Autoimmuunne entsefaliit on haigus, mille korral autoantikehad kahjustavad aju valget ja halli ainet, põhjustades degeneratiivseid protsesse. See on ohtlik patoloogia, mis lühikese aja jooksul põhjustab aju tõsiseid häireid, mida on raske ravida..

Arengumehhanism

Selle haiguse arengu kohta pole siiani täpset teavet. Enamikul juhtudel ilmnevad sellised immuunsüsteemi talitlushäired:

1. Autoimmuunsed antikehad.
2. Viirusnakkused.
3. Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.

Patoloogiline protsess on seotud spontaanse või nakkuse tagajärjel alguse saanud auto-agressiivsete antikehade moodustumisega, millel on spetsiaalne struktuur, mis koosneb peamiselt valkudest. Nende mõju all on terved keharakud kahjustatud või täielikult hävitatud..

Immuunvastuse eest vastutavad tsütostaatilised T-lümfotsüüdid. Need moodustavad keha viirusevastase kaitse ja vastutavad kahjustatud rakkude kõrvaldamise eest. Seetõttu nimetatakse neid ka T-tapjateks..

Viirusnakkuste mõjul kaob sageli immuunsüsteemi stabiilsus. Sel juhul toimub autoimmuunsete antikehade tootmine ja T-lümfotsüütide märklaudade rikkumine, mis ekspertide sõnul mõjutab autoimmuunset entsefaliiti..

Haiguse pöördumatu tagajärg on ühe poolkera kahanemine. Atroofilised protsessid kudedes arenevad neuronite arvu vähenemise tagajärjel. See on loomulik nähtus, mis puhastab närvisüsteemi vanadest rakkudest. Seda nimetatakse apoptoosiks. See on kontrollimatu protsess, kuid terviseprobleemide puudumisel ei põhjusta see neurodefitsiiti..

Entsefaliidi korral on astrotsüüdid vastuvõtlikud apoptoosile. Need rakud on valge ja halli aine olulised komponendid. Nad toidavad, kaitsevad ja toetavad närvirakke. Nende arvu vähenemisega ajus algavad patoloogilised muutused.

Miks tekib

Autoimmuunsel entsefaliidil on erinevad põhjused. On võimatu täpselt kindlaks teha, mis põhjustab patoloogilist protsessi. Rikkumiste tõenäosust suurendavad mitmed tegurid. Entsefaliidi oht on suurenenud:

• kui inimene on varem põdenud aju ja selle membraanide põletikulist haigust;
• süsteemse erütematoosluupuse, nodoosse polüarteriidi, muude immuunsüsteemi patoloogiate juuresolekul;
• kui saadi tõsiseid ajukahjustusi;
• geenimutatsioonidega;
• prioonhaigustega;
• kui kasvajaprotsessid arenevad ajus ja seljaajus.

Klassifikatsioon

Patoloogilisi protsesse on mitut tüüpi, sealhulgas:

1. Rasmusseni entsefaliit. See on kõige ohtlikum haiguse tüüp. Praegu pole ühtegi meetodit, mis aitaks rikkumisi kõrvaldada. Patoloogilises protsessis mõjutab üks või mõlemad poolkerad. Enamik patsiente on immuunsüsteemi ebastabiilsuse tõttu üle 14-aastased noorukid. See entsefaliit erineb teistest püsivate epilepsiahoogude poolest, mida ei saa ravimitega peatada. Sel juhul üks poolkera atroofeerub ja väheneb. Aju kokkutõmbumine on pöördumatu.
2. Schilderi entsefaliit. Seda nimetatakse ka hajusaks skleroosiks. Patoloogiline protsess laieneb valgeainele, väikeajule ja poonidele. Uuringu käigus leitakse valgeaine põletikukolded, aksiaalsete silindrite degeneratsioon ja ajukoore rakud. Haigus esineb lastel vanuses 5 kuni 15 aastat. Selle põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Sümptomid ilmnevad arengu varases staadiumis ja arenevad kiiresti. Patoloogiline protsess võib kesta mitu aastat. Diagnoosimine on keeruline, kuna haigus sarnaneb hulgiskleroosi või kasvajaga. Parandusi pole. Nad üritavad kortikosteroidide abil patsiendi seisundit leevendada. Rikkumist on võimatu tagasi pöörata, samuti peatada patoloogia areng.
3. Autoimmuunne limbiline entsefaliit on haruldane neuroloogiline sündroom, mille korral on häiritud mälu, kognitiivsed funktsioonid, tekivad psüühikahäired ja epilepsiahoogud. Selle haigusega kaasnevad ka düskineesia, autonoomsed ja endokriinsed probleemid. Patoloogia on oma olemuselt paraneoplastiline, kuid hiljuti on täheldatud ka idiopaatilisi häireid..

Kui diagnoos pannakse õigeaegselt, siis isegi entsefaliidi korral saab säilitada suurema osa keha funktsioonidest.

Haiguse etapid

Rasmusseni entsefaliit läbib mitu etappi. Igal neist on teatud sümptomid ja on vaja spetsiaalseid terapeutilisi toiminguid..

Patoloogiline protsess jaguneb järgmisteks etappideks:

1. Eelnev. Selle arengut täheldatakse seitsmeaastastel lastel. Haigus tekib kaheksa kuu jooksul. Epileptilisi krampe esineb harva ja lihaskoe pole veel nõrgenenud. Pooltel juhtudel toimub äge kulg ja järkjärguline üleminek järgmisele etapile.
2. Äge. Selles olukorras on anamneesis lihasnõrkus, lihaste halvatus, epilepsiahoog. Patsient kannatab dementsuse all. Selles seisundis on ta seitse kuud, pärast mida läheb haigus viimasesse etappi..
3. Jääk. See avaldub haiguse järelejäänud ravikuurina. Epilepsiahoogude sagedus ja kestus on veidi vähenenud.

Kolmas etapp sõltub ravi õigeaegsusest ja tõhususest. Vaimne alaareng ja halvatus kestavad enamikul patsientidest elu lõpuni.

Inimese seisundi ja haiguse arenguetapi hindamine põhineb epilepsiahoogude arvul ja raskusastmel. Ägenemisega suureneb ajukahjustuse maht. Kus:

1. Lihaste motoorne funktsioon on häiritud.
2. Rünnakud sagenevad mitu korda.
3. Narkootikumid ei aita krampe hallata.

Kliiniline pilt on levinud igas vanuses patsientidel. Kuid lastel tekib haigus kiiremini kui täiskasvanutel. Sümptom progresseerub kahe aasta jooksul. Samal ajal suureneb epilepsiahoogude sagedus..

Kuidas see avaldub

Autoimmuunse entsefaliidi sümptomid on väljendunud. Patoloogilise protsessi arenguga:

1. Nakkus süveneb, lihased liiguvad tahtmatult.
2. Vähendab jäsemete tundlikkust ja halvab neid järk-järgult.
3. Patsiendil on dementsus, mäluhäired, kõnes segadus.

Elektroentsefalogrammi läbimisel ilmneb ühe poolkera aktiivsuse vähenemine. Hiljutiste uuringute käigus leiti, et entsefaliidi korral tekivad keelekrambid. Haiguse arenguprotsessis ilmnevad alaägedad sümptomid:

• vaimsed häired, nägemine;
• vähenenud huvi ümbritseva maailma vastu;
• emotsionaalsed häired;
• afaasilised ja apraksilised häired;
• näonärvide kahjustus, mis viib lihaste halvatuseni ja kurtuseni;
• lihasnõrkus ja krambid.

Ravivõimalused

Rasmusseni entsefaliit on tõsine patoloogia, mis nõuab õigeaegset diagnoosimist ja ravi. Mis tahes vormis autoimmuunse entsefaliidi korral on ette nähtud elektroentsefalogramm, magnetresonantstomograafia ja testid. Äge staadium ei vaja sellist lähenemist, kuna diagnoosi saab panna väljendunud sümptomite põhjal. Pärast probleemi tuvastamist kasutatakse immunostimuleerivaid ravimeid. Need võimaldavad teil aeglustada dementsuse ja raskete kõnehäirete arengut.

Arenenud staadiume ei ravita, kehal on raske epilepsiavastaseid ravimeid taluda. Oskab kirurgiliselt eemaldada ajukahjustusi.

Patoloogia arengu alguses võib epilepsia vastaste ravimite kombinatsioon õige toitumisega seda seisundit leevendada. Patsient peaks keskenduma rasvhapetele ja vähendama valkude ja süsivesikute tarbimist. Rafineerimata taimeõlides on palju olulisi aineid.

Transkraniaalset magnetistimulatsiooni peetakse uueks ravimeetodiks. Selle abiga elimineeritakse epilepsia. Nad kasutavad ka plasmafereesi ja vere filtreerimist. Seisundi leevendamiseks pöörduvad nad hormonaalsete ja immunomoduleerivate ravimite poole.

Entsefaliit

Mis on entsefaliit?

Entsefaliit on ajukoe põletik. Selle põhjustab kas infektsioon, mis on tavaliselt viirus, või autoimmuunsed seisundid (seisundid, mis põhjustavad immuunsüsteemi talitlushäireid ja kahjustavad terveid kudesid).

Entsefaliit on keeruline seisund, millel on mitmeid võimalikke põhjuseid. Seda nimetatakse sageli "tavaliste infektsioonide haruldaseks komplikatsiooniks"..

Entsefaliidi esialgne staadium on tavaliselt tõsine ja raske ning sellele järgneb sageli ajukahjustus (mille raskusaste võib olla erinev). Entsefaliit algab tavaliselt gripilaadsete sümptomitega, näiteks:

• kõrge palavik (temperatuur) 38ºC (100,4ºF) või kõrgem;
• peavalu;
• iiveldus ja oksendamine;
• liigesevalu.

Seejärel võivad alata tõsisemad sümptomid, sealhulgas:

• vaimse seisundi muutused, nagu segasus, unisus või desorientatsioon;
• krambid (krambid);
• muutused isiksuses ja käitumises.

Seda seisundit peetakse tavaliselt meditsiiniliseks hädaolukorraks ja see nõuab tavaliselt viivitamatut intensiivravi osakonda pöördumist..

Entsefaliidi tüübid

Entsefaliiti võib üldjoontes jagada nelja põhiliiki:

• nakkuslik entsefaliit - põletik tekib otseselt nakkuse tagajärjel, sageli viirus;
• nakkusjärgne - immuunsüsteemi põhjustatud põletik reageerib varasemale nakkusele või vaktsiinile; see võib juhtuda mitu päeva, nädalat või mõnikord kuud pärast esmast nakatumist;
• autoimmuunne - põletik on põhjustatud immuunsüsteemi reageerimisest mitteinfektsioossetele põhjustele nagu kasvaja või antikehad;
• krooniline - põletik areneb paljude kuude jooksul aeglaselt; see võib olla sellise seisundi nagu HIV tulemus, kuigi mõnel juhul pole selget põhjust.

Kui levinud on entsefaliit?

Igat tüüpi entsefaliiti esineb suhteliselt harva.

Entsefaliit võib mõjutada igas vanuses inimesi ja mõlemat sugu, kuid kõige suurem oht ​​on kõige noorematel ja väga eakatel inimestel, kuna nende immuunsüsteem (organismi loomulik kaitse nakkuste ja haiguste vastu) kipub olema nõrgem.

Sümptomid

Entsefaliit on aju põletik, mis on sageli eluohtlik. Tavaliselt algab see gripilaadsete sümptomitega, näiteks:

• palavik 38ºC (100,4ºF) või kõrgem;
• peavalu;
• iiveldus ja oksendamine;
• liigesevalu.

Pärast esialgset etappi võivad hakata arenema tõsisemad tunnused ja sümptomid:

• vaimse seisundi muutused, nagu segasus, unisus või desorientatsioon;
• krambid.
• muutused isiksuses ja käitumises.

Muud entsefaliidi tunnused võivad olla:

• tundlikkus ereda valguse suhtes (fotofoobia);
• võimetus rääkida;
• võimetus kontrollida füüsilisi liikumisi;
• kaela jäikus;
• hallutsinatsioonid (patsient näeb ja kuuleb seda, mida tegelikult pole);
• tundlikkuse kaotus teatud kehaosades;
• osaline või täielik nägemise kaotus;
• tahtmatud silmaliigutused, näiteks silmade liigutamine küljelt küljele;
• näo, käte ja jalgade tahtmatud liigutused.

Teatud tüüpi autoimmuunne entsefaliit võib põhjustada vaimse tervise muutusi, näiteks

• ärevus;
• ebatavaline käitumine;
• deliirium ja paranoia (patsient usub millessegi, mis ilmselgelt ei vasta tõele).

Gripi sümptomeid, mis inimese psüühilist seisundit kiiresti halvendavad ja muudavad, tuleks pidada meditsiiniliseks hädaolukorraks. Sellistel asjaoludel peate kohe valima 112 ja pöörduma kiirabi poole..

Põhjused ja riskitegurid

Nakkusliku entsefaliidi põhjused

Tema 2010. aastal läbi viidud uuringud näitasid, et kõige sagedamini tuvastatakse nakkusliku entsefaliidi põhjuseid:

• herpes simplex viirus - viirus, mis põhjustab herpese ja sugulisel teel levivaid nakkusi, suguelundite herpes;
• tuulerõugete-zoster-viirus, mis vastutab tuulerõugete eest lastel ja vöötohatis täiskasvanutel.

Kuid paljudes uuringutes on leitud, et põhjust ei saa tuvastada enam kui pooltel nakkusliku entsefaliidi juhtudest. Arvatakse, et see on tingitud pigem teatud tüüpi nakkuste diagnoosimise raskusest teatud inimestel kui nakkuse tegelikust puudumisest..

Kuidas nakkus ajusse satub

Arvatakse, et ajusse nakatumiseks on kaks peamist teed. Seda läbi:

1. verevool ja
2. närvid.

Tavaliselt kaitseb aju nakkuste eest vere-aju barjäär - paks membraan, mis takistab võõrkehade aju sattumist. Enamikul juhtudel on vere-aju barjäär väga efektiivne, seetõttu on entsefaliiti või muud tüüpi närvisüsteemi infektsioone, näiteks meningiiti, harva.

Kuid vähesel arvul inimestel, sageli ebaselgetel põhjustel, võib infektsioon ületada vere-aju barjääri ja nakatada ajukudet. Kui nakkus on läbinud vere-aju barjääri, võib see siseneda ajurakkudesse ja neid kahjustada, mis viib aju normaalse funktsiooni kadumiseni. Lisaks võivad aju edasised kahjustused jätkuda pärast seda, kui aju paisub ja surub vastu kolju kõva sisepinda..

Ravimata jätmisel võib entsefaliit põhjustada kooma ja lõpuks surma..

Loomade nakkuslik entsefaliit

Mõni entsefaliidi tüüp võib nakatunud loomadega kokkupuutel tekkida. Kolm enim levinud entsefaliidi tüüpi loomadel on:

Need on kokku võetud allpool..

Puukentsefaliit

Puukentsefaliit (kevadsuvine puukide kaudu leviv meningoentsefaliit) on viirusnakkus, mida levitavad pisikesed verd imevad parasiidid, mida nimetatakse puugideks. Venemaal on see tavaline, nagu paljudes teistes Euroopa riikides..

Jaapani entsefaliit

Jaapani entsefaliit on viirusnakkus, mida levitavad sääsed. Seda seisundit esineb kogu Kagu-Aasias, Kaug-Idas ja Vaikse ookeani saartel. Inimesed, kes tegelevad põllumajandusega nendes maailma osades, on kõige rohkem ohustatud.

Marutaud

Marutaud on väga tõsine entsefaliidi tüüp, mis levib tavaliselt pärast nakatunud loomade hammustamist või kriimustamist.

Enamik marutaudijuhtumeid toimub Aafrikas ja Aasias, pooled juhtumid juhtuvad Indias.

Infektsioonijärgne entsefaliit

Arvatakse, et nakkusjärgne entsefaliit on paljude levinud nakkuste komplikatsioon.

Mõni päev või võib-olla mõni nädal pärast esmast nakatumist hakkab immuunsüsteem (organismi loomulik kaitse nakkuse eest) tootma antikehi, mis on mõeldud nakkuse vastu võitlemiseks. Selle asemel rändavad nad ajju, kus põhjustavad ajukoe põletikku. Miks immuunsüsteem sel viisil valesti töötab, on ebaselge..

Mõned nakkused, mis võivad põhjustada postinfektsioosset entsefaliiti:

• leetrid;
• notsu;
• gripiviirus - arvatakse, et hooajaline gripp ja seagripp võivad provotseerida infektsioonijärgset entsefaliiti;
• tuulerõugete-zoster-viirus;
• punetised;
• Epsteini-Barri viirus, mis on nakkusliku mononukleoosi põhjustav viirus;
• tsütomegaloviirus, väga levinud infektsioon, mis tavaliselt sümptomeid ei põhjusta
• HIV.

On teada, et mõnel väga harvadel juhtudel tekib infektsioosne entsefaliit pärast inimese vaktsineerimist.

Siiski tuleb rõhutada, et vaktsineerimise tagajärjel nakkusjärgse haiguse tekkimise risk kaalub üles vaktsineerimata jätmise tagajärjel haigestumise riski..

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunne entsefaliit tekib siis, kui immuunsüsteem tajub ekslikult ajus olevaid aineid ohuna ja hakkab neid ründama.

Immuunsüsteem saadab ajju nakkusega võitlevad antikehad, mis põhjustavad ajus põletikku. Seejärel häirib turse aju normaalset tööd. See võib põhjustada muutusi inimese mõtlemises ja käitumises, näiteks:

• märatsema;
• paranoia.

Mõned autoimmuunse entsefaliidi juhtumid on tingitud immuunsüsteemi reageerimisest kasvaja olemasolule (ebanormaalne kasv) kehas.

Paljudel juhtudel pole teada põhjused, miks immuunsüsteem aju ründab..

Krooniline entsefaliit

Kroonilist entsefaliiti on kahte peamist tüüpi:

1. alaäge skleroseeriv panentsefaliit - põletik tekib leetrite nakkuse komplikatsioonina;
2. progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) - põletiku põhjustab tavaliselt kahjutu viirus, mida nimetatakse JC viiruseks.

Alaäge skleroseeriv panentsefaliit on äärmiselt haruldane. See on osaliselt tingitud leetrite esinemissageduse langusest MMR-vaktsineerimise tagajärjel.

PML on ka üsna haruldane. See mõjutab peamiselt ainult inimesi, kelle immuunsüsteem on tõsiselt nõrgenenud selliste tegurite tõttu nagu HIV lõppinfektsioon (AIDS).

Diagnostika

Entsefaliidi kahtlusega juhtumite täpne ja õigeaegne diagnoosimine on hädavajalik. Haiguse diagnoosimiseks kasutatakse kahte peamist testi:

1. aju skaneerimine - näiteks kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
2. nimme punktsioon

Need protseduurid on kokku võetud allpool..

Aju skaneerimine

CT või MRI abil saab esile tuua aju põletiku astme ja aidata eristada entsefaliiti muudest seisunditest, nagu insult, ajukasvajad ja aneurüsmid (arteri seina turse)..

Ent entsefaliidi varases staadiumis ei välista aju skaneerimine alati diagnoosi. Selle põhjuseks on asjaolu, et aju turse, mida võib leida aju skaneerimisel, esineb sageli ainult entsefaliidi sümptomite hilisemas staadiumis..

Nimmepiirkonna punktsioon

Nimmepiirkonna punktsioon, mida nimetatakse ka nimme punktsiooniks, on protseduur, mida kasutatakse seljaaju vedeliku proovi kontrollimiseks. Tserebrospinaalvedelikuks nimetatud vedelik ümbritseb aju ja seljaaju, toetab ja kaitseb neid.

Nimmepiirkonna punktsioon viiakse läbi kanüüli lülisamba kanali alumisse ossa, nii et proovi saab eemaldada. Vedelik läbib rea katseid, mis aitavad kinnitada entsefaliidi diagnoosi, näiteks kontrollida nakkust.

Muud analüüsid

Muud testid, mida mõnikord kasutatakse entsefaliidi diagnoosi kinnitamiseks või välistamiseks, hõlmavad vere, uriini ja muude kehavedelike laboratoorseid uuringuid. Nende ainete analüüs aitab avastada ja tuvastada aju või seljaaju infektsioone. Nende testide tulemused võivad aidata välistada ka teisi entsefaliiti jäljendavaid seisundeid..

Ravi

Entsefaliidi ravil on kolm olulist eesmärki. Ravi on suunatud:

1. nakkusprotsessi peatamine ja ümberpööramine viirusevastaste ravimite või muude sobivate ravimite abil;
2. kontrollida entsefaliidi võimalikke tüsistusi, nagu palavikust põhjustatud epilepsia või dehüdratsioon;
3. vältida pikaajaliste komplikatsioonide, näiteks ajukahjustuste, arengut.

Enamik entsefaliiti ravitavaid inimesi lubatakse intensiivravi osakonda. Hingamise hõlbustamiseks kasutatakse hapnikumaski. Toitetorud pakuvad toitumist ja aitavad teie keha niisutada.

Nakkuslik entsefaliit

Ravim nimega atsükloviir on kõige sagedamini kasutatav nakkusliku entsefaliidi raviks. Kuid see on efektiivne ainult herpesviiruste põhjustatud entsefaliidi raviks.

Entsefaliidi korral kasutatakse varasemat atsükloviiri, seda väiksem on surma ja pikaajaliste komplikatsioonide risk. Seetõttu alustatakse atsükloviirravi tavaliselt enne kõigi diagnostiliste testide lõpuleviimist. Kui testid näitavad, et entsefaliiti põhjustab midagi muud, näiteks teist tüüpi nakkus, võib atsükloviiri kasutamise katkestada ja kaaluda muid alternatiivseid ravimeetodeid.

Atsükloviir toimib viirusrakkudes otseselt deoksüribonukleiinhappele (DNA). See hoiab ära viiruse paljunemise ja edasise levimise ajusse. Seda süstitakse intravenoosselt läbi toru kehasse, tavaliselt 3 korda päevas 14-21 päeva jooksul.

Atsükloviiri tavaliste kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• peavalu;
• iiveldus;
• oksendamine;
• kõhulahtisus.

Vähem levinud kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• maksakahjustus;
• hallutsinatsioonid;
• luuüdis tekkivate leukotsüütide arvu vähenemine, mis võib muuta patsiendi teiste nakkuste suhtes haavatavamaks.

Kui isik ei allu ravile atsükloviiriga või kui tal on pärast ravimi võtmist tekkinud allergiline reaktsioon, võib kaaluda alternatiivset viirusevastast ravi..

Infektsioonijärgne entsefaliit

Infektsioonijärgset entsefaliiti ravitakse tavaliselt kortikosteroidide suurtes annustes. See võib kesta mitu päeva, olenevalt haigusseisundi tõsidusest..

Kortikosteroidid toimivad immuunsüsteemi (keha loomulik kaitse infektsioonide ja haiguste vastu) rahustajana. See vähendab ajusisese põletiku taset..

Mõne inimese sümptomid võivad paraneda mitu tundi pärast ravi. Kuid enamikul juhtudel hakkavad sümptomid mõne päeva pärast paranema..

Kortikosteroidide kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• iiveldus ja oksendamine;
• maoärritus;
• suurenenud söögiisu;
• nahaärritus süstekohas;
• kiired meeleolu muutused (rõõm-viha).

Kui sümptomid kortikosteroidide ravile ei allu, võib kasutada täiendavat meetodit, mida nimetatakse immunoglobuliinravi. See on veredoonorravi, mis sisaldab mitmeid spetsiifilisi antikehi, mis aitavad reguleerida ebanormaalset immuunfunktsiooni.

Kui sümptomid ei parane hoolimata ülalkirjeldatud ravist, võib kaaluda ka ravi, mida nimetatakse plasmafereesiks. Plasmaferees hõlmab patsiendilt vere võtmise ja antikehi sisaldavate osade eemaldamise protseduuri. Pärast vere töötlemist tagastatakse see patsiendile tagasi.

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunset entsefaliiti saab ravida kortikosteroidide, immunoglobuliinravi ja plasmafereesiga. Samuti võib soovitada täiendavat ravi immunosupressantidega.

Nagu nimigi ütleb, pärsivad immunosupressandid immuunsüsteemi, mis peaks aitama vältida immuunsüsteemi rünnakut tervislikele kudedele..

Tsüklosporiin on autoimmuunse entsefaliidi ravis laialdaselt kasutatav immunosupressant..

Tsüklosporiini tavaliste kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• tuimus või surisemine keha erinevates osades;
• söögiisu puudumine;
• iiveldus ja oksendamine;
• kõrge vererõhk;
• peavalu;
• värinad (kontrollimatu raputamine või raputamine);
• lihasvalu või krambid;
• suurenenud karvakasv nahal.

Krooniline entsefaliit

Praegu pole alaägeda skleroseeriva kroonilise entsefaliidi tüüpi ravimit võimalik ravida. Viirusevastane ravi võib haiguse progresseerumist aeglustada, kuid see seisund on vältimatult surmav 1–2 aasta jooksul pärast diagnoosi.

Kroonilise entsefaliiditaolise progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia soovitatav ravi sõltub tavaliselt sellest, mis põhjustab nõrgenenud immuunsust.

Kui immuunsüsteem on nõrgenenud ravi tüsistuse tõttu, näiteks keemiaravi või immunosupressiivsed ravimid, võib ravi ajutiselt katkestada.

Kui immuunsüsteem on HIV-nakkuse tõttu nõrgenenud, võib kõrge aktiivsusega retroviirusevastane ravi olla efektiivne.

Tüsistused

Mõned inimesed saavad pärast entsefaliidi põdemist hästi taastuda, eriti kui nad saavad kiire diagnoosi ja ravi. Mõnel juhul võib inimesel tekkida üks või mitu pikaajalist komplikatsiooni ajukahjustuse tõttu..

Entsefaliidi kõige sagedasemad komplikatsioonid on:

• mäluprobleemid, mis mõjutavad 70% inimesi;
• isiklikud ja käitumuslikud muutused esinevad veidi vähem kui pooltel kõigist inimestest;
• afaasia - kõne ja keelega seotud probleemid, mis esinevad ühel inimesel 3-st;
• epilepsia, esineb igal neljandal haigestunud täiskasvanul ja ühel kahel haigestunud lapsel;
• muutused emotsioonides nagu mure ja viha; meeleolu kõikumine on samuti tavaline;
• tähelepanu, keskendumise, planeerimise ja probleemide lahendamise probleemid;
• füüsilised ja liikumisraskused;
• halb tuju;
• väsimus.

Isikupärastatud hoolduskavad

Eespool kirjeldatud tüsistuste tõttu võivad nad entsefaliidist taastumisel vajada eriteenuseid, sealhulgas:

• neuropsühholoog - ajukahjustustele ja kognitiivsele rehabilitatsioonile spetsialiseerunud meditsiinitöötaja;
• tegevusterapeut - nad suudavad tuvastada inimese igapäevaelu probleemsed valdkonnad, näiteks riietumisprobleemid, ja aidata neil leida praktilisi lahendusi;
• füsioterapeut - terapeut, kes kasutab tervise ja heaolu edendamiseks kehalisi võtteid nagu massaaž ja liikumine
• kõne- ja logopeed - nad kasutavad kommunikatsiooni kõigi aspektide parandamiseks spetsiaalseid tehnikaid.

Meditsiinilisi ja sotsiaalseid vajadusi hinnatakse enne haiglast lahkumist täielikult. Patsiendile koostatakse isikupärastatud hoolduskava, mis on kohandatud tema vajadustele.

Ärahoidmine

MMR vaktsiin

Kõige tõhusam viis end entsefaliidi eest kaitsta on saada MMR (leetrite, mumps ja punetised) vaktsiin.

Esimene MMR-vaktsineerimine tuleb teha kõigile umbes 13 kuu vanustele lastele, revaktsineerimine manustada enne kooli minekut (vanuses kolm kuni viis aastat). 5–10% lastest pole pärast esimest annust täielikult immuunsed, mistõttu revaktsineerimine suurendab kaitset ja jätab ohtu ainult vähem kui 1% lastest.

Muud vaktsineerimised

Saadaval on ka Jaapani ja puukentsefaliidi vastased vaktsineerimised, mis on kahte tüüpi putukate entsefaliiti.

Seda tüüpi entsefaliit on levinud teatud maailma osades, näiteks Euroopas, Aafrikas ja Aasias..

Prognoos

Isegi parima võimaliku ravi korral on entsefaliidi suremus endiselt kõrge. Mõni entsefaliidi vorm tapab selle haigusega kuni ühe inimese 3-st.

Entsefaliidiga seotud põletik võib viia ka omandatud ajukahjustuseni, mis võib põhjustada pikaajalisi tüsistusi. Need võivad hõlmata järgmist:

• mälukaotus;
• epilepsia, seisund, mis põhjustab korduvaid krampe;
• isiklikud ja käitumuslikud muutused;
• arenguraskused;
• tähelepanu, keskendumise, planeerimise ja probleemide lahendamise probleemid;
• füüsilised ja liikumisraskused;
• väsimus.

Autoimmuunretseptori entsefaliidi 5 etappi: miks haigus on ohtlik

Immuunsüsteemi autoagressiooniga seotud entsefaliit ei ole täielikult teada. See on tõsine haigus - aju aine põletik. On tõestatud, et selle areng on seotud antikehade tootmisega organismis tema enda närvirakkude (neuronite) retseptorite suhtes, mis asuvad aju erinevates osades..

Sisu

1. Haiguse põhjused
2. Epidemioloogia
3. Autoimmuunsete antikehade roll
4. Kliinilised sümptomid
   1. Prodromaalsed sümptomid
   2. Haiguse psühhootiline staadium
   3. Areactive etapp
   4. Hüperkineetiline staadium
   5. Sümptomite taandarengu staadium - pikk staadium
5. Diagnostika
6. Ravi
7. Haiguse tulemused

Haiguse põhjused

Esimesed seda tüüpi entsefaliidi juhtumid avastati munasarja kasvajatega naistel. Seetõttu peeti entsefaliiti paraneoplastiliseks, see tähendab arenevaks koos pahaloomulise kasvajaga.

Tõepoolest, entsefaliit eelneb vähkkasvajale (mõnikord mitu kuud või isegi aastaid) ja areneb pahaloomulise haiguse taustal..

Teadlased on juba tuvastanud ligi 30 antigeeni, mis on seotud organismi pahaloomuliste protsesside arenguga ja seotud närvirakkude kahjustusega. Pahaloomuline kasvaja avastatakse 60% -l entsefaliidi kliiniliste ilmingutega patsientidest.

Kuid mõnel juhul ei avastata neoplastilist protsessi ja immuunsüsteemi rikke tagajärjel tekkiv entsefaliit areneb teadmata põhjusel. Ja mis sunnib immuunsüsteemi tootma antikehi kesknärvisüsteemi enda närvirakkude vastu, pole veel selge..

Entsefaliidi tüüpilised ilmingud lastel ei ole paljudel juhtudel seotud ühegi kasvajaga. Antikehad absoluutselt tervetel ja vanuses lastel tekivad spontaanselt ja seonduvad ka aju närvirakkude NMDA retseptoritega.

Nende retseptorite blokeerimisega põhjustavad antikehad psüühikahäirete, liikumishäirete ja krampide aeglast arengut..

Need andmed kinnitavad, et paljusid mehhanisme, mis põhjustavad ajurakkude NMDA retseptorite, neuroimmuunse konflikti vastaste antikehade sünteesi ja autoagressiooni, pole uuritud..

Epidemioloogia

Enamasti on haiged naised, meestel areneb seda tüüpi entsefaliit üksikjuhtudel. Haigus areneb nooruses, patsientide keskmine vanus on umbes 25 aastat.

Ligikaudu 40% juhtudest on alla 18-aastased noorukid. Märgitakse, et meespatsientidel ja nooremas eas areneb entsefaliit sagedamini ilma pahaloomulise kasvajata..

Autoimmuunsete antikehade roll

Antiretseptorite antikehade tähtsus entsefaliidi tekkimisel on vaieldamatult tõestatud järgmiste andmetega:

1. Igal entsefaliidi korral avastati tserebrospinaalvedelikus ja vereseerumis haiguse ägedas perioodis antikehad ajurakkude NMDA retseptorite vastu. Lisaks täheldati nende antikehade tiitri vähenemist taastumise ja taastumise etapis. Lisaks oli antikehade hulga ja haiguse tulemuse vahel selge seos..
2. Keiamin, Phencyclidine ja teised NMDA retseptori antagonistide rühmast võivad põhjustada selle entsefaliidi ilmingutega sarnaseid ilminguid.
3. Enamikul juhtudel tekib NMDA-retseptorivastase entsefaliidiga patsientidel tsentraalne hüpoventilatsioon. Selle põhjuseks võib olla asjaolu, et autoimmuunsete antikehade sihtmärkideks on peamiselt eesajus paiknevad neuronid, mida mõjutab NMDA-retseptorite vastane entsefaliit. See toob kaasa hingamisprobleeme..
4. Selles entsefaliidis avalduv hüperkinees ei ole seotud epilepsiaga. Selle tõestuseks on see, et rahustid ja epilepsiavastased ravimid ei ole efektiivsed. Seda kinnitavad selliste patsientide elektroentsefalograafiliste vaatluste tulemused..
5. Igal entsefaliidi korral välistati aju aine kahjustuse põhjusena viirusnakkus: tserebrospinaalvedeliku, vere, medulla intravitaalse biopsia ja patoloogiliste analüüside uuringu tulemused viiruse markereid ei paljastanud..

Kinnitada saab autoimmuunse agressiooni juhtivat rolli NMDA-retseptori vastase entsefaliidi arengumehhanismis.

Kliinilised sümptomid

Haigus areneb patsiendi igas vanuses aeglaselt.

Selle arengus on mitu etappi..

Prodromaalsed sümptomid

Need ei esine kõigil patsientidel (86% -l patsientidest), see periood kestab umbes 5 päeva.

Sel teemal

• • Entsefaliit

9 fakti viirusentsefaliidi kohta

• Natalia Sergeevna Pershina
• 26. märts 2018.

Prodromaalset etappi iseloomustavad mittespetsiifilised ilmingud, mis sarnanevad ARVI sümptomitega:

• peavalu;
• temperatuuri tõus;
• nõrkus.

Haiguse psühhootiline staadium

See avaldub psühhopatoloogilistes käitumishäiretes, mis sunnib patsientide sugulasi psühhiaatrilt abi otsima. Kuid isegi sellel arstiperioodil ei saa isegi arst kahtlustada orgaanilisi ajukahjustusi..

Tüüpilised sümptomid on:

• emotsionaalsete ilmingute minimeerimine (patsiendid on apaetilised, endasse tõmbunud, sageli märgitakse depressiooni);
• kognitiivsete oskuste vähenemine - võime töödelda väljastpoolt tulevat teavet: lühiajaline mälu, võime kasutada telefoni ja muid seadmeid jne;
• skisofreenilised sümptomid: pettekujutelmad, hallutsinatsioonid (kuulmis- ja nägemishäired), sundkäitumine (korduvad obsessiivsed tegevused vastupandamatu soovi tagajärjel), oma seisundi kriitilise hindamise vähenemine;
• mäluhäired (amneesia) ja kõne on haruldasemad;
• unehäired.

Selle etapi kestus on umbes 2 nädalat. Krambid näitavad haiguse progresseerumist..

Areactive etapp

See avaldub teadvuse häirena, mis sarnaneb katatooniaga (liikumishäired tuimuse või erutuse näol). Samal ajal korrutavad patsiendid põnevuse staadiumis automaatselt teiste inimeste sõnu ja väljendeid, teevad pühkivaid liigutusi, erinevad rumaluses, naeravad põhjuseta.

• mutism (patsient ei võta ühendust, ei vasta küsimustele ega täida taotlusi ja käske);
• akineesia (aktiivsete, vabatahtlike liikumiste võimatus);
• athetoidsed liigutused (jäsemete või sõrmede pretensioonikad liigutused, sageli korduv paindumine-pikendamine, ebaloomulikud poosid jne);
• kataleptilised sümptomid (vähenenud tundlikkus väliste stiimulite suhtes);
• paradoksaalsed nähtused (näiteks valu stiimulile ei reageerita).

Hüperkineetiline staadium

See avaldub hüperkineesi järkjärgulise arenguga. Hüperkineesil võib olla erinev lokaliseerimine ja kiirus, sarnaselt psühhogeensete reaktsioonidega.

• orolingvaalsed düskineesiad (pikad närimisliigutused, huulte lakkumine, suu avanemishäired, hammaste liigne kokkusurumine);
• jäsemete ja sõrmede liikumine;
• silmamunade röövimine või lamestamine jne..

Selles etapis on vegetatiivsete häirete märke südame löögisageduse suurenemise või vähenemise, vererõhu kõikumise, temperatuuri tõusu ja suurenenud higistamise näol. Eriti ohtlikud on hingamishäired, mis mõnikord nõuavad elustamismeetmeid. Hüpoventilatsioon ja hemodünaamilised häired tekivad kõigil patsientidel.

Sümptomite taandarengu staadium - pikk staadium

Manifestatsioonide vastupidine areng toimub 2 kuu jooksul, kuid hüperkinees võib taanduda kauem kui 6 kuud ja olla ravile vastupidav. Koos hüperkineesi kõrvaldamisega paraneb patsiendi psühhosomaatiline seisund. Kõiki patsiente iseloomustab püsiv amneesia haigusseisundi suhtes.

Diagnostika

Entsefaliidile iseloomulike kliiniliste ilmingute esinemisel võib haiguse autoimmuunse olemuse kinnitamiseks kasutada labori- ja riistvara diagnostilisi meetodeid.

Laboratoorsed meetodid hõlmavad järgmist:

1. Tserebrospinaalvedeliku (CSF) uurimine. Kliiniline analüüs annab lümfotsüütidest tingitud mõõduka rakkude arvu kasvu (kuni 480 rakku / ml), valgu taseme tõusu (49–213 mg / ml piires). Sellised muutused pole spetsiifilised, kuid neid täheldatakse kõigil anti-NMDA retseptori entsefaliidiga patsientidel..
2. Vere ja tserebrospinaalvedeliku seroloogiline uurimine. Võimaldab teil teha konkreetse testi, mis kinnitab diagnoosi - tuvastab NMDA retseptorite antikehad. Veelgi enam, mida suurem on antikeha tiiter, seda raskemad on neuroloogilised häired. Tserebrospinaalvedelikus on tiitrid kõrgemad kui veres. Dünaamilises uuringus vähenevad tiitrid paranemise korral ja kui ravi ei mõjuta, püsib spetsiifiliste antikehade tase nii veres kui ka tserebrospinaalvedelikus.
3. Tserebrospinaalvedeliku immunoloogiline analüüs. Näitab G-klassi immunoglobuliinide tõusu.
4. Mis tahes biosubstraadi viroloogilised uuringud annavad negatiivse tulemuse.

Riistvara diagnostika meetodid:

1. Standardrežiimis või kontrastiga (gadoliiniumi süstimine) tehtud MRI ei tuvasta ekspertide sõnul muutusi enamasti. Uuringu läbiviimisel FLAIR-režiimis võib mõnel patsiendil olla fookuskaugus signaali võimendust temporaalsagarates, harvemini ajutüves. Paranemisega kaovad need muutused..
2. Spetsialistide sõnul võib fluorodeoksüglükoosiga positronemissioontomograafia (SPECT ja FDG-PET) mõnel juhul paljastada düskineesia manifestatsiooniga (taastumisel ei täheldata akumuleerumist), hüpoperfusiooni (ebapiisav verevarustus) motoorse tsooni kontrastsuse kogunemist ajukoores frontotemporaalsetes piirkondades..
3. EEG (elektroentsefalograafia) entsefaliidi piirkondlikus ja hüperkineetilises staadiumis paljastab difuusse (kuid linotemporaalse ülekaaluga) d- ja q-aktiivsuse.

Anti-NMDA retseptori entsefaliidi kliiniliste ilmingute korral tuleb läbi viia maksimaalne võimalik uuring kõigi elundite ja süsteemide, sealhulgas laste onkopatoloogia tuvastamiseks. Vähi sõeluuring on sellise entsefaliidi diagnoosimisalgoritmi oluline komponent..

Ravi

Patsiente tuleb ravida intensiivravi osakonnas, võttes arvesse hemodünaamika ja hingamishäirete tekkimise tõenäosust. Kompleksne ravi peaks hõlmama patogeneetilist ja sümptomaatilist ravi.

Patogeneetilise ravina viirusevastaste ravimitega (atsükloviir) viiakse läbi kuni uuringu tulemuste saamiseni, välja arvatud entsefaliidi viiruslik olemus..

Onkoloogilise jälgimise seisukohalt on väga oluline uuring võimalikult varakult läbi viia: mida varem tehakse vähi radikaalset ravi, seda lihtsam ja kiirem on entsefaliidi raviga toime tulla.

Autoimmuunne entsefaliit ja vaimsed häired

Avaldatud E, 04.02.2019 - 18:15

Autoimmuunne entsefaliit on suhteliselt haruldane ja hiljuti kirjeldatud haiguste rühm, mis hõlmab sünaptiliste ja neuronaalsete rakupinna antigeenide vastu suunatud antikehi. Autoimmuunne entsefaliit hõlmab laias valikus neuropsühhiaatrilisi (neuropsühhiaatrilisi) sümptomeid. Tundlikud ja spetsiifilised diagnostilised testid, näiteks rakuanalüüs, on esmatähtsad neuronaalsete antikehade tuvastamiseks raku pinnal, tserebrospinaalvedelikus või patsientide seerumis ning patsiendi ravi ja jälgimise tõhususe määramiseks. Enamikul autoimmuunse entsefaliidi juhtudest sõltub prognoos haiguse avastamise, tuvastamise ja õige ravi kiirusest..

Kirjanduses on kirjeldatud erinevaid autoimmuunseid entsefaliite, millest igaüks on seotud sünaptiliste ja neuronaalsete rakupinna antigeenide vastu suunatud spetsiifiliste autoantikehade olemasoluga. Autoimmuunse entsefaliidi peamised variandid on tingitud antikehadest, N-metüül-d-aspartaadi retseptori (NMDA-) retseptorist, α-amino-3-hüdroksü-5-metüül-4-isoksasoolpropioonhappest (Ampar), inaktiveeritud glioom leutsiin 1 (Lgi1), kontaktiin seotud proteiinitaoline 2 (Caspr2), glutamaatdekarboksülaasi retseptor (GAD) või B-tüüpi gamma-aminovõihappe retseptor (GABA B) R), kuid märkimisväärne arv autoimmuunse entsefaliidi juhtumeid on seotud haruldasemate või tundmatumate retseptoritega. Kliinilised sümptomid korreleeruvad tavaliselt seotud antikeha alatüübiga. Nende antikehade eemaldamine plasmavahetuse või immunoteraapia abil toob tavaliselt kaasa patsiendi kliinilise paranemise. Neuroloogilised sümptomid varieeruvad dramaatiliselt sõltuvalt epitoobist, millele patsiendid tekitavad autoantikehi.

Autoantikehade sihtmärgiks olevate antigeenide mitmekesisuse tõttu on autoimmuunne entsefaliit kliiniliselt heterogeenne, mõjutades nii mehi kui ka naisi, ulatudes noortest kuni üle 80-aastasteni. Tavalised sümptomid hõlmavad paljusid psühhopatoloogilisi ja neuroloogilisi sümptomeid. Psühhopatoloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt haiguse varases staadiumis, kuid võivad ilmneda ka haiguse käigus.

NMDAR-vastane entsefaliit moodustab 20% immuunvahendatud entsefaliidist. See mõjutab peamiselt noori naisi (60%), lapsi (35%) ning harvemini mehi ja eakaid patsiente. NMDA-vastane - entsefaliit on kõige tavalisem autoimmuunne entsefaliit. Ehkki seda peetakse endiselt üsna haruldaseks haiguseks, selgitab selle alamtüübi autoimmuunse entsefaliidi suhteliselt kõrge levimus epidemioloogilistes uuringutes kirjanduse keskendumist neile antikehadele. Enamikul autoimmuunse entsefaliidiga patsientidest polnud psühhiaatrilist anamneesi; seetõttu tuleks esimest psühhiaatrilist episoodi pidada markeriks, mis nõuab NMDA-vastaste antikehade olemasolu testimist patsiendi tserebrospinaalvedelikus (CSF).

Psühhopatoloogilised sümptomid on heterogeensed koos grandioossete ja paranoiliste luulude, hallutsinatsioonide (nägemis- ja kuulmishäired), kummalise käitumise, agitatsiooni, hirmu, unetuse, segasuse ja lühiajalise mälukaotusega. Neid ilminguid peetakse tavaliselt ägedaks psühhoosiks, maaniaks (psühhootiliste sümptomitega) või skisofreenia tekkeks. Kui patsiendil on neuroloogilisi sümptomeid, nagu düstoonia, suu-näo düskineesia või krambid, tuleks neid pidada autoantikehade otsingu näidustusteks.

Samuti on levinud sellised vegetatiivsed ilmingud nagu hüpertermia ja / või tahhükardia. Mõnel patsiendil ei ilmne neuroloogilisi sümptomeid haiguse ajal (esimene episood ja võimalikud ägenemised).

Mõnikord võivad aidata tavalised psühhotroopsed ravimid, sealhulgas antipsühhootikumid, bensodiasepiinid ja valproehape, kuid nende toime on puudulik ja ajutine. Antipsühhootikume tuleks kasutada ettevaatusega, sest

50% -l antipsühhootikumidega ravitavatest NMDAR-entsefaliidivastastest patsientidest võib tekkida talumatus, mida iseloomustab kõrge palavik, lihasjäikus, mutism või kooma, ning rabdomüolüüsi biomarkerid, mis viitavad pahaloomulisele neuroleptilisele sündroomile..

70% -l patsientidest algab kliiniline kulg viirusetaoliste prodromadega (palavik, iiveldus, kõhulahtisus), mis tekivad

1 või 2 nädalat enne haiglaravile viivate psühhopatoloogiliste ja / või neuroloogiliste sümptomite ilmnemist.

Autoimmuunse entsefaliidi tunneb nüüd hästi ära suhteliselt lihtsa kliinilise ja bioloogilise diagnoosi abil. Viimane põhineb CSF-is GluN1 NMDAR-subühiku vastu suunatud polüklonaalse immunoglobuliini G (IgG) tuvastamisel. Kuigi enamikul juhtudel leitakse IgG olemasolu, võib tuvastada ka teisi immunoglobuliini alatüüpe. Immunoglobuliinide IgG, IgA ja IgM alatüüpide erinevus on levimuse, patogeneesi ja kliinilise esituse osas märkimisväärne..

NMDAR-vastane entsefaliit on esmane antikehade vahendatud haigus ja ravi põhineb immunoteraapial ja kasvaja eemaldamisel (kui neid on). Primaarse teratoomi esinemissagedus, mis on 94% munasarjateratoomi juhtudest, sõltub vanusest, soost ja rahvusest ning esineb sagedamini noortel täiskasvanud naistel (

50%). Algselt paraneoplastilise haiguse kategooriasse kuuluv autoimmuunne entsefaliit on leitud ka kasvajateta patsientidel. Ravi põhineb kasvaja resektsioonil (kui see on olemas) ja esimese rea immunoteraapial: kortikosteroidid koos intravenoossete immunoglobuliinidega (IVIg). Plasma vahetamine on võimalik ja osutunud tõhusaks, kuid seda on raskem läbi viia patsiendi autonoomse ebastabiilsuse või kehva ravivastuse tingimustes..

Enamik patsiente reageerib esmavaliku ravile mõne nädala jooksul, kuid NMDAR-tüüpi entsefaliidiga patsiendid on kõigi autoimmuunse entsefaliidi vormide suhtes kõige vastupidavamad. Varajane ravi võimaldab 80% -l patsientidest saavutada häid tulemusi, kuid taastumine on aeglane (üle kahe aasta). Ligi 50% -l patsientidest, kes esimese rea ravile ei reageeri, on soovitatav teise rea immunoteraapia rituksimabi või tsüklofosfamiidiga või mõlemaga. Üldiselt on paranemise määr kasvajaga patsientidel parem (80%) võrreldes kasvajaga patsientidel (48%).

Vaatamata sellele teise rea ravile võib 20-25% juhtudest esineda ägenemist. Ägenemise vältimiseks võib immunosupressiivset ravi jätkata mükofenolaatmofetiili või asatiopriiniga ühe aasta jooksul.

Patsientidel leitud antikehad on immunoglobuliinid G, klassid IgG1 ja IgG3. Need on suunatud ionotroopse glutamaadi retseptorile NMDAR ja täpsemalt retseptori olulisele allüksusele GluN1. Autoimmuunse entsefaliidi korral täheldatud sündroomid on üldjoontes sarnased antigeeni lagunemise farmakoloogilistes või geneetilistes mudelites kirjeldatutega (nt ketamiini ja mäluhäired ning depressiivne käitumine hiirtel). NMDAR-vastaste antikehade tuvastamine immunohistokeemilise meetodi abil näriliste ajuosadel näitab hipokampuse kõrget värvimist, ajukoore mõõdukat värvumist ja väikeaju piiratud värvimist korreleerub hästi psühhopatoloogiliste ja neuroloogiliste sümptomitega. Erinevad loomade ja in vitro mudelite abil läbi viidud uuringud viitavad sellele, et antikeha vähendab pinna ekspressiooni ja NMDARi üldist tihedust, mis toob kaasa muutunud sünaptilise plastilisuse ja sünaptilise ülekande. Need andmed näitavad antikehade otsest patogeenset rolli NMDAR-i patogeneesis.

AMPAR-vastane entsefaliit viitab ka autoimmuunsele entsefaliidile koos antikehadega, mis on suunatud ionotroopse glutamaadi retseptorile.

Retseptorivastane entsefaliit: mis see haigus on ja kuidas seda ravida

Peahaiguste ravi✔ ➔ Artiklid ➔ Autoimmuunne entsefaliit. Sümptomid ja ravi✔

15
8 943
On haigusi, mida me kõik väga kardame. Autoimmuunhaigused on alati kuulunud selliste haiguste kategooriasse, sest selle enda immuunsus hakkab teie kehaga võitlema. On hirmutav, et selle tagajärg võib olla kogu elu kestev uimastite tarbimine ja see ei päästa teid endiselt puudest ega isegi surmast. Autoimmuunne entsefaliit on vaid üks vaevustest, mis võivad sellist tulemust ohustada, kui ravi ei alustata kiiresti.

20-10-2017, 14:46 Trüki

Tuleb märkida, et autoimmuunne entsefaliit

on aju autoimmuunne põletik, see on põhjustatud immuunrakkudest, mis hakkavad põhjuseta ründama omaenda närvirakke. Sümptomite ignoreerimine viib psüühikasse pöördumatute protsessideni. Ja kuigi sümptomid ei jäta kahtlust, et närvisüsteem on mõjutatud, on alati kõige keerulisem tuvastada sellise haiguse põhjust, isegi kõige kaasaegsemate seadmetega laborite abil. Muude põhjuste välja filtreerimine võtab arstilt selle haiguse kahtlustamiseks palju aega. Seega, mida varem uuringut alustate, seda suurem on võimalus alustada õiget ravi, mis võimaldab teil pärast seda kohutavat haigust täielikult elada..

Mis on entsefaliit?

Entsefaliit on ajukoe põletik. Selle põhjustab kas infektsioon, mis on tavaliselt viirus, või autoimmuunsed seisundid (seisundid, mis põhjustavad immuunsüsteemi talitlushäireid ja kahjustavad terveid kudesid).

Entsefaliit on keeruline seisund, millel on mitmeid võimalikke põhjuseid. Seda nimetatakse sageli "tavaliste infektsioonide haruldaseks komplikatsiooniks"..

Entsefaliidi esialgne staadium on tavaliselt tõsine ja raske ning sellele järgneb sageli ajukahjustus (mille raskusaste võib olla erinev). Entsefaliit algab tavaliselt gripilaadsete sümptomitega, näiteks:

• kõrge palavik (temperatuur) 38ºC (100,4ºF) või kõrgem;
• peavalu;
• iiveldus ja oksendamine;
• liigesevalu.

Seejärel võivad alata tõsisemad sümptomid, sealhulgas:

• vaimse seisundi muutused, nagu segasus, unisus või desorientatsioon;
• krambid (krambid);
• muutused isiksuses ja käitumises.

Seda seisundit peetakse tavaliselt meditsiiniliseks hädaolukorraks ja see nõuab tavaliselt viivitamatut intensiivravi osakonda pöördumist..

Patoloogia arengu põhjused

Autoimmuunse entsefaliidi tekke täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. See on tingitud asjaolust, et aju mõistetakse halvasti. Autoimmuunsete antikehade moodustumist mõjutavad tegurid:

• korduvad ajuhaigused (põletik, trauma, tsüstid);
• kaasasündinud ja omandatud immuunsushäired (immuunpuudulikkus);
• teiste elundite autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, arteriit, reumatoidartriit);
• sagedased viirushaigused (mumps, viirushepatiit, HIV);
• ajukasvajad;
• geneetilised häired;
• aju degeneratiivsed häired, mida iseloomustab impulsside ülekande vähenemine närvirakkude kaudu, nende nekroos;
• nakkuse sisenemine vere-aju barjääri kaudu (veresoonte ja lümfisõlmede võrk, mis tervislikul inimesel ei lase võõrkehadel elundisse minna);
• mürgistus raskmetallidega, mürgid.

Entsefaliidi tüübid

Entsefaliiti võib üldjoontes jagada nelja põhiliiki:

• nakkuslik entsefaliit - põletik tekib otseselt nakkuse tagajärjel, sageli viirus;
• nakkusjärgne - immuunsüsteemi põhjustatud põletik reageerib varasemale nakkusele või vaktsiinile; see võib juhtuda mitu päeva, nädalat või mõnikord kuud pärast esmast nakatumist;
• autoimmuunne - põletik on põhjustatud immuunsüsteemi reageerimisest mitteinfektsioossetele põhjustele nagu kasvaja või antikehad;
• krooniline - põletik areneb paljude kuude jooksul aeglaselt; see võib olla sellise seisundi nagu HIV tulemus, kuigi mõnel juhul pole selget põhjust.

Miks tekib

Autoimmuunsel entsefaliidil on erinevad põhjused. On võimatu täpselt kindlaks teha, mis põhjustab patoloogilist protsessi. Rikkumiste tõenäosust suurendavad mitmed tegurid. Entsefaliidi oht on suurenenud:

• kui inimene on varem põdenud aju ja selle membraanide põletikulist haigust;
• süsteemse erütematoosluupuse, nodoosse polüarteriidi, muude immuunsüsteemi patoloogiate juuresolekul;
• kui saadi tõsiseid ajukahjustusi;
• geenimutatsioonidega;
• prioonhaigustega;
• kui kasvajaprotsessid arenevad ajus ja seljaajus.

Sümptomid

Entsefaliit on aju põletik, mis on sageli eluohtlik. Tavaliselt algab see gripilaadsete sümptomitega, näiteks:

• palavik 38ºC (100,4ºF) või kõrgem;
• peavalu;
• iiveldus ja oksendamine;
• liigesevalu.

Pärast esialgset etappi võivad hakata arenema tõsisemad tunnused ja sümptomid:

• vaimse seisundi muutused, nagu segasus, unisus või desorientatsioon;
• krambid.
• muutused isiksuses ja käitumises.

Muud entsefaliidi tunnused võivad olla:

• tundlikkus ereda valguse suhtes (fotofoobia);
• võimetus rääkida;
• võimetus kontrollida füüsilisi liikumisi;
• kaela jäikus;
• hallutsinatsioonid (patsient näeb ja kuuleb seda, mida tegelikult pole);
• tundlikkuse kaotus teatud kehaosades;
• osaline või täielik nägemise kaotus;
• tahtmatud silmaliigutused, näiteks silmade liigutamine küljelt küljele;
• näo, käte ja jalgade tahtmatud liigutused.

Teatud tüüpi autoimmuunne entsefaliit võib põhjustada vaimse tervise muutusi, näiteks

• ärevus;
• ebatavaline käitumine;
• deliirium ja paranoia (patsient usub millessegi, mis ilmselgelt ei vasta tõele).

Gripi sümptomeid, mis inimese psüühilist seisundit kiiresti halvendavad ja muudavad, tuleks pidada meditsiiniliseks hädaolukorraks. Sellistel asjaoludel peate kohe valima 112 ja pöörduma kiirabi poole..

Klassifikatsioon

Igal autoimmuunse entsefaliidi tüübil on oma sümptomatoloogia ja neuronaalse kahjustuse asukoht. Seetõttu eristatakse mitut tüüpi haigusi..

Autoimmuunne limbiline entsefaliit

Seda iseloomustab indiviidi intellektuaalsete võimete vähenemine. Patsient lõpetab inimeste äratundmise, ajab sõnad sassi, see tähendab, et kognitiivsed funktsioonid vähenevad. Neuralgilised sümptomid arenevad peavalude, epilepsia krampide, düskineesia vormis (võimetus kontrollida lihasliigutusi, need muutuvad teravaks). Kui endokriinsüsteemi (hüpofüüsi) funktsiooni eest vastutav ajuosa on kahjustatud, tekivad hormonaalsed häired.

Kuna haigus ei ole ravitav, läbib see kahte vormi, mis asendavad üksteist (ägedad ja kroonilised). Autoimmuunretseptori entsefaliit on limbilise vormi variant. Moodustub munasarjade kasvajatega naistel. Avaldub psüühikahäiretest (hallutsinatsioonid, agressiivsus, paranoia). Inimesel on hingamiskeskuse rikkumiste tõttu raske hingata, teadvus on häiritud, ilmnevad krambid. Patsient läheb vegetatiivsesse seisundisse.

Autoimmuunne varre entsefaliit

See areneb siis, kui immuunkompleksid sisenevad ajutüvesse. Seda iseloomustab silmade kahjustus (silmalaud langeb, toimub silmamunade tahtmatu liikumine). Keele maitsepungade funktsioon on kadunud. Vestibulaaraparaadi töö on kadunud, inimene ei hoia tasakaalu. Ajutüve autoimmuunne entsefaliit kahjustab kuulmisfunktsiooni (täielikult või osaliselt).

Schilderi entsefaliit

See avaldub degeneratiivsete protsessidena (seisund, mida iseloomustab neuronite funktsiooni kadumine aju erinevates osades) valgest ainest, ponidest ja väikeajust. Nende struktuuride kude muutub põletikuliseks. Haigus hakkab arenema 4-aastaselt ja saavutab haripunkti 15-aastaselt. Sümptomatoloogia on sarnane teiste GM põletikuliste ja vähkide kahjustustega, seega on diagnoosimine keeruline. Lastel kaovad vaimsed võimed kiiresti, ilmnevad jäsemete värinad (värinad), krambid, peavalud. Aja jooksul lõpetab laps inimeste äratundmise. Ravi ei arenenud.

Rasmusseni entsefaliit

Ohtlik haigus, mis ei allu ravile. Põhjused pole päris selged. See ilmub noorukieas immuunsuse ja teiste süsteemide ebastabiilsuse tõttu. Edeneb kiiresti. See levib ühele või mõlemale ajupoolkerale. Üks neist täielikult atroofeerub. Seda tüüpi entsefaliiti iseloomustavad epilepsiahoogud, mida ravimid ei suuda kontrollida..

Põhjused ja riskitegurid

Nakkusliku entsefaliidi põhjused

Tema 2010. aastal läbi viidud uuringud näitasid, et kõige sagedamini tuvastatakse nakkusliku entsefaliidi põhjuseid:

• herpes simplex viirus - viirus, mis põhjustab herpese ja sugulisel teel levivaid nakkusi, suguelundite herpes;
• tuulerõugete-zoster-viirus, mis vastutab tuulerõugete eest lastel ja vöötohatis täiskasvanutel.

Kuid paljudes uuringutes on leitud, et põhjust ei saa tuvastada enam kui pooltel nakkusliku entsefaliidi juhtudest. Arvatakse, et see on tingitud pigem teatud tüüpi nakkuste diagnoosimise raskusest teatud inimestel kui nakkuse tegelikust puudumisest..

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi diagnostiliste meetodite põhjal. On vaja välja jätta nakkus, mükoosid, traumad, kasvajad, viirused, mis põhjustavad samu neuralgia tunnuseid kui autoimmuunne entsefaliit. GM struktuuride pärilikud häired, teiste organite autoimmuunhaigused, aju veresoonte põletik (vaskuliit), GM skleroseeruvad seisundid on sarnaste sümptomitega..

Autoimmuunse entsefaliidi peamine eripära on põletiku esinemine veres, tserebrospinaalvedelik, leukotsütoos (leukotsüütide arvu suurenemine) ja bakteriaalse fookuse puudumine. Muid andmeid laboratoorsete omaduste kohta ei tuvastata. CT ja MRI korral on aju põletiku fookused nähtavad varases staadiumis, ühe poolkera atroofia - hilisemates staadiumides. Vanusega lisanduvad neuroloogiliste häirete iseloomulikud sümptomid.

Ravi

Entsefaliidi ravil on kolm olulist eesmärki. Ravi on suunatud:

1. nakkusprotsessi peatamine ja ümberpööramine viirusevastaste ravimite või muude sobivate ravimite abil;
2. kontrollida entsefaliidi võimalikke tüsistusi, nagu palavikust põhjustatud epilepsia või dehüdratsioon;
3. vältida pikaajaliste komplikatsioonide, näiteks ajukahjustuste, arengut.

Enamik entsefaliiti ravitavaid inimesi lubatakse intensiivravi osakonda. Hingamise hõlbustamiseks kasutatakse hapnikumaski. Toitetorud pakuvad toitumist ja aitavad teie keha niisutada.

Nakkuslik entsefaliit

Ravim nimega atsükloviir on kõige sagedamini kasutatav nakkusliku entsefaliidi raviks. Kuid see on efektiivne ainult herpesviiruste põhjustatud entsefaliidi raviks.

Entsefaliidi korral kasutatakse varasemat atsükloviiri, seda väiksem on surma ja pikaajaliste komplikatsioonide risk. Seetõttu alustatakse atsükloviirravi tavaliselt enne kõigi diagnostiliste testide lõpuleviimist. Kui testid näitavad, et entsefaliiti põhjustab midagi muud, näiteks teist tüüpi nakkus, võib atsükloviiri kasutamise katkestada ja kaaluda muid alternatiivseid ravimeetodeid.

Atsükloviir toimib viirusrakkudes otseselt deoksüribonukleiinhappele (DNA). See hoiab ära viiruse paljunemise ja edasise levimise ajusse. Seda süstitakse intravenoosselt läbi toru kehasse, tavaliselt 3 korda päevas 14-21 päeva jooksul.

Atsükloviiri tavaliste kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• peavalu;
• iiveldus;
• oksendamine;
• kõhulahtisus.

Vähem levinud kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• maksakahjustus;
• hallutsinatsioonid;
• luuüdis tekkivate leukotsüütide arvu vähenemine, mis võib muuta patsiendi teiste nakkuste suhtes haavatavamaks.

Kui isik ei allu ravile atsükloviiriga või kui tal on pärast ravimi võtmist tekkinud allergiline reaktsioon, võib kaaluda alternatiivset viirusevastast ravi..

Infektsioonijärgne entsefaliit

Infektsioonijärgset entsefaliiti ravitakse tavaliselt kortikosteroidide suurtes annustes. See võib kesta mitu päeva, olenevalt haigusseisundi tõsidusest..

Kortikosteroidid toimivad immuunsüsteemi (keha loomulik kaitse infektsioonide ja haiguste vastu) rahustajana. See vähendab ajusisese põletiku taset..

Mõne inimese sümptomid võivad paraneda mitu tundi pärast ravi. Kuid enamikul juhtudel hakkavad sümptomid mõne päeva pärast paranema..

Kortikosteroidide kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

• iiveldus ja oksendamine;
• maoärritus;
• suurenenud söögiisu;
• nahaärritus süstekohas;
• kiired meeleolu muutused (rõõm-viha).

Kui sümptomid kortikosteroidide ravile ei allu, võib kasutada täiendavat meetodit, mida nimetatakse immunoglobuliinravi. See on veredoonorravi, mis sisaldab mitmeid spetsiifilisi antikehi, mis aitavad reguleerida ebanormaalset immuunfunktsiooni.

Kui sümptomid ei parane hoolimata ülalkirjeldatud ravist, võib kaaluda ka ravi, mida nimetatakse plasmafereesiks. Plasmaferees hõlmab patsiendilt vere võtmise ja antikehi sisaldavate osade eemaldamise protseduuri. Pärast vere töötlemist tagastatakse see patsiendile tagasi.

Autoimmuunne entsefaliit

Autoimmuunset entsefaliiti saab ravida kortikosteroidide, immunoglobuliinravi ja plasmafereesiga. Samuti võib soovitada täiendavat ravi immunosupressantidega.

Patogenees (arengumehhanism)

Kokkupuutel kahjuliku teguriga, mis on sageli viirus, hakkab immuunsüsteem tootma T-killereid (viiruseid ja nakkusi hävitavaid rakke). Kui neid toodetakse liiga palju, muutub immuunvastus agressiivseks, see hakkab tegutsema omaenda rakkude vastu.

Kui aju halli ja valge aine (GM) rakud hävitatakse, väheneb elund. Selles algavad atroofiaprotsessid (vaskulaarse toitumise vähenemine, funktsiooni langus). Haigus mõjutab ühte poolkera. Astrotsüütide nekroosiga (närvirakkude protsessid) on neuronite vaheline ühendus häiritud. Signaali ei edastata, nii et teave välismaailmast ei jõua inimeseni.

Neuronite hävitamine on pöördumatu protsess, mistõttu ei saa seda haigust ravida. Kuna aju vastutab kõigi kehasüsteemide funktsionaalsuse eest, väljenduvad autoimmuunse entsefaliidi sümptomid, kahtlustab arst seda kliiniliste ilmingute põhjal ja kinnitab seda laboratoorsete ja instrumentaalsete analüüside abil.

Tüsistused

Mõned inimesed saavad pärast entsefaliidi põdemist hästi taastuda, eriti kui nad saavad kiire diagnoosi ja ravi. Mõnel juhul võib inimesel tekkida üks või mitu pikaajalist komplikatsiooni ajukahjustuse tõttu..

Entsefaliidi kõige sagedasemad komplikatsioonid on:

• mäluprobleemid, mis mõjutavad 70% inimesi;
• isiklikud ja käitumuslikud muutused esinevad veidi vähem kui pooltel kõigist inimestest;
• afaasia - kõne ja keelega seotud probleemid, mis esinevad ühel inimesel 3-st;
• epilepsia, esineb igal neljandal haigestunud täiskasvanul ja ühel kahel haigestunud lapsel;
• muutused emotsioonides nagu mure ja viha; meeleolu kõikumine on samuti tavaline;
• tähelepanu, keskendumise, planeerimise ja probleemide lahendamise probleemid;
• füüsilised ja liikumisraskused;
• halb tuju;
• väsimus.

Isikupärastatud hoolduskavad

Eespool kirjeldatud tüsistuste tõttu võivad nad entsefaliidist taastumisel vajada eriteenuseid, sealhulgas:

• neuropsühholoog - ajukahjustustele ja kognitiivsele rehabilitatsioonile spetsialiseerunud meditsiinitöötaja;
• tegevusterapeut - nad suudavad tuvastada inimese igapäevaelu probleemsed valdkonnad, näiteks riietumisprobleemid, ja aidata neil leida praktilisi lahendusi;
• füsioterapeut - terapeut, kes kasutab tervise ja heaolu edendamiseks kehalisi võtteid nagu massaaž ja liikumine
• kõne- ja logopeed - nad kasutavad kommunikatsiooni kõigi aspektide parandamiseks spetsiaalseid tehnikaid.

Meditsiinilisi ja sotsiaalseid vajadusi hinnatakse enne haiglast lahkumist täielikult. Patsiendile koostatakse isikupärastatud hoolduskava, mis on kohandatud tema vajadustele.

Kuidas kliiniline pilt ilmub?

Esialgu ilmnevad NMDA-vastase entsefaliidi korral gripilaadsed sümptomid, mis süvenevad mitme nädala jooksul. Paljud patsiendid pöörduvad ekslikult psühhiaatri juurde, kes diagnoosib bipolaarse häire, skisofreenia. Selle tagajärjel koheldakse inimest valesti, mis halvendab tema seisundit..

Märgid erinevad lastel ja täiskasvanutel. On väiksemaid neuroloogilisi häireid. Lapseea häirete peamised sümptomid on käitumisprobleemid, krambid, psühhiaatrilised häired.

Haiguse progresseerumisel lisanduvad paranoia, vaimsed häired ja krambid. Patsient liigutab jäsemeid kummaliselt, seal on veider näo grimass. Märgitakse intellektipuudeid, mäluhäireid, kõneprobleeme.

Vegetatiivse süsteemi rike on fikseeritud. Areneb hingamispuudulikkus, arteriaalsete parameetrite ebastabiilsus. Patsient võib tundlikkuse kaotada.

Ärahoidmine

MMR vaktsiin

Kõige tõhusam viis end entsefaliidi eest kaitsta on saada MMR (leetrite, mumps ja punetised) vaktsiin.

Esimene MMR-vaktsineerimine tuleb teha kõigile umbes 13 kuu vanustele lastele, revaktsineerimine manustada enne kooli minekut (vanuses kolm kuni viis aastat). 5–10% lastest pole pärast esimest annust täielikult immuunsed, mistõttu revaktsineerimine suurendab kaitset ja jätab ohtu ainult vähem kui 1% lastest.

Muud vaktsineerimised

Saadaval on ka Jaapani ja puukentsefaliidi vastased vaktsineerimised, mis on kahte tüüpi putukate entsefaliiti.

Seda tüüpi entsefaliit on levinud teatud maailma osades, näiteks Euroopas, Aafrikas ja Aasias..

Haiguse etapid

Rasmusseni entsefaliit läbib mitu etappi. Igal neist on teatud sümptomid ja on vaja spetsiaalseid terapeutilisi toiminguid..

Patoloogiline protsess jaguneb järgmisteks etappideks:

1. Eelnev. Selle arengut täheldatakse seitsmeaastastel lastel. Haigus tekib kaheksa kuu jooksul. Epileptilisi krampe esineb harva ja lihaskoe pole veel nõrgenenud. Pooltel juhtudel toimub äge kulg ja järkjärguline üleminek järgmisele etapile.
2. Äge. Selles olukorras on anamneesis lihasnõrkus, lihaste halvatus, epilepsiahoog. Patsient kannatab dementsuse all. Selles seisundis on ta seitse kuud, pärast mida läheb haigus viimasesse etappi..
3. Jääk. See avaldub haiguse järelejäänud ravikuurina. Epilepsiahoogude sagedus ja kestus on veidi vähenenud.

Kolmas etapp sõltub ravi õigeaegsusest ja tõhususest. Vaimne alaareng ja halvatus kestavad enamikul patsientidest elu lõpuni.

Inimese seisundi ja haiguse arenguetapi hindamine põhineb epilepsiahoogude arvul ja raskusastmel. Ägenemisega suureneb ajukahjustuse maht. Kus:

1. Lihaste motoorne funktsioon on häiritud.
2. Rünnakud sagenevad mitu korda.
3. Narkootikumid ei aita krampe hallata.

Kliiniline pilt on levinud igas vanuses patsientidel. Kuid lastel tekib haigus kiiremini kui täiskasvanutel. Sümptom progresseerub kahe aasta jooksul. Samal ajal suureneb epilepsiahoogude sagedus..

Prognoos

Isegi parima võimaliku ravi korral on entsefaliidi suremus endiselt kõrge. Mõni entsefaliidi vorm tapab selle haigusega kuni ühe inimese 3-st.

Entsefaliidiga seotud põletik võib viia ka omandatud ajukahjustuseni, mis võib põhjustada pikaajalisi tüsistusi. Need võivad hõlmata järgmist:

• mälukaotus;
• epilepsia, seisund, mis põhjustab korduvaid krampe;
• isiklikud ja käitumuslikud muutused;
• arenguraskused;
• tähelepanu, keskendumise, planeerimise ja probleemide lahendamise probleemid;
• füüsilised ja liikumisraskused;
• väsimus.

Loe edasi ülalt.

Diferentsiaaldiagnoos

Retseptorentsefaliidi diagnoosimist raskendab võimatus seda magnetresonantstomograafia abil tuvastada. Uurimistulemused ei näita mingeid muutusi. Patoloogiline protsess tuvastatakse ainult spetsiaalses režiimis. Siis leitakse kahjustused ajalises piirkonnas. Mõnikord suunatakse patsiendid positronemissioontomograafiasse, mis tuvastab ajukoore perfusiooni.

Torkimisel ja saadud tserebrospinaalvedeliku uurimisel leitakse väiksemaid muutusi: valgu koguse ja immunoglobuliini kontsentratsiooni suurenemine. Viirusnakkuste sisalduse testide tulemused on negatiivsed.

Märge! Õige diagnoosi saamiseks kasutatakse tserebrospinaalvedelikus ja seerumis NMDA retseptorite antikehade tiitri testimist.

Paljudel retseptorentsefaliidiga patsientidel on ajukasvaja, mille saab tuvastada pärast patsiendi paranemist. Seetõttu on kohustuslik diagnostiline meetod vähi sõeluuring..

Samaaegsete diagnostiliste meetoditena kasutatakse elektrokardiogrammi, biokeemilist vereanalüüsi, väljaheiteid ja uriinianalüüse..

Haiguse arengu ja päritolu tunnused

Rasmusseni tõbi on teadlaste jaoks endiselt mõistatus. Sellest sündroomist rääkides hoiavad paljud spetsialistid hüpoteesid kinni ja koostavad need olemasolevate andmete põhjal. Entsefaliidini viivad autoimmuunsed häired on kõige levinumad:

• Autoimmuunsed antikehad;
• Viirusnakkus;
• Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid.

Autoimmuunsed (autoagressiivsed) antikehad moodustuvad spontaanselt või nakkuse tagajärjel, näiteks bakteritest perekonnast Mycoplasma. Need on spetsiaalne proteiinist koosnev struktuur. Organismis kahjustavad või hävitavad autoimmuunsed antikehad terveid rakke teatud elundites või süsteemides.

Tsütotoksilised T-lümfotsüüdid on immuunvastuse eest vastutavad rakud. Need on peamine osa viirusevastasest immuunsusest. T-lümfotsüütide peamine sihtmärk on viiruste või bakterite poolt kahjustatud keharakud, seetõttu on neil ka teine ​​nimi, T-tapjad..

Viirusnakkuse taustal ilmnevad sageli mitmesugused immuunsüsteemi rikked. Põhimõtteliselt sünteesitakse autoimmuunsed antikehad ja T-lümfotsüütides asuvad sihtmärgid.

Enamiku ekspertide sõnul tekib entsefaliidi autoimmuunne tüüp tsütotoksiliste T-lümfotsüütidega kokkupuute tõttu. Seda hüpoteesi on arvukate uuringute abil testitud rohkem kui üks kord. Programm hõlmas paljusid Rasmusseni tõbe põdevaid inimesi ja nende verest leiti epilepsiahoogude ajal suur kontsentratsioon neid rakke..

Sarnane olukord on tekkinud ka autoimmuunsete antikehade puhul. Selle vaevuse all kannatavatele imikutele tehti nimmeosa punktsioon, et ekstraheerida analüüsiks osa tserebrospinaalvedelikku. Selles, nagu plasmas, leiti autoagressiivseid antikehi, kuid eksperdid ei suutnud kunagi selgitada nende rolli patoloogia arengus..

Rasmusseni entsefaliidi tõttu on ühe poolkera kahanemine pöördumatu tagajärg.

Sellel ajukoe atroofial on oma põhjused, näiteks suurenenud apoptoos koos neuronite arvu järkjärgulise vähenemisega. See nähtus on üsna loomulik ja see vastutab närvisüsteemi vanade rakkude surmaprotsessi eest. Apaptoosi ei saa kontrollida, kuid see ei põhjusta tervetel inimestel neurodefitsiiti. Kui inimesel on Rasmusseni entsefaliit, täheldatakse sellist sümptomit nagu astrotsüütide apoptoos.

Astrotsüüdid on ajus leiduva valge ja halli aine üks komponente. Need toidavad, kaitsevad ja toetavad närvirakkude toimimist. Kui astrotsüüte on vähem, siis peetakse seda patoloogiliseks muutuseks..

Olemasoleva teabe põhjal on kindlalt teada, et astrotsüütide apoptoos T-lümfotsüütide arvu suurenemise taustal on Rasmusseni tõve sümptom. Enamasti provotseerivad seda nähtust viirused või bakterid, kuid mõnel juhul toimub kõik spontaanselt. Astrotsüütide arv väheneb kiiresti just T-lümfotsüütide tõttu, mis tajuvad neid rakke ohuna immuunsüsteemi talitlushäire tõttu.

Autoimmuunse iseloomuga haigused

Kehas on autoimmuunprotsessidest põhjustatud entsefaliidi rühm, kus inimese enda immuunsus hakkab ajurakke ründama.

Autoimmuunset entsefaliiti on äärmiselt raske diagnoosida ja ravida. Reeglina põhjustab haigus kiiret dementsust ja viib ajufunktsiooni ja perifeerse närvisüsteemi aktiivsuse halvenemiseni. Lisaks dementsusele kaasnevad selle haigusega epilepsiaga sarnased halvatus ja krambid.

Selliste haiguste hulka kuulub limbiline entsefaliit. Haigus põhjustab organismi autoimmuunset vastust vähirakkudele või mis tahes nakkus- või viirushaigusele. Arengukiiruse järgi jaguneb limbiline entsefaliit ägedaks ja alaägedaks.

Äge sündroom areneb kiiresti, kolme kuni viie päeva jooksul, samas kui alaägeda kuuri esimesed sümptomid muutuvad märgatavaks mitu nädalat pärast patoloogia arengu algust.

Patoloogia tüüpilised sümptomid:

• mäluhäired;
• kognitiivsed häired;
• epilepsiahooge;
• vaimsed häired: depressioon, ärevus, paanikahood;
• käitumishäired.

Seda haigust iseloomustab progresseeruv dementsus. Patsiendid kannatavad sageli unehäirete all ja epilepsiahoogudega võivad kaasneda hallutsinatsioonid.

Väga sageli on autoimmuunne ajukahjustus seotud vähi esinemisega. Valdaval enamikul juhtudel põhjustab sellist entsefaliiti kopsuvähk.

Osta veebis

Viimastel aastatel on tänu neuroimmunoloogia edusammudele tuvastatud rühm uusi neuroloogilisi haigusi, milleks on autoimmuunne entsefaliit (entsefalopaatia). Kesknärvisüsteemi erinevate antigeensete sihtmärkide (peamiselt glutamaadi, dopamiini, GABA ja kaaliumi kanalite retseptorite) vastu suunatud autoimmuunse rünnaku tõttu on neile iseloomulik alaäge algus, kiire progresseerumine või kõikuv kurss koos vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega, multifokaalne ajukahjustus koos veidra sümptomite kombinatsiooniga neurofotograafia ja tserebrospinaalvedeliku (CSF) rutiinse uurimise ajal funktsioonide kadumine, mittespetsiifilisus ja leidude nappus. Raske haiguse kulgemise korral satuvad patsiendid sageli kriitilisse seisundisse, kuid õigeaegse diagnoosi ja piisava ravi korral on ka rasketel juhtudel võimalik täielik taastumine. Kahjuks tõlgendavad praktikud selliseid juhtumeid sageli vaimse patoloogia, nakkushaiguste, hulgiskleroosi ebatavalise ilminguna ja seetõttu kaob võime haiguse käigus radikaalselt sekkuda ja ebasoodsat tulemust ära hoida..

Selle haiguste rühma üks peamisi esindajaid on autoimmuunne entsefaliit koos antikehadega NMDA-tüüpi glutamaadi retseptorite vastu (NMDA-retseptorite entsefaliit, EAGR). Esmakordselt kirjeldasid seda R. Vitaliani jt. [1] 2005. aastal ägedalt arenenud psühhootiliste häirete, raske amneesia, segasusepisoodide, desorientatsiooni ja tsentraalse hüpoventilatsiooni munasarjateratoomiga patsiendil. Vaid 2 aastat hiljem tuvastati antigeen, mis tähistas selliseid sümptomeid põhjustava autoimmuunse rünnaku sihtmärki. Selgus, et see on NMDA retseptori GluN1 alaühik, mida leidub kõrgeimas kontsentratsioonis hipokampuse neuronites [2]. NMDA retseptorite antikehadel on kõrge diagnostiline spetsiifilisus; nende patogeensus on tõestatud neuronikultuurides ja in vivo

EAHRi sagedust on raske usaldusväärselt hinnata, kuid uute kliiniliste juhtumite perioodilised väljaanded viitavad sellele, et seda esineb palju sagedamini, kui seni arvati. Niisiis, pärast esimesi väljaandeid 2005. aastal ja antigeenide avastamist NMDA retseptori alamüksuses 2007. aastal, avaldati järgmise 3 aasta jooksul teave 417 AHR-i juhtumi kohta [3], mis ületas limbilise entsefaliidi juhtude sagedust (200 juhtumit 13-aastase perioodi jooksul) vaatlused [4] ja 500 - 6 aasta jooksul [5]). Kuni viimase ajani peeti autoimmuunse entsefaliidi kõige levinumaks vormiks limbilist. Retrospektiivne analüüs näitas, et EAGR moodustab 1% kõigist entsefaliidi juhtudest [6] ja Ühendkuningriigis ulatus selle haiguse esinemissagedus 4% -ni põletikulise ajukahjustuse koguarvust [7]. Haigus mõjutab peamiselt noori (95% patsientidest on nooremad kui 45-aastased, 37% on nooremad kui 18-aastased).

Kirjanduse analüüs näitas, et Venemaal pole selle haiguse juhtumeid siiani kirjeldatud. Tutvustame laboratoorselt kinnitatud autoimmuunse EAGR kliinilist juhtumit.

Kliiniline vaatlus

28-aastane patsient toimetati kiirabiga psühhiaatriahaiglasse. Valveval psühhiaatril diagnoositi skisofreenia sümptomitega äge polümorfne häire. Elu anamneesist: pärilikkus ei ole koormatud, tal on kõrgharidus, ta töötas pangas ökonomistina.

Esitatud meditsiinilise dokumentatsiooni põhjal on teada, et 10 päeva jooksul enne haiglaravi oli patsiendil suurenenud ärevus, unisus (magas umbes 15 tundi päevas). Patsient kaebas üldise nõrkuse, halva enesetunde, nõrkuse üle, mida ta seostas asjaoluga, et ta polnud maganud "peaaegu nädala". Hiljem tunnistas ta, et kuuleb muusikat ja hääli, mis takistavad tal uinumist. Ta muutus erutatuks, agressiivseks, ei lasknud sugulasi koju, karjus midagi, üritas neid lüüa. Sugulaste sõnul rääkis ta häältest ja jättis mulje kellegi mõju all olevast inimesest. Ta hüüdis: "Mul on vaja koristada", lülitas kodumasinad sisse ja välja, alustas ega lõpetanud tavapäraseid igapäevaseid toiminguid (nõud, põrandad, tolmu pesemine), tormas korteris ringi, haaras uusi asju järele, korrates: "Peame, peame...". Perioodiliselt haaras ta peast, karjus: "Õudne, õudne...", "Tõsta ta mu peast välja...", "Hoia, hoia mind... see olen mina peas...", "Miks sa võtad mu energiat...". Samal ajal oli ta orienteeritud paigale ja oma isikupära, tunnustatud sugulastele. Aeg-ajalt ta karjus, süüdistas ema, sõpra, õde ja ütles vastupidi, et nad on kõige targemad, lahkemad, lähedased, väänasid ta käsi, haarasid pead, olid agressiivsed ja seetõttu viidi kiirabimeeskond sunniviisiliselt psühhiaatriahaiglasse.

Vastuvõtmisel märgiti märkimisväärset psühhomotoorset agitatsiooni. Formaalselt oli patsient teadvusel, kuid ei olnud produktiivseks kontaktiks kättesaadav, tema näoilme oli segane, “lummatud”. Ta ütles, et oli Moskva haiglas, siis väitis ta seda Soomes. Ta kutsus end teise nimega, ütles, et on 50-aastane, jättes paljud küsimused vastuseta, itsitades, perioodiliselt vihastades ja karjudes: "Jäta mind rahule." Ta tunnistas, et tunneb kellegi mõju iseendale, et kuuleb pidevalt muusikat ja peas midagi "muud". Ta lausus sageli eraldi sõnu, mis ei olnud tähenduslikult seotud. Märgati negatiivsust ja vastupanu kontrollimisele. Üldiselt nägi patsient välja unine, kuid järjekindlalt küsitledes oli ta elevil, vehkis aktiivselt kätega ja sõimas vihaselt. Alates vastuvõtmise hetkest määrati risperidoon (9 mg / päevas) ja fenasepaam (2 mg / päevas).

Haiglaravi 4. päeval täheldati mõtlemise ja käitumise korrastamatust, põnevuse ja agressiooni episoode; patsient oli mahukas, kuid enamus sõnu ja väiteid ei olnud sisuliselt, ta hakkas keelduma söögist ja joogist ning seetõttu lisati ravile haloperidooli (4 mg / päevas). Järgmisel päeval suurenes unisus ja letargia, ta ei tõusnud voodist välja. Vastused olid ühesilbilised ega olnud seotud küsimuste olemusega. Söötmine ja joomine oli võimalik ainult sunniviisiliselt. Seoses leukotsütoosi ilmnemisega veres (12,3109 / l) uuriti arsti, kahtlustati kroonilise bronhiidi ägenemist ja seetõttu lisati ravile tseftriaksooni (2,0 i / m / päevas). Samal päeval täheldati vererõhu ebastabiilsust kalduvusega hüpertensioonile kuni 160/100 mm Hg, tahhükardiat kuni 120 lööki minutis, normaalset kehatemperatuuri ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomite puudumist..

Järgmisel päeval muutus patsient kättesaamatuks, ta ei järginud juhiseid, kõne oli udune, pidevalt midagi pomises, tegi stereotüüpseid käeliigutusi; toitumise proovimisel aktiivselt vastu. Määrati Chinazine 2,0 i / m. Katatoonilise stuupori diagnoosiga nõukogu koos söögist keeldumisega viidi ta üle intensiivravi osakonda psühhiaatriahaiglasse.

Vastuvõtmisel on nägu maskitaoline, pilk on fikseeritud, suunatud ettepoole. Pöörates pilk ei fikseeri, näol väljendub hirm, kannatused, pidevalt oigab. Ei vasta küsimustele, ei järgi juhiseid. Passiivne negativism: tõmbab silmalaud pilku proovides. Esimest korda täheldati suuõõne düskineesiaid: patsient sirutas huuli hammustades stereotüüpselt oma alalõualuu. Samuti täheldati jalgade, käte düskineesiaid, perioodiliselt pagasiruumi düstoonilisi liikumisi.

18. päeval alates haiguse tekkimisest tekkis patsiendil üldine krambihoog, mille järel spontaanne hingamine puudus, vererõhku ja pulssi ei määratud. Elustamise ajal südame aktiivsus taastati, patsient intubeeriti ja viidi kunstlikku kopsuventilatsiooni (ALV). Esimest korda tuvastati hüpertermia kuni 38,8 ° C. Teraapia: dopamiini lahus infusomaadi kaudu, tseftriaksoon 4 mg päevas intravenoosselt, gentamütsiin 240 mg päevas intravenoosselt, 0,5% biperideeni lahus 1 ml intravenoosselt tilguti, füsioloogiline lahus kogumahuga 1200 ml / päevas.

Järgmisel päeval viidi ta raskes seisundis elustamisspetsialisti, psühhiaatri, neuroloogi, neurokirurgi, nakkushaiguste spetsialisti osalusel nõukogu otsusega multidistsiplinaarse haigla intensiivraviosakonda diagnoosiga „Vasaku ajupoolkera massiline moodustumine. Tundmatu etioloogiaga kooma. Seisund pärast pikaajalist krampide rünnakut ja kliinilist surma, elustamismeetmed. Mehaaniline ventilatsioon. Äge psühhootiline häire. Neuroleptiline sündroom ". Intensiivraviosakonda vastuvõtmisel: raske seisund, kooma 1 (ravimite sedatsiooni taustal), õpilased on sümmeetrilised, silmamunad on fikseeritud piki keskjoont, väljaulatuva keelega oromandibulaarsed düskineesiad, ülajäsemete spontaansed mittesihipärased liikumised, kõõluse refleksid vähenevad ilma selge külgede erinevuseta, sümptom Babinsky mõlemalt poolt. Ajukelme sündroom puudub. Vere kliinilises analüüsis on leukotsütoos kuni 17,3 109 / l. Vere biokeemilises analüüsis täheldati uurea, glükoosi, transaminaaside, kreatiinfosfokinaasi taseme tõusu kuni 1889 U / l. K.T alluvuses koos kontrasti suurendamisega ei saadud andmeid fokaalse ajukahjustuse kohta. Alustas karbamasepiini (200 mg 2 korda päevas) võtmist.

Järgmisel päeval oli see seisund ilma olulise dünaamikata: hüpertermia 38,6 ° C, mehaaniline ventilatsioon, ravimite sedatsioon (naatriumtiopentaal). Tehti nimme punktsioon. CSF-is ilmnes pleotsütoos (112/3, lümf. 63%, n. 37%) normaalse valgu- ja glükoositasemega. Arvestades kognitiivsete ja psühhootiliste häiretega haiguse debüüti, sellega seotud liikumishäireid oromandibulaarse düskineesia ja jäsemete düskineesia vormis, epilepsiahooge, mõõdukat lümfotsüütilist pleotsütoosi CSF-s, tehti ettepanek, et autoimmuunne entsefaliit (võib olla seotud NMDA retseptorite antikehadega (võimalik)), herpeetiline) olemus. Soovitati CSF-i uuringut, kasutades herpesviiruste PCR-i, vereanalüüsi NMDA retseptorite antikehadele ja aju MRI-d. Alustatud ravi metüülprednisolooni (1000 mg / päevas IV) ja atsükloviiriga (2 g / päevas kuni PCR-i tulemuste saamiseni).

Aju magnetresonantstomograafia näitas signaali intensiivsuse suurenemist DWI, T2, FLAIR režiimides nii mediaanbaasilistest ajalistest piirkondadest kui ka kaudaalsete tuumade alumistest osadest (vt joonis).

MRI pildid režiimis FLAIR. Suurenenud signaali intensiivsus mediabiobasaalsetest temporaalsagaratest.

Järgmise 3 päeva jooksul püsis seisund tõsiseks. Hüpertermia püsis kuni 38,6 ° C. Saadi herpesviiruste suhtes negatiivsed PCR-tulemused. Atsükloviiri infusioon tühistati. Vaagnaelundite ultraheliuuringul leiti parema munasarja küps teratoom. 25. päeval alates haiguse algusest saadi positiivne vereanalüüs NMDA retseptorite antikehade suhtes (IgG üldtiiter, A, M - 1: 160, kiirusega kuni 1:10), mis võimaldas AHR-i diagnoosida parema munasarja teratoomi taustal. Otsustati pikendada metüülprednisolooni kasutuselevõttu 1 g päevas 7 päevani, seejärel kaaluda immunosupressiivse ravi eskaleerumist. Järgmisel päeval halvenes seisund järsult, teadvuse depressiooni aste tõusis, temperatuur ulatus 40 ° C-ni, süsteemne rõhk langes 60/40 mm Hg-ni. ja vajas tuge vasopressoritega. 27. päeval alates haiguse algusest tekkis surmav tulemus ägeda südamepuudulikkuse taustal.

Kirjanduses [8, 9] on andmeid enam kui 500 AHR-i juhtumi kohta, mille analüüsimisel ilmnevad haiguse nii ägedas kui ka taastavas faasis iseloomulikud kliinilised sümptomid. 70% juhtudest on prodromaalne periood, mille sümptomiteks on üldine nõrkus, peavalu, düspeptilised häired (iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus), palavik ja mõnel juhul ülemiste hingamisteede infektsiooni sümptomid.

Tavaliselt ilmnevad esimese 2 nädala jooksul väljendunud psühhootilised häired, mis viivad sageli skisofreenia kahtlusega psühhiaatriahaiglasse haiglaravi. Vaimse debüüdi kõige sagedasemateks sümptomiteks on ärevus, hirmud, unetus, maniakaalne seisund, meelepetted (kirjeldatud paranoilist sündroomi koos äsja tekkinud hüperreligioossuse motiividega), mitmesuguse modaalsusega hallutsinatsioonid [10]. Enamikul patsientidest on mnestikahäired, samuti kõnehäired koos ehhoolia tekkega ja kiire mutismiga [11].

Ligi 90% juhtudest kasvavate kognitiivsete, psühhootiliste ja käitumuslike sümptomitega kaasnevad ekstrapüramidaalsed häired - orofatsiaalne düskineesia, sageli iseloomuliku keele liikumisega (näiteks "ussikeel"), korea või stereotüüpia, harvemini düstoonia ja jäsemete jäikus, okuloogiliste kriiside ja opisthotonus. Arvestades psühhootiliste sümptomitega haiguse debüüdi, määratakse neile patsientidele peaaegu 100% juhtudest antipsühhootikumid, mis viib sageli eksliku hinnanguni motoorsete ilmingute ja katatoonia seose kohta neuroleptilise ravi tüsistustega..

Haiguse progresseerumisel lakkab patsient reageerimast välistele stiimulitele, psühhomotoorse agitatsiooni episoodid võib asendada katatooniaga. Kehatemperatuuri tõus koos katatooniaga võib viidata palavikulisele skisofreeniale või pahaloomulisele neuroleptilisele sündroomile, mis raskendab diagnostilist otsingut ja lükkab diagnoosi edasi. Tõepoolest, antipsühhootikumid võivad halvendada patsiendi seisundit, aidata kaasa haiguse kiiremale progresseerumisele, kuid ekstrapüramidaalsed sümptomid tekivad ilma nende määramiseta.

Lisaks hüpertermiale on EAHR-iga patsientidel võimalikud muud autonoomsed häired: tüüpiline on tahhü- või bradükardia, arteriaalne hüper- või hüpotensioon, hüpersalivatsioon, kusepidamatus jne. hüpotermia (autonoomne ebastabiilsus). Hingamis- ja südamehaigused võivad vajada vasotoonikute pidevat infusiooni ja patsiendi paigutamist mehaanilisele ventilatsioonile [10]. Kõige sagedamini avaldub hingamispuudulikkus siis, kui teadvus on alla surutud koomale, kuid hingamishäired võivad areneda suhteliselt puutumatu teadvusega.

Sageli märgitakse dissotsiatiivse anesteesia nähtust, mis on iseloomulikum NMDA retseptori antagonistide (ketamiin, fentsiklidiin) toimele - kontakti ja valulike stiimulite täieliku puudumise korral jääb patsient ametlikult teadlikuks - lamab silmad fikseeritud pilguga. Epileptilised krambid, mis tekivad peaaegu 85% -l patsientidest, jäävad sageli tuvastamata kaasuvate ekstrapüramidaalsete häirete, psühhomotoorse agitatsiooni või vajaduse tõttu säilitada ravim sedatsioon. Krambid võivad olla kas üldised või fokaalsed ning nendega kaasnevad sageli autonoomsete häirete süvenemine. Mõnel juhul ilmnevad need esmakordselt uimastite sedatsioonist taastumise taustal [11].

Kirjanduses on kirjeldatud EAHR-i "kerget" (monosümptomaatilist) kulgu, kus haiguse üks sümptomeid domineerib pikaajaliselt. Seega on kirjeldatud üksikute psühhootiliste sümptomite, epilepsiahoogude, düstoonia või muude neuroloogiliste sümptomitega juhtumeid, kuid seda kulgu täheldatakse vähem kui 5% patsientidest. Krambid, nagu algul ekstrapüramidaalsed häired, esinevad sagedamini lastel. Valdavalt monosümptomaatilisus on ajutine ja seejärel omandab haigus üksikasjaliku kliinilise pildi. 3-4 nädala jooksul tekib peaaegu 90% -l patsientidest enam-vähem tüüpiline pilt, sealhulgas enamus järgmistest peamistest sündroomide rühmadest: kognitiivsed, käitumuslikud, ekstrapüramidaalsed häired, autonoomne ebastabiilsus ja hüpoventilatsioon, epilepsiahoog, väikeaju, püramiidsed häired. Näiteks J. Dalmau jt. [11] kirjeldas 19-aastase mehe isoleeritud maniakaalse sündroomi arengut, millega 3 nädalat hiljem liitusid mnestilised häired, samuti orofatsiaalset düskineesiat..

Neurokujutlusmeetodid ei avalda tavaliselt konkreetseid muutusi, kuid mõnikord on M2 režiimis T2, FLAIR või DWI režiimis hipokampuse ja ajutiste ajutagarate (pilt võib sarnaneda limbilise entsefaliidiga), kortikaalsete piirkondade, väikeaju, otsmikusagarate basaalpiirkondade, kortikaalse või ajutüve hüpertensiivne signaal. struktuurid, harvemini seljaajus [2]. Enamasti on need muutused mõõdukad, nii mööduvad kui ka püsivad, kuid reeglina ei ole korrelatsioonis seisundi kliinilise pildi ja raskusega [10, 12]. Varasemad uuringud näitasid refraktaarsete epilepsiahoogude, halva paranemise või surmaga lõppenud patsientide mõõdukat kortikaalset atroofiat, kuid praegu on agressiivsema immunoteraapia taustal halva taastumisega juhtumid muutunud haruldaseks ja praktiliselt puuduvad andmed tekkivate sekundaarsete atroofiliste muutuste kohta ajukoores [2, 13]. Uuringud, kasutades positronemissiooni või ühe footoni emissiooni kompuutertomograafiat, näitavad aju kortikaalse ja subkortikaalse piirkonna muutuvaid muutusi, kuid mõnikord võivad haiguse varajases staadiumis need puududa [13-16].

EEG andmed on muutlikud ja sõltuvad haiguse staadiumist. Võib tekkida perioodiline äge või tipptasemel laineaktiivsus, mis kognitiivsete, käitumuslike ja motoorsete häirete kiire progresseerumise korral viib mõnikord Creutzfeldt-Jakobi tõve eksliku diagnoosini [11]. Kuid enamikul juhtudel paljastab EEG mittespetsiifilisi muutusi desorganiseerumise ja tegevuse aeglustumise näol [17].

80% -l CSF-i patsientidest tuvastatakse mõõdukas lümfotsüütiline pleotsütoos, valgusisalduse väike tõus, 60% -l - oligoklonaalsed antikehad [11]. CSF-i muutused võivad püsida kogu haiguse vältel ja ka taastumisperioodil, samas kui nende aste ei ole korrelatsioonis patsiendi seisundi raskusastmega ega pruugi sõltuvalt ravi efektiivsusest muutuda.

Kõige spetsiifilisem diagnostiline kriteerium on vere ja CSF-i antikehade tiitri suurenemine NMDA retseptorite vastu [3, 11, 18]. Selle diagnostilise meetodi spetsiifilisus on umbes 80%, mis jätab ruumi valepositiivsetele tulemustele. Ülediagnoosimise vältimiseks peaks arst alati laboratoorset leidu kliinilises kontekstis hindama. Lisaks on mõistlik läbi viia antikehade uuringud nii veres kui ka CSF-is, samuti korrata neid aja jooksul. Antikehade taseme määramisel CSF-is ei ole olulisi eeliseid võrreldes määramisega veres, kuid samal ajal on kirjeldatud nn seronegatiivse entsefaliidi juhtumeid, kus vereanalüüs oli negatiivne ja CSF-is positiivne. Vere negatiivseid tulemusi veres täheldati haiguse ägedas perioodis, samuti pärast immunosupressiivset ravi (peamiselt plasmaferees ja intravenoosne immunoglobuliin). Sellistel juhtudel on antikehade tuvastamine võimalik ainult CSF-is [6, 17], kuid võib märkida ka pöörddisotsiatsiooni [19].

Arvestades, et algselt kirjeldati EAGR-i munasarjateratoomiga naistel, peeti mõnda aega seda kesknärvisüsteemi kahjustuse vormi ainult paraneoplastiliseks. Nagu kirjeldati uusi juhtumeid, samuti seoses NMDA retseptorite antikehade avastamise kliinilise praktikaga rutiinse sõeluuringuna, selgus, et protsess on sageli idiopaatiline. Kõige sagedamini esineb idiopaatiline EAGR lastel ja noorukitel, kuid vanuse kasvades suureneb paraneoplastiliste juhtumite osakaal.

Kõige sagedamini kombineeritakse seda tüüpi entsefaliiti munasarjateratoomiga, mis seletab naiste suurt esinemissagedust (sugu suhe 4: 1) [11]. Soolised erinevused esinemissageduses on vähem olulised kuni 12-aastased ja üle 45-aastased. EAGR-i areng on võimalik ka teiste kasvajate taustal (mitte rohkem kui 2% juhtudest). Kirjeldatud on selle arengujuhtumeid lümfoomi, neuroblastoomi, väikerakulise kopsuvähi korral [10, 20, 21]. Kui aga teratoomi puhul pole kahtlust kahe patoloogilise protsessi põhjuslikus seoses (teratoomikoe uurimisel tuvastati NMDA retseptorid), siis entsefaliidi kombineerimisel teiste kasvajatega nõuab seose olemus täiendavat uurimist. Kasvaja avastamise määr sõltub vanusest ja soost: lastel on see 0-5%, üle 18-aastastel naistel - 58% (tavaliselt munasarjateratoom), üle 45-aastastel - 23% (tavaliselt kartsinoom)..

EATR-iga patsientide teratoomi tuvastamisel on nii diagnostiline kui ka terapeutiline väärtus: kasvaja eemaldamine on patoloogilise protsessi lahendamise kõige olulisem tingimus. Hoolimata asjaolust, et teratoom ise ei pruugi olla pahaloomuline, võib selle eemaldamine nii alaägeda kui ka taastumisperioodi jooksul põhjustada olulist kliinilist paranemist ja retsidiivide riski vähenemist [10, 22]. Märgiti, et kasvajaga seotud entsefaliiti iseloomustab raskem kulg, millega sageli kaasneb sügav teadvuse depressioon, kuid samal ajal reageerib see paremini immunotroopilisele ravile [10, 11, 17]. Seega tuleks kõiki autoimmuunse entsefaliidi kahtlusega naispatsiente kontrollida teratoomi olemasolu suhtes (MRI, CT, vaagnaelundite ultraheli). Praegu saadaolevate kasvajamarkerite (CA125, β-HGG, a-fetoproteiin või testosteroon) kontsentratsiooni määramine mõnel patsiendil annab negatiivse tulemuse isegi tuvastatud kasvaja korral, mistõttu nende testide diagnostiline väärtus jääb ebaselgeks.

Arvestades, et haiguse alguses on raske EAGR-i eristada viiruslikest või muudest nakkusprotsessidest, viidi enamikul kirjeldatud juhtudest läbi patogeenide olemasolu skriinimine. Niisiis näitasid patsiendid lisaks NMDA retseptorite antikehadele mükoplasma suhtes positiivseid seroloogilisi reaktsioone (sagedamini lastel); on publikatsioone kombinatsioonist herpes simplex viiruste ja gripiga nakatumisega [23, 24]. Samaaegsete põletikuliste protsesside kindlakstegemine on üsna mõistetav, arvestades immuunmehhanismide osalemist autoimmuunse entsefaliidi arengus: nakkuslikud antigeenid võivad vallandada autoimmuunse reaktsiooni. Ilmselt võib samal põhjusel pärast vaktsineerimist tekkida EAGR. Eriti lähedane seos on leitud EAGR-i ja herpeseinfektsiooni vahel. NMDA retseptorite antikehade test on näidustatud sümptomite kordumiseks (näiteks koreoatetoosi või psüühikahäirete ilmnemine) mitu nädalat pärast herpeetilise entsefaliidi põdemist. Mõnel patsiendil, kellel on antikehad NMDA retseptorite vastu, avastatakse ka teisi autoantikehasid - "konkureerivate" autoimmuunhaiguste markerid (tuumavastased, türeoperoksidaasi ja türeoglobuliini antikehad), mis rõhutab seroloogiliste andmete hindamise olulisust kliinilises kontekstis [17, 25]..

Ligikaudu 70–75% EAHR-iga patsientidest ravi õigeaegse alustamisega toimub täielik või peaaegu täielik taastumine. Muudel juhtudel moodustub neuroloogiline defitsiit, sealhulgas kognitiivne defitsiit või tekib surmav tulemus. Mõnes vaatluste seerias ulatus selle sagedus 25% -ni [11].

Ravi põhineb erinevatel immunosupressiivse ravi meetoditel, samuti teratoomi tuvastamisel ja eemaldamisel. Ravimite esimene rida on kortikosteroidid (tavaliselt pulssravi metüülprednisolooniga annuses 1 g päevas), intravenoosne immunoglobuliin ja / või plasmaferees. Kuna NMDA-retseptorite antikehade määramise aeg on umbes 10 päeva, sunnivad progresseerumiskiirus ja surmarisk otsust tegema immunotroopse uuringu määramise alates selle haiguse kahtluse hetkest (näiteks kortikosteroidid vastavalt pulsiravi režiimile või intravenoosne immunoglobuliin, 0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul). Pärast positiivsete testitulemuste saamist NMDA retseptorite antikehade määramiseks ja uuringuravi tulemusi arvesse võttes tuleb kaaluda teise ravijooni määramist (monoklonaalsete antikehade ravim rituksimab või tsütostaatiline tsüklofosfamiid).

Kui entsefaliiti kombineeritakse munasarjateratoomiga, ulatub nende ravimeetodite efektiivsus 80% -ni ja teratoomi puudumisel 48% -ni. Sellega seoses on olemas arvamus [7, 10, 11, 26–28], et rasketel juhtudel, kui kasvajat ei õnnestu tuvastada, tuleks esimese rea ravimid välja kirjutada koos teise rea immunosupressantidega (rituksimab, tsüklofosfamiid)..

Teratoomi eemaldamine on teraapia oluline element; mõnel juhul saavutatakse paranemine sõna otseses mõttes mõne tunni jooksul pärast operatsiooni. Kuid mõnel patsiendil on operatsioon seisundi raskuse tõttu võimatu. Süstemaatilise ülevaate [29] kohaselt eemaldati teratoom kõige sagedamini ajavahemikus 39–72 päeva, sõltuvalt kasvaja vanusest ja tüübist. Optimaalne (soovitatav) eemaldamisaeg on 4-8 nädala jooksul alates kliinilise pildi tekkimisest.

Mõistlikke soovitusi AHR-iga patsientide ravimiseks intensiivravi osakondades pole välja töötatud. Arvestades, et entsefaliidi sümptomid sarnanevad paljuski NMDA retseptori antagonistide üleannustamise tunnustega, peaksite hoiduma sarnase toimega ravimite (näiteks ketamiin) kasutamisest. W. Splinter ja N. Eipe [30] kirjeldasid arteriaalse hüpotensiooni arengut propofooli kasutuselevõtuga, kuid mitme nädala pärast korduvalt manustatuna ei ilmnenud soovimatuid toimeid, täheldati selle head taluvust..

Patsientide taastumine pärast EAGR-i on aeglane ja kestab mitu kuud kuni 2-3 aastat. Impulsiivsus, disinhibitsioon, sobimatu käitumine, hüperfaagia, hüperseksuaalsus, hüpersomnia, mõnel juhul vajavad ulatuslikud Kluver-Bucy, Klein-Levini sündroomid pikaajalist rehabilitatsiooni. Ligikaudu 20-25% juhtudest toimub ägenemiste ja muutuvate jääknähtude vaheliste intervallidega ägenemiste kulg "külmadel" perioodidel [7, 11]. Taastumine võib toimuda ka spontaanselt, kuid olemasolevate andmete [13] kohaselt sõltub elulemus, taastumisprognoos ja ägenemise oht ravi õigeaegsusest ja aktiivsusest..

Meie vaatluse kohaselt ilmnes haigus klassikaliste sümptomitega: pärast nädala möödumist prodromaalsest perioodist tekkis patsiendil äge agitatsioon, segasus, meelepetted, hallutsinatsioonid, millele järgnesid motoorsed häired (sh oromandibulaarne düskineesia, stereotüübid), katatoonia, epilepsiahoog, rasked vegetatiivsed häired (hüpoventilatsioon) hüpertermia, vererõhu kõikumine, tahhükardia).

Diagnoosi kinnitasid ka parakliinilise uuringu andmed - mõõdukas lümfotsütaarne pleotsütoos, MRI andmete järgi temporaalsagarate mediobasaalsetest osadest pärineva signaali suurenemine, samuti ultraheliga paljastatud parema munasarja küps teratoom. EAHRi usaldusväärne diagnoos võimaldas tuvastada vere NMDA-retseptorite antikehade kõrge tiitri (1: 160).

Selle tähelepaneku tunnuste hulgas tuleb märkida kiire progresseerumise kiirus (vähem kui 1 kuu prodromaalsest faasist surmani), väljendunud autonoomne ebastabiilsus, mille vastu oli pärast krampide rünnakut kliinilise surma episood, samuti metüülprednisolooni kliinilise toime puudumine, mis võib olla tingitud hiline kohtumine (21 päeva alates prodromaalse faasi algusest).

Kokkuvõtteks tuleb rõhutada, et EAGR-i õigeaegne diagnoosimine nõuab kõigi erialade arstide (peamiselt neuroloogide, psühhiaatrite, günekoloogide, elustajate) tähelepanelikkust, kes võivad selle ülidraamaatilise, kuid ravitava haigusega kokku puutuda. AER-i tuleb kahtlustada kõigil alla 50-aastastel inimestel, eriti lastel ja noorukitel, kellel on kiiresti arenevad psühhootilised, kognitiivsed ja käitumishäired, ekstrapüramidaalsete häirete (düskineesia, stereotüüpia, jäikus) varajane lisamine, katatoonia, epilepsiahoog, vegetatiivsed sümptomid (hüpertermia, hüpoventilatsioon) hüpertensioon, arütmia jne). Diagnoosi toetavad märgid võivad olla lümfotsüütiline pleotsütoos CSF-s koos oligoklonaalsete antikehade olemasolu ja valgu taseme võimaliku mõõduka tõusuga; aeglase lainega organiseerimata aktiivsus EEG-l, samuti MRI muutused signaali hüperintensiteedi kujul FLAIR-, T2- ja DWI-režiimides koos kontrastaine võimaliku kuhjumisega. Kõrge pleotsütoos ja olulise valgusisalduse suurenemine CSF-is, samuti MRI andmetel tehtud suured muutused (eriti nekroosipiirkondade moodustumisel või massiefekti olemasolul) välistavad AHR-i diagnoosi ja nõuavad alternatiivsete põhjuste (eriti viirusentsefaliidi) otsimist. Hiljuti avaldati entsefaliidi diagnoosimise kriteeriumid [31] (vt tabelit). Kõiki autoimmuunse entsefaliidi kahtlusega patsiente tuleb testida veres ja CSF-is leiduvate NMDA retseptorite antikehade suhtes ning uurida munasarjateratoomi. Isegi kui kasvajat entsefaliidi ajal ei tuvastata, tuleb skriinimist korrata vähemalt 2 aastat.

EAGR-i märkuse diagnostilised kriteeriumid. * - teratoomi olemasolul piisab kolmest sümptomirühmast kuuest; ** - antikehade uuring tuleks läbi viia mitte ainult veres, vaid ka CSF-is.

Huvide konflikti pole.

Ravivõimalused

Rasmusseni entsefaliit on tõsine patoloogia, mis nõuab õigeaegset diagnoosimist ja ravi. Mis tahes vormis autoimmuunse entsefaliidi korral on ette nähtud elektroentsefalogramm, magnetresonantstomograafia ja testid. Äge staadium ei vaja sellist lähenemist, kuna diagnoosi saab panna väljendunud sümptomite põhjal. Pärast probleemi tuvastamist kasutatakse immunostimuleerivaid ravimeid. Need võimaldavad teil aeglustada dementsuse ja raskete kõnehäirete arengut.

Arenenud staadiume ei ravita, kehal on raske epilepsiavastaseid ravimeid taluda. Oskab kirurgiliselt eemaldada ajukahjustusi.

Patoloogia arengu alguses võib epilepsia vastaste ravimite kombinatsioon õige toitumisega seda seisundit leevendada. Patsient peaks keskenduma rasvhapetele ja vähendama valkude ja süsivesikute tarbimist. Rafineerimata taimeõlides on palju olulisi aineid.

Transkraniaalset magnetistimulatsiooni peetakse uueks ravimeetodiks. Selle abiga elimineeritakse epilepsia. Nad kasutavad ka plasmafereesi ja vere filtreerimist. Seisundi leevendamiseks pöörduvad nad hormonaalsete ja immunomoduleerivate ravimite poole.

Peamised sümptomid

Arvestades asjaolu, et haigusest pole veel halvasti aru saadud, on iseloomulikke sümptomeid üheselt tuvastada. Iga patsient võib patoloogiat avaldada omal moel. Võite öelda ainult peamisi märke, mida täheldati paljudel patsientidel.

Haiguse algus sarnaneb paljude teiste patoloogiatega, mistõttu on ühes etapis üheselt mõistetavat diagnoosi panna äärmiselt keeruline. Inimese temperatuur tõuseb, tekib iiveldus ja tuntakse olulist jõu kaotust. Samuti täheldatakse sageli pidevat peavalu, mida on raske ravimitega summutada..

Retseptorentsefaliidi ravi puudumisel haigus progresseerub. Mida edasi areneb, seda märgatavamad ja raskemad sümptomid muutuvad. Inimene muutub agressiivseks, tal on raske oma kõnet ühendada, ilmnevad krambid ja liikumishäired. Samuti võib patsient kaotada teadvuse ja täheldada probleeme hingamisfunktsioonidega..

Kõigil inimestel pole nii erksaid märke, mõnel on vähem olulisi ilminguid. Sel põhjusel on diagnoosimine keeruline, sest isegi arst võib märkide põhjal kõike kahtlustada. Mõni patsient muutub unustavaks, apaatseks, ruumis halvasti orienteerituks ja tunneb ärevust. Selliseid nähtusi saab seletada psüühikahäiretega ja seetõttu ei pruugi isegi arst olla teadlik ajus põletikulise protsessi olemasolust..

See juhtub, et nakkuse sümptomid ei ole seotud ülaltoodud sümptomitega. Seetõttu pöörduvad inimesed psühhiaatri juurde, diagnoositakse skisofreenia, bipolaarne häire ja muud ekslikud haigused. Selle tõttu saab inimene valet ravi ja selle tagajärjel tema tervis ei parane..

Retseptorivastane entsefaliit võib esineda isegi lastel. Sellisel juhul on lapsel krambid, käitumishäired ja liikumishäired. Kui vaevus mõjutab noorukeid, siis hormonaalsete muutuste tõttu tekib neil kiiresti ülierutuvus, hallutsinatsioonid ja paranoia..

Kui diagnoos tehti hiljem, kogeb inimene mitmeid tõsiseid kahjustusi. Nende hulka kuuluvad südamelihase probleemid, kuseteede ja väljaheidete kusepidamatus, katatoonia, krooniline unepuudus, täielik mälukaotus. Sellisel juhul võib patsient toimuva suhtes olla pidevalt ärritunud või ükskõikne.

Seda haigust peetakse ravimatuiks, seetõttu on oluline püüelda remissiooni poole. Varasemas staadiumis on retseptori entsefaliidi korral kõige lihtsam seisundit parandada. Ligikaudu 30% -l patsientidest õnnestub sümptomite täielik kõrvaldamine või kergemate häiretega seisundi paranemine. 25% -l patsientidest püsivad psüühikahäired, samas kui haiguse esimesel aastal võib tekkida surm.

NMDA retseptorivastase entsefaliidi sümptomid

NMDA retseptorite antikehadega entsefaliidi kliinilised tunnused tuvastati haiguse selgitatud etioloogiaga patsientide uuringute põhjal. Uuringute tulemuste põhjal tehti kindlaks järgmised patoloogilise protsessi etapid:

1. Prodromal. Patsient kannatab väsimuse, peavalude, palaviku käes. Faasi kestus - 5 nädalat.
2. Psühhootiline. Sellele etapile üleminekul ilmnevad psühhopaatilised sümptomid - apaatia, depressiooni, hirmu ja isolatsiooni seisund. Vähenevad ka kognitiivsed (kognitiivsed) funktsioonid - suutmatus meenutada hiljutisi sündmusi, raskused igapäevaste asjade kasutamisel, skisofreenia sümptomid - deliirium, vähenenud kriitika oma riigi suhtes, hallutsinatsioonid. Psühhootilises staadiumis on mäluhäireid harva - 25% -l patsientidest.
3. Areactive. Faas algab 2 nädalat pärast psühhootiliste sümptomite ilmnemist. Enamikul patsientidest (70%) esineb krampe. On teadvushäire märke. Need avalduvad mutismis (patsient ei vasta küsimustele ja tegevustele tema suunas), akineesias (motoorse aktiivsuse puudumine). Enamik patsiente teeb vägivaldse grimassi, mis meenutab naeratust..
4. Hüperkineetiline. Selle faasi kliinilised ilmingud arenevad järk-järgult. Patsient lakub oma huuli, teeb närimisliigutusi. Ta suudab oma vaagna välja punnitada, õlad üles tõsta ja keerdliigutusi teha. Vererõhk muutub pidevalt, täheldatakse selliseid sümptomeid nagu higistamine ja naha punetus.
5. Järkjärgulise regressiooni faas. Sümptomite vastupidise arengu staadium suurendab kontrolli nende endi liikumise üle. Taandareng kestab 2 kuud. Mõnel juhul viibib protsess kuus kuud. Inimesel tekib mälukaotus praeguste sündmuste jaoks.

Esimeste sümptomite ilmnemisel on oluline seda uurida - haiguse varasem avastamine võimaldab teil täielikult taastuda ilma tagajärgede ja tüsistusteta.

Arengu tunnused ja etapid

Retseptorentsefaliiti esineb kõige sagedamini umbes 25-aastastel inimestel. Veelgi enam, patoloogia mõjutab peamiselt naissoost elanikkonda, meestel diagnoositakse seda äärmiselt harva. Haigus on aju põletikulise protsessi eriline raskendatud vorm, see võib lõppeda surmaga.

Probleemi põhjustab immuunsüsteemi rünnak NMDA retseptori NR1 allüksusele. Sageli on see seisund seotud kasvajatega, kuid on palju juhtumeid, kus patsiendil on retseptori entsefaliit pahaloomuliste kasvajate puudumisel. Patoloogial on mitu arenguetappi..

• Prodromal

Sellisel juhul kaebavad patsiendid sümptomeid, mis sarnanevad ARVI ilmingutega. On tugev nõrkus, peavalu ja palavik. See etapp kestab umbes 5 päeva, pärast mida algab järgmine etapp..

• Psühhootiline

Esimesed psüühika sümptomid ilmnevad. Patsiendid kurdavad depressiooni, apaatiat, emotsionaalse taseme probleeme. Patsient tõmbub sageli endasse ja tunneb alusetut hirmu. Kognitiivsed funktsioonid on häiritud, see tähendab, et mäluga on probleeme (eriti lühiajalisi), inimesel on raske kasutada tehnilisi seadmeid, isegi telefoni.

Tekivad skisofreeniaga sarnased sümptomid. Nende hulgas on deliirium, vastuolu mõtlemises, nägemis- ja kuulmishallutsinatsioonid. Sageli pöörduvad inimesed või nende sugulased inimese jälgimise tuvastamiseks psühhiaatri poole. See periood kestab keskmiselt kuni kaks nädalat..

• Areactive

Sel perioodil tekivad paljudel patsientidel krambid ja teadvuse häired. Inimene ei suuda küsimustele vastata, ei reageeri žestidele. Patsientide näol võib olla grimass, mis ebamääraselt meenutab naeratust..

• Hüperkineetiline

Selles retseptori entsefaliidi staadiumis teeb inimene tahtmatuid liigutusi. Alumine lõualuu võib ka liikuda, on tugev hammaste kokkusurumine ja silmamunade vähenemine. Liikumiste kiirus võib olla erinev, hetk on iga patsiendi jaoks individuaalne.

Autonoomne ebastabiilsus on olemas. On vererõhu järsk hüpe, tahhükardia või pulsi aeglustumine, rohke higistamine.

• Järk-järguline taandareng

Sümptomid hakkavad taanduma, kui on möödunud vähemalt kaks kuud. On ka juhtumeid, kui ravimeetodid ei aita. Pealegi täheldatakse taastumisperioodil püsivat amneesiat..

Retseptor-entsefaliit tuleb diagnoosida õigeaegselt, et ravi saaks määrata. Haigust ei saa nimetada lihtsaks, seetõttu pole selle sümptomeid nii lihtne leevendada. Igal juhul peate minema haiglasse, kuna enesega ravimine on mõttetu ja ohtlik.

Diagnostika

Autoimmuunse entsefaliidi tüübi diagnoosimine peaks olema kõikehõlmav ja selleks peate kasutama EEG, MRI ja läbima kõik vajalikud testid. Ägeda staadiumi korral on patoloogiat kõigi kaasnevate sümptomite põhjal üsna lihtne kindlaks teha, kuid prodromaalses staadiumis on selle tuvastamine äärmiselt keeruline. Lõppude lõpuks ei pruugi haigusel esialgu erilisi märke olla. Sellises olukorras viibimine võib patsiendi tervisele maksma minna, kuna immunostimuleerivad ravimid toimivad algfaasis hästi.

Ravimeetodid

Kuna patoloogia võib põhjustada ohtlikke hingamisteede ja hemodünaamika häireid, määratakse patsiendid tavaliselt intensiivravile.

Uuringud on näidanud, et ventilatsioon on nende probleemide jaoks hädavajalik. Seisundi parandamiseks on neile ette nähtud ka:

1. Immuunravi. Patsientidele määratakse intravenoosseks manustamiseks glükokortikoidid metüülprednisolooni kujul, samuti immunoglobuliinid..
2. Plasmaferees. Protseduuri ajal puhastatakse veri väljaspool patsiendi keha ja tagastatakse tagasi.
3. Tsütostaatilised ravimid.
4. Neoplasmide kirurgiline eemaldamine. Kasvaja tuleb eemaldada, kuna see käivitab närvikoe kahjustavate antikehade tootmise. Mida kiiremini kasvaja eemaldatakse, seda varem võidetakse entsefaliit..
5. Krambivastased ravimid. Need aitavad krampidega toime tulla..
6. Antipsühhootikumid. Neid kasutatakse düskineesia kontrollimiseks. Hea efekti annab Propofoli ja Midazolamomi kasutamine.

Kuna retseptorentsefaliidil on mõningaid sarnasusi herpeetilise entsefaliidiga, viidi enne haiguse tüübi täpset määratlemist läbi ravi atsükloviiriga.

Autoimmuunsete antikehade roll

Retseptorivastastel antikehadel on oluline roll haiguse arengus:

• NMDA retseptorite antikehad tuvastati pärast patsiendi uurimist haiguse ägedas faasis. Antikehade arvu vähenemisega täheldati sümptomite taandarengut ja taastumist.
• Sellised ravimid nagu fenklidiin ja Keyamin põhjustavad entsefaliidi kliinilise pildiga sarnaseid ilminguid.
• Sageli tekib sellise diagnoosiga patsientidel tsentraalne hüpoventilatsioon - autonoomse hingamiskontrolli rikkumine. Antikehade rünnaku peamine sihtmärk on eesaju närvirakud, mis on entsefaliidi ajal kahjustatud. Selle tagajärjel tekivad inimesel hingamissüsteemi anomaaliad..
• Hüperkinees on tahtmatu liikumine, millel pole midagi pistmist epilepsiahoogudega. Sümptomi kõrvaldamiseks on seda rahustite abil lihtne tõestada - need on entsefaliidi korral ebaefektiivsed..
• Viirusnakkus võib olla haiguse provotseeriv tegur, kuid see ei ole selle põhjus. Vere ja tserebrospinaalvedeliku testide ning ajukoe biopsia tulemuste kohaselt viirusmarkereid ei tuvastatud.

Neid andmeid kokku võttes võib väita, et juhtivat rolli anti-NMDA retseptori ajukahjustuse progresseerumise mehhanismis mängib autoimmuunne agressioon..