalse ravi (tsefritiaksoon, amoksitsilliin) kontrolli all. Alates 24.07.2015 lisati ravirežiimile intravenoosselt 12 mg deksametasooni päevas. Vaatamata ravile jäi patsiendi seisund tõsiseks, kehatemperatuur tõusis kuni 40 ° C, vererõhu langus.

Arstide nõukogu järeldus alates 29.07.2015. Patsiendi seisund on raske, palavikupalavik ja katatoonilised sümptomid püsivad. Palavikulise skisofreenia esinemine patsiendil näib kõige tõenäolisem. MRI uuringus ilmnenud muudatused, arvestades nende vastuolu kliiniliste sümptomitega, on tõenäoliselt juhuslik leid ja võivad olla aju vereringe varasema rikkumise tagajärjed.

29. juulil 2015 toimus hingamise seiskumine ja südameseiskus. Alustatud elustamismeetmed ei viinud hingamise ja südametegevuse taastumiseni. Bioloogiline surm tuvastati kell 22.15.

Lahangul. Autoimmuunne entsefaliit koos aju alamkortikaalsete struktuuride domineeriva kahjustusega: hipokampus, taalamus, hüpotalamus. Perivaskulaarsed lümfoplasmaatilised infiltreeruvad immunokompetentsete rakkude vabanemisega aju subkortikaalsete struktuuride ainesse; perivaskulaarne ja peritsellulaarne turse; osalise tsütoosiga gangliotsüütide düstroofia ja reaktiivne glioos koos gliomesodermaalsete fookuste moodustumisega. Surma põhjus: patsiendi surm (esmane põhjus) tekkis autoimmuunse entsefaliidi tagajärjel, komplitseerituna aju ödeemiga koos pagasiruumi nihkumisega foramen magnumi (otsene surma põhjus).

Peamised sümptomid

Kuna autoimmuunne entsefaliit mõjutab aju funktsiooni, on sümptomid piirkonniti erinevad. Kuid kõige levinumad märgid on:

  • Nõrkus või hellus muutuvad keha erinevates osades;
  • Tasakaalu kaotus;
  • Kõne raskused;
  • Tahtmatud liigutused;
  • Nägemishäired, näiteks hägune nägemine;
  • Raskused mälu mõistmisel ja muutmisel;
  • Muutused taevas;
  • Magamisraskused ja sagedane agiteerimine;
  • Muutused meeleolus või isiksuses.

Lisaks, kui neuronite omavaheline suhtlus on tõsiselt kahjustatud, võivad need esineda ka hallutsinatsioonide, luulude või paranoiliste mõtetena..

Seega võidakse mõned autoimmuunse entsefaliidi juhtumid valesti diagnoosida kui vaimne muutus, näiteks skisofreenia või bipolaarne häire. Kui see juhtub, ei teostata ravi nõuetekohaselt ja sümptomid süvenevad aja jooksul või ei näita olulisi paranemise märke.

Autoimmuunne entsefaliit. Sümptomid ja ravi

On haigusi, mida me kõik väga kardame. Autoimmuunhaigused on alati kuulunud selliste haiguste kategooriasse, sest selle enda immuunsus hakkab teie kehaga võitlema. On hirmutav, et selle tagajärg võib olla kogu elu kestev uimastite tarbimine ja see ei päästa teid endiselt puudest ega isegi surmast. Autoimmuunne entsefaliit on vaid üks vaevustest, mis võivad sellist tulemust ohustada, kui ravi ei alustata kiiresti.

Kuidas kliiniline pilt ilmub?

Esialgu ilmnevad NMDA-vastase entsefaliidi korral gripilaadsed sümptomid, mis süvenevad mitme nädala jooksul. Paljud patsiendid pöörduvad ekslikult psühhiaatri juurde, kes diagnoosib bipolaarse häire, skisofreenia. Selle tagajärjel koheldakse inimest valesti, mis halvendab tema seisundit..

Märgid erinevad lastel ja täiskasvanutel. On väiksemaid neuroloogilisi häireid. Lapseea häirete peamised sümptomid on käitumisprobleemid, krambid, psühhiaatrilised häired.

Haiguse progresseerumisel lisanduvad paranoia, vaimsed häired ja krambid. Patsient liigutab jäsemeid kummaliselt, seal on veider näo grimass. Märgitakse intellektipuudeid, mäluhäireid, kõneprobleeme.

Vegetatiivse süsteemi rike on fikseeritud. Areneb hingamispuudulikkus, arteriaalsete parameetrite ebastabiilsus. Patsient võib tundlikkuse kaotada.

Märgid ja sümptomid

Entsefaliidiga täiskasvanud patsientidel on äge palavik, peavalu, segasus ja mõnikord krambid. Väikelastel või imikutel võib ilmneda ärrituvus, halb söögiisu ja palavik. Aju katva ajukelme ärritusest tingitud jäik kael näitab, et patsiendil on meningiit või meningoentsefaliit. 2)

Viiruslik entsefaliit

Viiruslik entsefaliit võib tuleneda kas ägeda infektsiooni otsesest toimest või varjatud nakkuse ühest tagajärjest. Ägeda viirusentsefaliidi kõige levinumad põhjused on marutaudiviirus, herpes simplex viirus, lastehalvatuse viirus ja leetriviirus. 3) Muud võimalikud põhjused on arboviirused (St. Louis'i entsefaliit, Lääne-Niiluse entsefaliidi viirus), bunüaviirus (La Crosse'i tüvi), arenoviirus (lümfotsütaarne koreomeningiidi viirus) ja reoviirus (Colorado puukviirus). 4)

Bakteriaalsed ja muud põhjused

Entsefaliiti võib põhjustada bakteriaalne infektsioon, näiteks bakteriaalne meningiit, või see võib olla käimasoleva süüfilise nakkuse (sekundaarse entsefaliidi) komplikatsioon. 5) Teatud parasiit- või algloomade nakatumine, nagu toksoplasmoos, malaaria või primaarne amööbiline meningoentsefaliit, võib nõrgestatud immuunsusega inimestel põhjustada ka entsefaliiti. Borrelioos ja / või Bartonella henselae võivad põhjustada ka entsefaliiti. Muud bakteriaalsed patogeenid, näiteks mükoplasma ja riketsi patogeenid, põhjustavad ajukelme põletikku ja seetõttu entsefaliiti. Mitteinfektsioossete põhjuste hulka kuulub äge dissemineerunud entsefaliit, mis on demüelineeritud. 6)

Limbiline entsefaliit

Limbiline entsefaliit viitab põletikulistele haigustele, mis piirduvad aju limbilise süsteemiga. Kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad sageli desorientatsioon, disinhibitsioon, mälukaotus, krambid ja käitumishäired. MRI tomograafia näitab T2 hüperintensiivsust mediaalsete temporaalsagarate struktuurides ja mõnel juhul ka teistes limbilistes struktuurides. Mõned limbilise entsefaliidi juhtumid on autoimmuunset päritolu.

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunse entsefaliidi tunnused võivad hõlmata katatooniat, psühhoosi, ebanormaalset liikumist ja autonoomset düsregulatsiooni. Antikehade vahendatud entsefaliit, anti-N-metüül-D-aspartaadi retseptori entsefaliit ja Rasmusseni entsefaliit on näited autoimmuunse entsefaliidi kohta. 7)

Unehaigus

Letargilist entsefaliiti seostatakse palaviku, peavalu, füüsilise reageerimise hilinemise ja letargiaga. Võib esineda ülakeha nõrkust, lihasvalusid ja värisemist, kuigi entsefaliidi letargia põhjus pole praegu teada. Aastatel 1917–1928 toimus kogu maailmas letargilise entsefaliidi epideemia.

Entsefaliiti diagnoositakse erinevate testide abil: 9)

Diferentsiaaldiagnoos

Retseptorentsefaliidi diagnoosimist raskendab võimatus seda magnetresonantstomograafia abil tuvastada. Uurimistulemused ei näita mingeid muutusi. Patoloogiline protsess tuvastatakse ainult spetsiaalses režiimis. Siis leitakse kahjustused ajalises piirkonnas. Mõnikord suunatakse patsiendid positronemissioontomograafiasse, mis tuvastab ajukoore perfusiooni.

Torkimisel ja saadud tserebrospinaalvedeliku uurimisel leitakse väiksemaid muutusi: valgu koguse ja immunoglobuliini kontsentratsiooni suurenemine. Viirusnakkuste sisalduse testide tulemused on negatiivsed.

Märge! Õige diagnoosi saamiseks kasutatakse tserebrospinaalvedelikus ja seerumis NMDA retseptorite antikehade tiitri testimist.

Paljudel retseptorentsefaliidiga patsientidel on ajukasvaja, mille saab tuvastada pärast patsiendi paranemist. Seetõttu on kohustuslik diagnostiline meetod vähi sõeluuring..

Samaaegsete diagnostiliste meetoditena kasutatakse elektrokardiogrammi, biokeemilist vereanalüüsi, väljaheiteid ja uriinianalüüse..

Autoimmuunse entsefaliidi kulg

Aju põletikku, mis on omane entsefaliidile, peetakse paljude inimeste jaoks peaaegu surmaotsuseks. Õige ravi ja õigeaegse diagnoosimise korral saab tegelikult probleemist üle saada. Patoloogial on palju põhjuseid, näiteks bakterite või viiruste tõttu, kuid autoimmuunset entsefaliiti peetakse kõige ohtlikumaks haigustüübiks. Siiani pole selle jaoks veel tõhusat ravi välja mõeldud ja seda tüüpi haiguste kõige levinum esindaja on Rasmusseni sündroom.

Rasmusseni entsefaliit on aju autoimmuunhaigus, kus üks või mõlemad poolkerad muutuvad põletikuliseks. Enamasti kannatavad selle patoloogia all kuni 14-16-aastased noorukid. Muudest entsefaliidi tüüpidest erineb see epilepsiahoogude püsimise tõttu. Haigetest inimestest on isegi ravimite abil krampidest lahti saada üsna keeruline. Patoloogia teine ​​tunnus on ühe ajupoolkera koe atroofia, mille tõttu see on verega vähem varustatud ja väheneb.

Schilderi entsefaliit

Teine autoimmuunse entsefaliidi tüüp on Schilderi sündroom või difuusne skleroos. See on progresseeruv patoloogia, mis mõjutab peamiselt aju poolkera valget ainet, väikeaju ja ka ponte. Skleroos areneb sündroomi taustal.

Diagnoosimisel avastatakse valgeaine põletikulised fookused, samuti ajukoore aksiaalsete silindrite ja rakkude degeneratsioon. Haigus esineb peamiselt vanuses 5–15 aastat ning teadus pole selle põhjuseid ja patogeneesi kindlaks teinud.

Haiguse käiguga kaasnevad alaägedad sümptomid, populaarsete sümptomite hulgas on:

  • vaimsed arenguhäired, teravad nägemishäired;
  • märgatav muutus lapse käitumises, huvi vähenemine mängude ja õppimise vastu;
  • emotsionaalsete häirete areng;
  • afaasilised ja apraksilised häired;
  • näo lihaste kurtus ja halvatus võimalik areng närvikahjustuste tõttu;
  • dementsuse kiire areng;
  • krambid, halvatus ja lihasnõrkus.

Sümptomid avastatakse varakult ja need tekivad üsna kiiresti. Haiguse kestus on keskmiselt 2-3 aastat. Diagnoosimist raskendab asjaolu, et haigust on raske eristada hulgiskleroosist, samuti ajukasvajatest.

Patoloogia ravimeetodeid pole välja töötatud, enamasti määratakse kortikosteroide ja aineid, mis leevendavad erinevaid sümptomeid. Haiguse kulgu peetakse tavaliselt pöördumatuks..

Kahjuks ei saa kõiki autoimmuunseid häireid kiiresti ja tõhusalt ravida. Mis puutub entsefaliiti, siis siin on peamine probleem kiiresti leida ja ravi alustada. Siis on võimalik säilitada suurem osa keha funktsioonidest.

Autoimmuunhaigused

Samuti on olemas entsefaliidi rühm, mille põhjuseks on organismi autoimmuunsed protsessid. Sellisel juhul hakkavad aju ründama patsiendi enda immuunrakud. Sellist laadi haigusi on äärmiselt raske ravida, need põhjustavad dementsust ning põhjustavad ajutegevuse ja perifeerse närvisüsteemi töö häireid. Lisaks dementsusele kaasnevad selle haigusega epilepsiaga sarnased halvatus ja krambid. Sellisteks haigusteks on näiteks limbiline entsefaliit. Haigus põhjustab organismi autoimmuunset vastust vähirakkude esinemisele või nakkusliku või viirusliku iseloomuga haigusele. Limbilise entsefaliidi arengukiirus jagab haiguse ägedateks ja alaägedateks tüüpideks. Retseptorivastase entsefaliidi põhjuseid käsitletakse allpool..

Üldine informatsioon

Entsefaliit on ajuhaiguste rühm. Aju põletik areneb sageli entsefaliidi puugihammustuse, nõrgenenud immuunsuse, nakkuse taustal vaktsineerimise tagajärjel. 21. sajandi alguses avastati uut tüüpi haigus, millel on autoimmuunne etioloogia..

Huvitav! Haiguse tuvastas ja registreeris esmakordselt 2007. aastal teadlane H. Dalmau.

Retseptorentsefaliit (retseptorivastane entsefaliit, NMDA-retseptori vastane entsefaliit) on aju struktuuride äge põletik, mille põhjustab immuunrünnak NMDA retseptorile. Sellisel juhul "ründavad" tema enda immuunrakud aju. Haigust on raske ravida, mis põhjustab dementsust, närvisüsteemi talitlushäireid.

Haigus mõjutab naissoost, meestel seda praktiliselt ei esine. Sellistel naistel leiti vaimseid kõrvalekaldeid, segasust ja intellektuaalseid probleeme. Samuti leiti NMDA retseptori antigeenide suurenenud sisaldus. Patoloogia viitab limbilise entsefaliidi ühele vormile, mis avaldub psühhiaatriliste häiretega.

Haigusel on mitu etappi:

  1. Prodromal. Ilmnevad külmetuse sümptomid: palavik, väsimus, peavalud.
  2. Psühhootiline. Patsienti piinavad alusetud hirmud, depressioon, inimene tõmbub endasse. Jätkamisel on probleeme, mõtteprotsessid on häiritud. Arenevad meelepetted, visuaalse ja kuulmisliku iseloomuga hallutsinatsioonid. Kui otsite selles etapis psühhiaatrilist abi, on ravi edukus tagatud..
  3. Areactive. Täheldatakse segadust, patsiendil pole verbaalsetele hoiakutele reaktsioone. Krampide sündroom muutub üha sagedasemaks. Inimene saab pidevalt naeratada.
  4. Hüperkineetiline. Sellega kaasnevad tahtmatud motoorsed toimingud, inimene liigutab oma lõualuu, pigistab hambaid, vähendab silmi ja vehib kätega. Vegetatiivsed funktsioonid on häiritud. Patsiendi pulss muutub, hüppab rõhk, registreeritakse liigset higistamist.
  5. Taanduv. Taastumine toimub tingimusel, et patoloogia progresseerub mitte rohkem kui 2 kuud. Taastusravi perioodiga kaasneb amneesia.

Viimast etappi ei esine kõigil juhtudel. NMDA entsefaliit on terapeutiliste meetodite suhtes väga vastupidav, mis põhjustab surma.

Patoloogia põhjused

Patoloogia peamised põhjused hõlmavad ajurakkude autoimmuunset rünnakut, kasvajaprotsesside ja nakkuste esinemist. Patoloogiline protsess hakkab arenema inimesel umbes 25-aastaselt, kuid 8-kuulistel lastel on teada haiguse ilmnemise juhtumid..

Munasarjavähk diagnoositi 50% -l patsientidest. Kuid onkoloogia puudumisel on ka palju entsefaliidi juhtumeid. Lastel tuvastatakse haigus ilma neoplasmide esinemiseta..

Lapse kehas hakkavad NMDA retseptorite antikehad aktiivselt paljunema, blokeerides retseptorite aktiivsust. Pärast antikehade kokkupuudet retseptoriga on neuronid kahjustatud. See provotseerib psüühikahäirete, motoorse funktsiooni probleemide, epilepsiahoogude arengut. Paljudel kliinilistel juhtudel ei suuda arstid kindlaks teha haiguse konkreetset põhjust..

Järeldus

Kättesaadavate andmete kohaselt paraneb peaaegu pool retseptorivastase entsefaliidi all kannatavatest patsientidest täielikult. Kerged jäägid jäävad kolmandikule patsientidest ja väike osa patsientidest kannatab tõsiste komplikatsioonide all. Umbes 10% patsientidest suri.

Seetõttu tuleb veel kord rõhutada, et kui kasvaja avastatakse varajases staadiumis ja selle eemaldatakse, taastatakse keha funktsioonid täielikult, see tähendab taastumine. See kõik võimaldab meil järeldada, et haiguse esimeste sümptomite korral on vaja pöörduda arsti poole, et suurendada eduka tulemuse võimalust..

Teraapiakursus

Sellist kaugelearenenud staadiumis autoimmuunset entsefaliiti peaaegu ei ravita ja selle taustal epilepsiahooge uimastiravi praktiliselt ei võimalda. Need elimineeritakse kirurgilise sekkumise abil. Operatsiooni käigus eemaldab arst atroofilised muutused läbinud ajupiirkonnad.

Arengu varajases staadiumis saab patsient seda saatust vältida, võttes epilepsia ravimeid, samuti järgides ranget dieeti. Rasmusseni sündroomi all kannatava inimese toitumine peaks olema rasvarikas ning vähese valgusisaldusega ja süsivesikute sisaldusega..

Viimastel aastatel on autoimmuunsete entsefaliidi tüüpide ravimisel kasutusele võetud uued ravimeetodid, näiteks transkraniaalne magnetiline stimulatsioon. See aitab ära hoida epilepsiahooge. Lisaks sellele protseduurile määravad arstid tavaliselt vere filtreerimise (plasmafereesi), hormonaalsed ravimid ja immunomodulaatorid.

Rasmusseni entsefaliit on tüüpiline entsefaliidi autoimmuunse rühma esindaja. Õigeaegse ravi puudumisel põhjustab haigus paralüüsi ja vaimse alaarengut. Ravikuur tuleb läbi viia varajases staadiumis, vastasel juhul tuleb olukorda parandada aju kahjustatud osade eemaldamisega.

Entsefaliit

Entsefaliit (vanakreeka keelest ἐγκέφαλος, enképhalos "aju", mis koosneb ἐν, en, "in" ja κεφαλή, kephalé, "pea" ja meditsiiniline järelliide -itis "põletik") on aju äge põletik. Meningiidiga entsefaliit on tuntud kui meningoentsefaliit. Sümptomiteks on peavalu, palavik, segasus, unisus ja väsimus. Muud sümptomid on krambid, värisemine, hallutsinatsioonid, insult ja mäluhäired. 2013. aastal põhjustas entsefaliit hinnanguliselt 77 000 surma, võrreldes 1990. aasta 92 000 surmaga. 1)

Patoloogia sümptomid

Rasmusseni entsefaliit avaldub erinevate patoloogiliste häirete kujul, kuid haiguse peamine sümptom on epilepsiahoog. Pärast neid kaotab patsient kõige sagedamini teadvuse. Haiguse esinemise kohta saate teada ka teiste sümptomite abil:

  • Haiguse ägenemisega tekivad keha erinevates osades tahtmatud lihaste liikumised (hüperkinees);
  • Patsientidel on üla- ja alajäsemete tundlikkuse ühepoolne nõrgenemine (hemiparees) või nende halvatus (hemipleegia);
  • Ajukoe kahjustuse tõttu tekib inimesel dementsus, mälu halveneb ja isegi põhiasjad ununevad ning patsiendi kõne muutub sidusaks. Mõjutatud poolkera aktiivsuse vähenemist võib näha EEG-l (elektroentsefalograafia).

Viimastel aastatel on arstid suutnud tuvastada veel mitu autoimmuunse entsefaliidi tüüpi märki. Patsientidel on keelekrambid, nagu epilepsia korral, ja haigus võib katta mõlemad ajupoolkerad ilma hemipareesi ja hemipleegia sümptomiteta..

Eksperdid on tuvastanud Rasmusseni sündroomi 3 arenguetappi ja igal neist on oma sümptomid ja ravirežiim. Nad näevad välja sellised:

  • Prodromaalne staadium. See kestab umbes 6-8 kuud ja seda diagnoositakse peamiselt alla 7-8-aastastel lastel. Haigel inimestel haiguse arengu selles staadiumis avaldub epilepsia üsna harva ning käte ja jalgade lihaskoe nõrgenemine puudub või on see nõrgalt väljendunud. 60% patsientidest läheb see etapp järgmisse etappi. Ülejäänud 40% puhul algab haigus kohe ägeda kuluga;
  • Äge staadium. Haiguse selles staadiumis inimestel on epilepsiakrambid sagedased ja hemiparees progresseerub järk-järgult. Haigetel ilmnevad dementsuse tunnused, nad unustavad kõige lihtsamad asjad ja nende kõne muutub sidusaks ja arusaamatuks. See haiguse arengu etapp kestab umbes 7 kuud ja 95% juhtudest läheb see lõppstaadiumisse. Jahtunud 5% -l jäävad inimesed endiselt sellesse etappi;
  • Jääketapp. Seda nimetatakse ka jäägiks ja see toimub peamiselt pärast ravi. Väheneb epilepsiahoogude sagedus ja väheneb ka nende kestus.

Riik, kus inimesed lähevad 3. etappi, sõltub ravi efektiivsusest. Patsiendid jäävad sageli osaliselt halvatud väljendunud vaimse alaarenguga. Patoloogia arenguetapid määratakse peamiselt epilepsiahoogude ja hemipareesi arvu järgi.

Ägenemise ajal avaldub haigus eriliste sümptomite kujul. Need aitavad arstidel määrata ajukahjustuse ulatuse.

Tuleb märkida järgmised ägenemise tunnused:

  • Epilepsia korral muutub polümorfism iseloomulikuks, see tähendab, et see mõjutab erinevaid lihasrühmi, häirides nende motoorseid funktsioone;
  • Epilepsiahoogude arv suureneb märkimisväärselt;
  • Narkootikumid lõpetavad epilepsia vastu töötamise.

Selline nähtus nagu epilepsia polümorfism Rasmusseni sündroomis on tavaline. See probleem tekib poolkera raske atroofia tõttu ja selline protsess on uuringute käigus tõestatud. Teadlased on selle protsessi ja aju kahjustatud piirkonnast pärit ühepoolsete krampide vahel isegi paralleeli tõmmanud..

Autoimmuunse entsefaliidi sümptomid lastel ja täiskasvanutel on samad, kuid need erinevad manifestatsiooni kiiruse poolest. Imikutel areneb haigus kiiremini ja sümptomid on peaaegu kohe nähtavad. Täiskasvanu puhul pole Rasmusseni sündroom nii väljendunud ja areneb palju aeglasemalt. Eksperdid seostavad seda nähtust täiskasvanueas arenenuma kompenseeriva mehhanismiga..

Kõik haiguse sümptomid arenevad sujuvalt, näiteks algul halveneb lihaste motoorika ja alles 1-2 aasta pärast muutuvad patsiendi kõnehäired märgatavaks. Samal ajal suurenevad epilepsiahoogud järk-järgult. Sellepärast on oluline haigus varakult diagnoosida, et mitte oodata täielikku pilti, kuna mõned tagajärjed on pöördumatud..

Kliinilised sümptomid

Haigus areneb patsiendi igas vanuses aeglaselt.

Selle arengus on mitu etappi..

Prodromaalsed sümptomid

Need ei esine kõigil patsientidel (86% -l patsientidest), see periood kestab umbes 5 päeva.

Sel teemal

9 fakti viirusentsefaliidi kohta

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. märts 2020.

Prodromaalset etappi iseloomustavad mittespetsiifilised ilmingud, mis sarnanevad ARVI sümptomitega:

  • peavalu;
  • temperatuuri tõus;
  • nõrkus.

Haiguse psühhootiline staadium

See avaldub psühhopatoloogilistes käitumishäiretes, mis sunnib patsientide sugulasi psühhiaatrilt abi otsima. Kuid isegi sellel arstiperioodil ei saa isegi arst kahtlustada orgaanilisi ajukahjustusi..

Tüüpilised sümptomid on:

  • emotsionaalsete ilmingute minimeerimine (patsiendid on apaetilised, endasse tõmbunud, sageli märgitakse depressiooni);
  • kognitiivsete oskuste vähenemine - võime töödelda väljastpoolt tulevat teavet: lühiajaline mälu, võime kasutada telefoni ja muid seadmeid jne;
  • skisofreenilised sümptomid: pettekujutelmad, hallutsinatsioonid (kuulmis- ja nägemishäired), sundkäitumine (korduvad obsessiivsed tegevused vastupandamatu soovi tagajärjel), oma seisundi kriitilise hindamise vähenemine;
  • mäluhäired (amneesia) ja kõne on haruldasemad;
  • unehäired.

Selle etapi kestus on umbes 2 nädalat. Krambid näitavad haiguse progresseerumist..

Areactive etapp

See avaldub teadvuse häirena, mis sarnaneb katatooniaga (liikumishäired tuimuse või erutuse näol). Samal ajal korrutavad patsiendid põnevuse staadiumis automaatselt teiste inimeste sõnu ja väljendeid, teevad pühkivaid liigutusi, erinevad rumaluses, naeravad põhjuseta.

  • mutism (patsient ei võta ühendust, ei vasta küsimustele ega täida taotlusi ja käske);
  • akineesia (aktiivsete, vabatahtlike liikumiste võimatus);
  • athetoidsed liigutused (jäsemete või sõrmede pretensioonikad liigutused, sageli korduv paindumine-pikendamine, ebaloomulikud poosid jne);
  • kataleptilised sümptomid (vähenenud tundlikkus väliste stiimulite suhtes);
  • paradoksaalsed nähtused (näiteks valu stiimulile ei reageerita).

Hüperkineetiline staadium

See avaldub hüperkineesi järkjärgulise arenguga. Hüperkineesil võib olla erinev lokaliseerimine ja kiirus, sarnaselt psühhogeensete reaktsioonidega.

  • orolingvaalsed düskineesiad (pikad närimisliigutused, huulte lakkumine, suu avanemishäired, hammaste liigne kokkusurumine);
  • jäsemete ja sõrmede liikumine;
  • silmamunade röövimine või lamestamine jne..

Selles etapis on vegetatiivsete häirete märke südame löögisageduse suurenemise või vähenemise, vererõhu kõikumise, temperatuuri tõusu ja suurenenud higistamise näol. Eriti ohtlikud on hingamishäired, mis mõnikord nõuavad elustamismeetmeid. Hüpoventilatsioon ja hemodünaamilised häired tekivad kõigil patsientidel.

Sümptomite taandarengu staadium - pikk staadium

Manifestatsioonide vastupidine areng toimub 2 kuu jooksul, kuid hüperkinees võib taanduda kauem kui 6 kuud ja olla ravile vastupidav. Koos hüperkineesi kõrvaldamisega paraneb patsiendi psühhosomaatiline seisund. Kõiki patsiente iseloomustab püsiv amneesia haigusseisundi suhtes.

Sümptomid

Autoimmuunse entsefaliidi sümptomid on väljendunud. Selle kohaselt kahtlustab arst haiguse esinemist, mida kinnitavad testid.

  1. Lihased hakkavad tahtmatult kokku tõmbuma, seetõttu tõmbuvad jäsemed tõmblema, inimene kukub kõndides. Mõnel patsiendil tekivad keelekrambid, mis muudavad kõne raskeks või peatavad kõne täielikult.
  2. Vanusega lakkab aju signaal jõudma jalgadeni, mistõttu nad kaotavad tundlikkuse. See viib järk-järgult halvatuseni..
  3. Varases staadiumis on käik ebastabiilne, ebastabiilne, liikumised pole kooskõlastatud (pühkimine, pole selge).
  4. Kognitiivsed funktsioonid (intellektuaalsed, kommunikatsioonile orienteeritud) nõrgenevad järk-järgult. Patsiendi teadvus on segaduses, kõne on halvasti arenenud, ta lõpetab lähedaste inimeste äratundmise. Mälu halveneb, tekib dementsus.
  5. Täheldatakse kõnehäireid. Afaasia - inimene ajab sõnu segi, ei oska neid hääldada, vahetab tähti kohati.
  6. Tekivad apraksushäired ehk võimetus teha vabatahtlikke liikumisi.
  7. Meeleolu muutub pidevalt. Inimene võib olenemata keskkonnast olla agressiivne, depressioonis või õnnelik..

Sümptomite kompleks hõlmab ka järgmisi tingimusi:

  • krambid, epilepsiaraviga sarnased krambid;
  • kehatemperatuur jõuab perioodiliselt 38 ° -ni;
  • peavalu, pearinglus;
  • põhjuseta oksendamine, iiveldus;
  • nägemiskahjustus (ilmneb ajalise laba kahjustuse korral): funktsioon on täielikult või osaliselt kadunud (kui nägemisnärvi osa on häiritud), silmade ette ilmuvad sädemed;
  • nüstagm on seisund, mis avaldub tahtmatul silma liikumisel (küljelt küljele või ringina);
  • fotofoobia, valu silmades;
  • diploopia - silmade hargnemine;
  • ptoos - ülemise silmalau rippumine;
  • omaenda keha tajumise kaotus (patsient on kindel, et tal on rohkem varbaid või puuduvad jalad);
  • väsimus, unisus (inimene magab mitu päeva ärkveloleku jaoks väikeste pausidega).

Tüsistused

Autoimmuunse entsefaliidi tagajärjed tekivad alati. Kuid ravi puudumisel ilmnevad nad varem. Need sisaldavad:

  • lühike või pikaajaline teadvusekaotus;
  • keha vegetatiivne seisund (inimene on teadvuseta, ühendatud kunstliku ventilatsiooniga);
  • vähenenud intelligentsus;
  • jämedad neuroloogilised häired (tundlikkuse puudumine jalgades, käte treemor, nüstagm);
  • surmaga lõppenud tulemus.

Kui ilmneb üks neuroloogilise häire sümptomitest, peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Õigeaegne ravi parandab patsiendi elukvaliteeti ja ennetab varases eas surmavat toimet. Eneseravimine pole lubatud, patsient peab rangelt kinni pidama raviarsti määratud ravist. Seda tuleks läbi viia kogu elu, uimastite võtmise lõpetamine on täis komplikatsioone ja surma. Autoimmuunse entsefaliidi prognoos ei ole julgustav. Hilisematel etappidel olevad patsiendid ei saa kõndida, langeda vegetatiivsesse seisundisse, pärast mida toimub surm.

Autoimmuunretseptori entsefaliidi 5 etappi: miks haigus on ohtlik

    6 minutit lugemist

Immuunsüsteemi autoagressiooniga seotud entsefaliit ei ole täielikult teada. See on tõsine haigus - aju aine põletik. On tõestatud, et selle areng on seotud antikehade tootmisega organismis tema enda närvirakkude (neuronite) retseptorite suhtes, mis asuvad aju erinevates osades..

Sisu

Mis on autoimmuunne entsefaliit ja kuidas seda ravida

Autoimmuunne entsefaliit on ajupõletik, mis tekib siis, kui immuunsüsteem ründab aju rakke ise, häirides nende funktsiooni ja põhjustades selliseid sümptomeid nagu kehas kipitamine, nägemishäired, krambid või värisemine, mis võivad tekitada tüsistusi või mitte..

See seisund on haruldane ja võib olla suunatud igas vanuses inimestele. Autoimmuunset entsefaliiti on erinevaid, kuna need sõltuvad antikeha tüübist, mis ründab kahjustatud aju rakke ja piirkonda. Mõned peamised näited on näiteks NMDA-vastane entsefaliit, äge dissemineeritud entsefaliit või limbiline entsefaliit. tekkida neoplasmide tõttu pärast infektsioone või ilma teadliku põhjuseta.

Kuigi autoimmuunsel entsefalopaatial pole spetsiifilist ravi, saab seda ravida teatud ravimitega, näiteks krambivastaste ravimite, kortikosteroidide või immunosupressantidega, mis leevendavad sümptomeid, vähendavad põletikku ja aitavad taastada täielikku ajufunktsiooni..

Nakkuslikud ja bakteriaalsed põletikud

Nakkuslikku entsefaliiti põhjustavad tegurid on viirused ja bakterid. Näiteks herpesviirus, HIV-nakkus, entsefaliidi viirus, tuberkuloosibakterid, streptokokk ja stafülokokk, toksoplasma. Lisaks on puukentsefaliit tõsine probleem. See on viirushaigus, mida kannavad teatud tüüpi puugid. Viirus satub kehasse pärast putukahammustust.

Kuid puukentsefaliidi korral ei mõjuta aju alati, 50% juhtudest tunneb patsient ainult palavikku. Jaapani entsefaliit on ka viirusliik. Haigus on väga ohtlik ja enamasti surmav. Seda tüüpi entsefaliiti iseloomustab kiire kulg, paar päeva pärast nakatumist langeb patsient koomasse. Herpesentsefaliit on surmaga lõppenud üheksal juhul kümnest, see on praktiliselt ravimatu.

Kuidas avaldub retseptorivastane entsefaliit? Räägime teile rohkem.

Patoloogia arengu põhjused

Autoimmuunse entsefaliidi tekke täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. See on tingitud asjaolust, et aju mõistetakse halvasti. Autoimmuunsete antikehade moodustumist mõjutavad tegurid:

  • korduvad ajuhaigused (põletik, trauma, tsüstid);
  • kaasasündinud ja omandatud immuunsushäired (immuunpuudulikkus);
  • teiste elundite autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, arteriit, reumatoidartriit);
  • sagedased viirushaigused (mumps, viirushepatiit, HIV);
  • ajukasvajad;
  • geneetilised häired;
  • aju degeneratiivsed häired, mida iseloomustab impulsside ülekande vähenemine närvirakkude kaudu, nende nekroos;
  • nakkuse sisenemine vere-aju barjääri kaudu (veresoonte ja lümfisõlmede võrk, mis tervislikul inimesel ei lase võõrkehadel elundisse minna);
  • mürgistus raskmetallidega, mürgid.

Mis võib põhjustada entsefaliiti

Seda tüüpi entsefaliidi konkreetne põhjus pole veel teada ja paljudel juhtudel ilmneb see tervetel inimestel. Samuti arvatakse, et autoantikehad võivad tekkida teatud tüüpi nakkuste, bakterite või viiruste järel, mis võib viia sobimatute antikehade tootmiseni.

Autoimmuunne entsefaliit võib avalduda aga ka kauge kasvaja, näiteks kopsu- või emakavähi, mida nimetatakse paraneoplastiliseks sündroomiks, manifestatsioonina. Seetõttu on autoimmuunse entsefaliidi korral vaja uurida vähi olemasolu.

Äge sündroom

Ägeda sündroomi korral toimub haiguse areng kiiresti kolme kuni viie päeva jooksul. Kui te ei võta kiireloomulisi meetmeid, saabub surm väga kiiresti. Haiguse alaägeda kuluga muutuvad esimesed nähud märgatavaks mitme nädala pärast patoloogia arengu alghetkest. Neid seisundeid iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • mäluhäired;
  • kognitiivsed häired;
  • epilepsiahooge;
  • vaimsed häired (kõrge ärevus, depressioon, erutus);
  • käitumishäired.

Lisaks on selged märgid: progresseeruv dementsus, unehäired, epilepsiahood koos hallutsinatsioonidega. Pole haruldane, et autoimmuunsed ajukahjustused on seotud vähiga. Selle entsefaliidi põhjuseks on tavaliselt kopsuvähk..