Puudumine on spetsiifiline sümptom, mingi generaliseerunud epilepsiahoog. Seda iseloomustab lühike kestus ja krampide puudumine..

Üldiste krampide korral paiknevad patoloogiliste impulsside fookused, mis tekitavad põnevust ja levitavad seda ajukudede kaudu, korraga mitmes piirkonnas. Patoloogilise seisundi peamine ilming on antud juhul teadvusekaotus mõneks sekundiks.

Sünonüüm: väikesed epilepsiahoogud.

Põhjused

Puudumiste tekkimise peamine substraat on aju neuronite elektrilise aktiivsuse rikkumine. Elektriliste impulsside paroksüsmaalne spontaanne eneseerutamine võib esineda mitmel põhjusel:

• geneetiline eelsoodumus kromosoomide kõrvalekallete tagajärjel;
• sünnieelne (hüpoksia, mürgistus, loote infektsioon) ja perinataalsed (sünnitrauma) tegurid;
• ülekantud neuroinfektsioonid;
• joove;
• traumaatiline ajukahjustus;
• keha ressursside ammendumine;
• hormonaalsed nihked;
• ainevahetus- ja degeneratiivsed häired aju kudedes;
• neoplasmid.

Reeglina eelneb rünnaku algusele kokkupuude provotseerivate teguritega, nagu hüperventilatsioon, fotostimulatsioon (valgussähvatused), eredad, värelevad visuaalid (videomängud, animatsioon, filmid), liigne vaimne stress.

Rütmilised spontaansed elektrilaengud, mis mõjutavad aju erinevaid struktuure, põhjustavad nende patoloogilist hüperaktivatsiooni, mis avaldub konkreetse puudumise kliinikus.

Epileptilised kolded häälestavad sel juhul aju muud osad oma töörežiimile, kutsudes esile liigset erutust ja pärssimist.

Vormid

• tüüpiline (või lihtne);
• ebatüüpiline (või keeruline).

Lihtne puudumine on lühike, äkiline ja lõppev epilepsiahoog, millega ei kaasne olulist muutust lihastoonuses.

Ebatüüpilised krambid esinevad reeglina vaimse arengu häiretega lastel sümptomaatilise epilepsia taustal. Rünnakuga kaasneb üsna väljendunud lihaste hüpo- või hüpertoonilisus, sõltuvalt selle olemusest eristatakse järgmisi kompleksse puudumise tüüpe:

• atooniline;
• sarnane;
• müoklooniline.

Mõned autorid isoleerivad ka aktiivse vegetatiivse komponendiga sordi.

Puudumise diagnoosimise peamine tüüp on EEG - aju elektrilise aktiivsuse uuring.

Sõltuvalt vanusest, milles patoloogiline seisund esmakordselt ilmneb, jagatakse puudumised lastele (kuni 7-aastased) ja alaealisteks (12-14-aastased).

ILAE (rahvusvaheline epilepsiavastane liiga) komisjon tunnustas ametlikult 4 sündroomi, millega kaasnevad tüüpilised puudumised:

• lapse puudumine epilepsia;
• nooruslik puudumine epilepsia;
• juveniilne müoklooniline epilepsia;
• müoklooniline puudumine epilepsia.

Viimastel aastatel on kirjeldatud, uuritud ja klassifitseerimiseks pakutud muid tüüpiliste puudumistega sündroome: puudumistega silmalaugude müokloonus (Jeevesi sündroom), perioraalne müokloonus koos puudumistega, stiimulitundlik puudumise epilepsia, idiopaatiline generaliseerunud epilepsia koos fantoomide puudumisega.

Ebatüüpilisi puudumisi esineb Lennox-Gastauti sündroomi, müokloonilise-astatilise epilepsia ja pideva hüppelaine aeglase une sündroomi korral..

Märgid

Tüüpiline puudumine

Tüüpilised puudumise krambid on palju tavalisemad. Neid iseloomustab ootamatu algus (patsient katkestab praeguse tegevuse, sageli külmub puuduva pilguga); inimesel on naha kahvatus, tema kehaasendi muutmine on võimalik (kerge ettepoole või tahapoole kallutamine). Kerge puudumise korral jätkab patsient mõnikord sooritatud toiminguid, kuid ärritustele reageerimine on järsult aeglustunud.

Rünnakule eelneb kokkupuude provotseerivate teguritega nagu hüperventilatsioon, fotostimulatsioon (valgusvihked), heledad, värelevad visuaalid (videomängud, animatsioon, filmid), liigne vaimne stress.

Kui rünnaku alguses patsient rääkis, siis tema kõne aeglustub või peatub täielikult, kui ta kõndis, siis ta peatub, on needitud kohale. Tavaliselt ei võta patsient ühendust, ei vasta küsimustele, kuid aeg-ajalt peatub kramp pärast teravat kuulmis- või kompimisstimulatsiooni.

Rünnak kestab enamikul juhtudel 5–10 sekundit, väga harva kuni pool minutit, peatub sama järsult kui algab. Mõnikord täheldatakse väikese epilepsiahoo ajal näolihaste tõmblemist, harvemini - automatisme (huulte lakkumine, neelamisliigutused).

Patsiendid ei märka krampe sageli ega mäleta neid pärast teadvuse taastamist, seetõttu on selles olukorras õige diagnoosi seadmiseks oluline pealtnägijate tunnistus..

Ebatüüpiline puudumine

Ebatüüpiline või keeruline puudumine areneb aeglasemalt, järk-järgult, selle kestus on vahemikus 5-10 kuni 20-30 sekundit. Rünnakud on tavaliselt pikemad ja nendega kaasnevad lihastoonuse väljendunud kõikumised. Rünnaku ajal võib tekkida kukkumine või tahtmatu urineerimine. Kliiniliste ilmingute ulatus on sel juhul lai: silmalaugude, silmamunade, näolihaste tahtmatu tõmblemine, toonilised, kloonilised või kombineeritud nähtused, autonoomsed komponendid, automatismid. Ebatüüpiliselt puudunud patsient on tavaliselt teadlik, et temaga on juhtunud midagi ebatavalist..

Müokloonuse kompleksset puudumist iseloomustab teadvuse puudumine ja näo ja ülajäsemete lihaste või üksikute lihaskimpude sümmeetriline kahepoolne tõmblemine, harvemini muu lokaliseerimine.

Selliste puudumiste osas on provotseerivate tegurite (teravad helid, eredad, kiiresti muutuvad visuaalsed pildid, suurenenud hingamiskoormus jne) roll suur. Tavaliselt täheldatakse silmalaugude, kulmude, suunurkade, mõnikord silmamunade tõmblemist. Värinad on keskmiselt rütmilised, sagedusega 2-3 sekundit, mis vastab EEG bioelektrilistele nähtustele.

Atoonilist varianti iseloomustab keha vertikaalset asendit säilitavate lihaste toonuse kaotus või järsk langus. Patsient kukub tavaliselt järsu lonkamise tõttu põrandale. Märgitakse alumise lõualuu, pea, käte riputamist. Nähtustega kaasneb täielik teadvuse kaotus. Mõnikord toimub patsiendi lihastoonuse langus jerkides vastavalt ajukudede kaudu levivate elektriliste impulsside rütmilistele lainetele.

Ebatüüpilised krambid ilmnevad tavaliselt vaimse arengu häiretega lastel sümptomaatilise epilepsia taustal.

Toonilist puudumist iseloomustab terav konvulsiooniline kramp koos silmamunade röövimisega ülespoole, liigse paindumise või ülepingutuse sümptomid erinevates lihasrühmades. Krambid võivad olla oma olemuselt sümmeetrilised või mõnes lihasgrupis isoleeritud: keha on pinges, käed surutakse rusikasse, pea visatakse tagasi, silmamunad rulluvad kokku, lõuad surutakse kokku (võib tekkida keele hammustamine), pupillid on laienenud, ei reageeri sära.

Näonaha hüperemia, dekoltee, laienenud pupillid, tahtmatu urineerimine rünnaku ajal, mõned allikad klassifitseeritakse eraldi kategooriasse - vegetatiivse komponendiga puudumine.

Selle patoloogia eraldi tüüp eraldi on üsna haruldane. Sageli iseloomustavad kergete epilepsiahoogudega patsienti segatud puudumised, päeva jooksul vaheldumisi või pikka aega ühelt tüübilt teisele üleminek.

Diagnostika

Diagnostiline meede puudumise kinnitamiseks on aju elektrilise aktiivsuse ehk EEG (optimaalselt - video EEG) uuring.

Muud instrumentaalsed uurimismeetodid: magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia (vastavalt MRI ja CT), positronemissioon (PET) või ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia - võimaldavad registreerida muutusi aju struktuurides (trauma, verejooks, neoplasmid), kuid mitte selle aktiivsuses.

Tüüpilise puudumise iseloomulik tunnus on teadvushäire, mis korreleerub EEG tulemuste järgi üldiste sagedusega 3-4 (väga harva - 2,5-3) Hz naastulaine heidetega, polüspikega.

Ebatüüpiline puudumine EEG uuringus avaldub aeglaste ergutuslainetega (EEG on peamine puudumise kinnitamise meetod

Ravi

Õige ravi nõuab täpset sündromoloogilist diagnoosi. Kõige sagedamini haiguse või sündroomi farmakoteraapias, mille korral puuduvad haigusseisundid, kasutatakse järgmist:

• krambivastased ained (etosuksimiid - tüüpiliseks puudumiseks, valproehape, atsetasoolamiid, Felbamat);
• rahustid (klonasepaam);
• barbituraadid (fenobarbitaal);
• suktsinimiidid (Mesuksimiid, Fensuksimiid).

Ärahoidmine

Puudumiste ennetamine on nende arengu ettearvamatuse tõttu keeruline. Sellegipoolest on rünnaku riski vähendamiseks iseloomuliku patoloogilise haiguse või sündroomi kandjas vajalik:

• välistada liigsed ärritajad (valju muusika, ere animatsioon, videomängud);
• välistada intensiivne füüsiline ja vaimne stress;
• normaliseerida režiimi "uni - ärkvelolek";
• vältige alkohoolsete ja toniseerivate jookide joomist;
• stimulantide võtmisel olge ettevaatlik.

Tagajärjed ja tüsistused

Tavaliselt mööduvad 20. eluaastaks tüüpilised puudumised iseenesest. Mõnel juhul muutuvad puudumised suurteks epilepsiahoogudeks, mis võivad püsida pikka aega, mõnikord kogu elu. On 4 soodsat prognostilist tunnust, mis viitavad tüüpiliste puudumiste korral suurte krampide vähesele tõenäosusele:

• debüüt varases eas (4–8 aastat) puutumatu intelligentsuse taustal;
• muude krampide puudumine;
• hea terapeutiline reaktsioon monoteraapiale ühe krambivastase ravimiga;
• muude muutuste puudumine EEG-s, välja arvatud tüüpilised üldistatud tipp-laine kompleksid.

Ebatüüpilisi puudumisi on raske ravida, prognoos sõltub põhihaigusest.

Väiksemate epilepsiahoogude säilitamine kogu patsiendi elu jooksul on võimalik vastupanuvõimele ravile. Sel juhul pärsib sotsialiseerumine rünnakute alguse ja raskuse ettearvamatuse tõttu märkimisväärselt.

Puudumine

Puudumine on epilepsiahoogude tüüp, mis on epilepsia sümptom. Puudumine ilmneb ootamatu lühikese teadvusekaotusega. Inimene lakkab järsult, ilma nähtavate lähteaineteta, liikumise justkui kiviks. Samal ajal on tema pilk suunatud ettepoole, tema näole ilmub pidev väljend. Inimene ei näita reaktsioone välistele stiimulitele, ei vasta küsivatele fraasidele, kõne on järsk. Paari sekundi pärast normaliseerub olek. Inimene ei mäleta kogenud seisundit, ta lihtsalt jätkab varem toodetud liikumist, seetõttu käitub ta nii, nagu poleks midagi juhtunud. Puudumise eripära peetakse suureks esinemissageduseks. Võib sageli jõuda 100 krambini päevas.

Puudumiste põhjused

Tihti jäävad puudumisrünnakud märkamatuks, mille tagajärjel on nende päritolu olemust üsna raske tuvastada. Mitmed teadlased esitasid hüpoteesi geneetilise eelsoodumuse kohta välimuse taustal ajurakkude toimimise aktiveerimise teatud hetkel.

Lisaks eristatakse tõelist arestimist ja valet puudumist. Inimest on lihtne eemaldada viimasest, puudutades või pöörates valju äkilise hüüdega. Kui arestimine vastab tõele, ei reageeri subjekt ülaltoodud toimingutele..

Kõnealuse seisundi tekkimise tõenäoliste etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad ka:

- kopsude hüperventilatsioon, mis põhjustab hapniku kontsentratsiooni ja süsinikdioksiidi taseme muutust, mis põhjustab hüpoksia;

- mürgistus mürgiste toodetega;

- vajalike keemiliste ühendite suhte rikkumine ajus.

Siiski tuleks mõista, et kõigi ülaltoodud provotseerivate tegurite olemasolul ei arene kõnealune seisund alati. Puudumine on tõenäolisem, kui subjektil diagnoositakse üks järgmistest vaevustest:

- närvisüsteemi struktuuride düsfunktsioon;

- kaasasündinud krambihäire;

- seisund pärast aju põletikuliste protsesside ülekandmist;

- aju verevalumid, erinevad vigastused.

Lapse puudumine toimub sageli patoloogiate tõttu, mis tekkisid lapse ontogeneesi ajal geneetika tasandil. Ema üsas elava loote korral registreeritakse aju struktuuride ja närvisüsteemi moodustumise muutused, mis pärast sündi leitakse neoplasmides, mikrotsefaalias või hüdrotsefaalis.

Lisaks võib lapse epilepsia puudumine tekkida pärssivate impulsside ja närvisüsteemi ergastussignaalide mittevastavuse taustal, mis tekib nakkushaiguste, hormonaalsete häirete või ajukontusioonide tagajärjel, mis on ülekantud imikueas või varajases eas..

Järgmised on tüüpilised tegurid, mis põhjustavad imikutel puudumisi:

- pidevalt esinevad stressorid;

- suurenenud vaimne stress;

- suurenenud füüsiline aktiivsus;

- nakkushaigused, ajukirurgia või ajukahjustus;

- on neeruhaigused, müokardi ja hingamissüsteemi patoloogia;

- intensiivne nägemiskoormus, mis on tingitud arvutimängumaailma liigsest entusiasmist, eredate koomiksite lugemisest või vaatamisest.

Puudumised täiskasvanutel

Kõnealune vaev on raskekujuline krambihoog. Inimesed, kellel on puudumise märke, peaksid siiski oma tervist tähelepanelikumalt jälgima. Neil soovitatakse proovida vähem üksi olla, samuti ei saa nad olla üksi ujumisel või ohtlike tehniliste seadmetega suhtlemisel. Lisaks on selliste arestimiste all kannatavatel isikutel keelatud juhtida sõidukeid ja muud varustust..

Puudumine, mis see on? Enamasti iseloomustavad puudumisi järgmised ilmingud: keha liikumatus, puuduv pilk, silmalaugude kerge laperdus, närimisliigutuste sooritamine, huulte löömine, ülajäsemete samaaegsed motoorsed toimingud.

Kirjeldatud oleku kestus on mitu sekundit. Puudumistest taastumine toimub kiiresti, inimene normaliseerub, kuid ei suuda krampe meenutada. Sageli võivad inimesed kogeda mitu rünnakut päevas, mis sageli raskendab oluliselt nende ametialast tegevust..

Tüüpilised puudumise tunnused on puuduv pilk, pärisnaha värvi muutus, silmalaugude võbelus. Mõnel isikul võib täheldada kompleksset puudumist, millega kaasneb keha painutamine tahapoole, mustrilised motoorsed toimed. Pärast keerukat krambihoogu tunneb inimene tavaliselt, et on kogenud midagi ebatavalist.

Kõnealune rikkumine süstematiseeritakse tavaliselt vastavalt nende juhtivate ilmingute tõsidusele, seetõttu eristatakse tüüpilisi krampe ja ebatüüpilisi puudumisi. Esimesed tekivad esialgsete märkide puudumisel. Inimene näib olevat jäik, pilk on kinnitatud ühele kohale, motoorsed toimingud tehakse enne krampide algust. Mõne sekundi pärast on vaimne seisund täielikult taastatud.

Ebatüüpilist puudumistüüpi iseloomustab järkjärguline debüüt ja lõpetamine, samuti laiemad sümptomid. Epileptikul võib olla torso painutamine, motoorsete toimete automatism ja asjad, mis kätest välja kukuvad. Tooni langus põhjustab sageli keha järsu languse.

Ebatüüpilise kursuse komplitseeritud puudumise võib omakorda jaotada nelja järgmisse vormi.

Müokloonilisi krampe iseloomustab lühiajaline osaline või täielik teadvusekaotus, millega kaasnevad teravad tsüklilised värinad kogu kehas. Tavaliselt toimub müokloonus kahepoolselt. Enamasti leidub neid näopiirkonnas huulenurkade tõmblemise, silmalaugude ja silmalihaste värisemise näol. Krambihoogude ajal kukub peopesades olev ese välja.

Atoonilised puudumise vormid ilmnevad lihastoonuse järsu nõrgenemisega, millega kaasneb langus. Sageli võib nõrkus ilmneda ainult emakakaela lihastes, mille tagajärjel kukub pea rinnale. Harva esineb seda tüüpi puudumiste korral tahtmatut urineerimist.

Akineetilist vormi iseloomustab teadvuse täielik seiskumine koos kogu pagasiruumi liikumatusega..

Vegetatiivsete sümptomitega esinevad puudumised avalduvad lisaks teadvuse väljalülitamisele, uriinipidamatusele, näo pärisnaha punetusele ja pupillide järsule laienemisele..

Laste puudumised

Kõnealust häiret peetakse epilepsiahoogude üsna tavaliseks sümptomiks. Puudumine on aju funktsionaalse häire vorm, mille taustal tekib lühiajaline teadvusekaotus. Ajus tekib "epilepsia" fookus, mis mõjutab selle erinevaid piirkondi elektriliste impulsside kaudu, mis häirib selle funktsionaalsust.

Puudumist väljendatakse epilepsiahoogude kujul, mida iseloomustab äkiline tekkimine ja järsk lõpetamine. Rünnakult naastes ei mäleta laps, mis temaga toimub.

Lapsepõlves puudumine avaldub järgmiste sümptomitega. Krambihoogude korral muutub beebi keha liikumatuks ja pilk puudub. Samal ajal täheldatakse silmalaugude lehvimist, närimistöid, huulte löömist ja identseid käeliigutusi. Kirjeldatud olekut iseloomustab kestus mitu sekundit ja funktsionaalsuse sama kiire taastumine. Mõnel imikul võib iga päev täheldada mitmeid krampe, mis raskendab tavapärast elu, raskendab haridustegevust ja suhtlemist eakaaslastega.

Sageli ei märka vanemad selliste krampide esinemist nende lühikese kestuse tõttu kohe. Patoloogia esimene märk on kooli tulemuslikkuse langus, õpetajad kurdavad hajameelsuse ja keskendumisvõime kaotuse üle.

Imiku puudumise esinemist on võimalik kahtlustada sünkroonsete motoorsete toimingutega kätega, eraldatud pilguga. Koolilaste lastel, kellel on mitu krampi päevas, täheldatakse ka psühhoemootilise sfääri häireid. Puudumistega lapsed peaksid alati olema täiskasvanute väsimatu järelevalve all, sest teadvusekaotus võib imestada näiteks tiheda liiklusraja ületamisel, jalgrattasõidul või ujumisel..

Laste puudumised, tagajärjed pole eriti tõsised ja sageli mööduvad krambid kahekümnendaks eluaastaks iseenesest. Kuid need võivad provotseerida täieõiguslike krampide tekkimist või olla indiviidiga kaasas kogu tema eksistentsi vältel. Rasketel juhtudel täheldatakse puudumisi kümneid kordi päevas.

Samuti on kõnealune seisund ohtlik ootamatu pimendamise tõttu, mille tagajärjel võib beebi kukkuda ja end vigastada, uppuda, kui krambihoog vees olles temast möödus. Efektiivse ravitoime puudumisel suurenevad krambid, mis ähvardavad intellektuaalse sfääri rikkumist. Lisaks on planeedi väikseimatel elanikel sotsiaalse väärkohtlemise tõenäosus..

Puudumise ravi

Terapeutiline puudumise korrigeerimine on tegelikult raske epilepsia ennetamine. Sellepärast on haiguse esimeste ilmingute avastamisel äärmiselt oluline pöörduda arsti poole. Põhimõtteliselt on puudumise terapeutiline prognoos soodne 91% juhtudest..

Ravimeetmeid on vaja alustada alles pärast vigadeta diagnoosi. Samuti on soovitatav ravi alustada pärast teist krampi, kuna üksik manifestatsioon on juhuslik, näiteks ülekuumenemise, joobeseisundi või ainevahetushäire tõttu.

Epileptilist puudumist ravitakse tavaliselt farmakopöaravimitega. Kõnealuse seisundi ravimravi viiakse enamasti läbi suktsinimiidi derivaatidel (etosuksimiidil) ja rasvhapetel (valproehape) põhinevate epilepsiavastaste ainetega seotud ravimitega. Need näitavad krampide kontrollimisel head efektiivsust..

Farmakopöaalravimite algannus valitakse minimaalsete lubatud arvude põhjal ja see viiakse tasemeni, mis võib ära hoida või oluliselt vähendada krampide arvu, mis on eelnevalt kindlaks määratud elektroentsefalogrammi igapäevase jälgimise abil..

Lapsepõlves puuduvate krampide ravimisel kasutatakse ravi ühe farmakopöa ainega. Ravitoime puudumisel või kõrvalnähtude ilmnemisel tuleb ravim asendada teisega. Täiskasvanute puudumisseisundite korrigeerimine toimub samamoodi.

Kasutada võib ka bensodiasepiini derivaatidel põhinevat epilepsiavastast ravimit (Clonazepam), samas kui kõnealusel ravimil on positiivne tulemus ainult siis, kui seda kasutatakse lühikest aega. Kuid enamik arste ei soovita seda ravimit puuduvate krampide ravimisel kiire sõltuvuse tõttu ja ka kõrvalnähtude suure tõenäosuse tõttu..

Õigeaegse juurdepääsu korral professionaalsele abile, õige diagnoosi ja piisava teraapia korral saab kõnealust vaevust edukalt parandada, mis väldib puudumiste tagajärgi. Mõnes olukorras on siiski võimalus, et intellektuaalse funktsiooni defekt püsib kuni elutee lõpuni. Sellistel patsientidel on raske lugeda ja lugeda, nad ei suuda leida objektide vahelisi erinevusi ja tuvastada nende sarnasusi. Lisaks peetakse sotsiaalse kohanemise ja töötegevusega kohanemise tegurit äärmiselt oluliseks, kuna perioodiliselt korduvad krambid võivad neid eluvaldkondi negatiivselt mõjutada..

Sagedamini on lihtsate puudumiste vormide prognoos soodne, eriti väikelaste puhul. Isegi intensiivse ravi puudumisel kaovad sümptomid maksimaalselt viieks aastaks. Krampide kontroll saavutatakse 80% juhtudest. Komplekssete puudumisvormide prognoos on tingitud haiguse kulust.

Autor: psühhoneuroloog N. N. Hartman.

Meditsiinilise ja psühholoogilise keskuse PsychoMed arst

Selles artiklis esitatud teave on mõeldud ainult teavitamise eesmärgil ega asenda professionaalset nõu ja kvalifitseeritud meditsiinilist abi. Puudumise olemasolu vähimagi kahtluse korral pidage kindlasti nõu oma arstiga.!

Puudumine

Puudumine on mittekrampiv lühiajaline krambihoog, mille korral teadvus osaliselt või täielikult ei reageeri välistele stiimulitele. See võib kesta mõnest sekundist kuni poole minutini, teistel pole lihtsalt lihtsalt aega seda märgata. Krambid algavad lastel pärast 4. eluaastat ja mööduvad tavaliselt vanusega, kuid võivad haiguse tõttu esineda ka täiskasvanutel. Puudumine hõlmab kuni 15-20% lastest nende koguarvust, täiskasvanutel - ainult 5%.

Põhjused

Puudumise põhjused jäävad sageli ebaselgeks, kuna krampe ennast tavaliselt ei märgata. Teadlased viitavad sellele, et krambid on tingitud geneetilisest eelsoodumusest, kuid ka seda küsimust ei mõisteta täielikult. Samade sündroomide korral täheldatakse erinevaid geenimutatsioone. Põhjuste hulka kuulub ka kopsude hüperventilatsioon, mille korral keha kannatab hüpoksia, aju kemikaalide tasakaaluhäire ja toksiliste ainetega mürgituse tõttu..

Käivitavatest teguritest teadaolevad neuroinfektsioonid (entsefaliit, meningiit), traumad ja ajukasvajad, närvisüsteemi patoloogiad, kaasasündinud krambihäired. Lisaks võib puudumine olla epilepsia märk..

Sümptomid

Puudumisrünnak kestab kuni pool minutit, sel perioodil ei reageeri teadvus ümbritsevale reaalsusele täielikult ega osaliselt. Inimene muutub liikumatuks, pilk puudub, nägu ja keha muutuvad kiviseks, esineb silmalaugude lehvimist, huulte löömist, närimist, käte sünkroniseeritud liikumist, kõne peatub.

Pärast seda täheldatakse taastumist mõne sekundi jooksul. Patsient jätkab seda, mida ta tegi, ja ei mäleta ühenduse katkestamise hetke. Selliseid rünnakuid võib päevas korrata kümneid või isegi sadu kordi..

Vanuse tunnused

Puudumisel on täiskasvanute ja laste vahel mitmeid erinevusi. Lapsepõlves klassifitseeritakse see seisund kergeks epilepsiaks. Seda täheldatakse 15–20% lastest ja see diagnoositakse esmakordselt mitte varem kui 4 aastat. Rünnaku ajal märgitakse kõik iseloomulikud sümptomid (irdumine, stiimulitele reageerimise puudumine, rünnaku mälu puudumine) ja seejärel naaseb laps tavapärase tegevuse juurde. Oht on see, et rünnak võib tekkida ujumisel, teed ületades. Nende sümptomitega lapsed peaksid olema täiskasvanutele alati nähtavad. Puudumiste ajal võib probleeme tekitada koolis, kolledžis ja teistes haridusasutustes käimine..

Laste puudumise rünnakud on tavaliselt lühiajalised ega köida teiste tähelepanu. Kuid need võivad tundides esile kutsuda efektiivsuse vähenemise, tähelepanu hajumise. Kui rünnaku ajal tehakse automaatseid toiminguid, on vaja pöörduda spetsialisti poole, kuna puudumise ülemineku tüüp epilepsia tekkeks on suur.

Imendumist täiskasvanutel täheldatakse ainult 5% -l elanikkonnast. Ja kuigi rünnaku kestus selles vanuses on lühem, ei kujuta see endast vähem ohtu. Sellised inimesed ei tohiks üksi autot juhtida, potentsiaalselt eluohtlikke seadmeid kasutada ega ujuda ega ujuda. Ametlike ülesannete täitmine võib olla problemaatiline. Täiskasvanueas kaasneb puudumistega sageli pea treemor, mis viib koordinatsiooni kadumiseni ja minestamiseni. Võimalikud on ka käevärinad.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilistest ilmingutest võib iga inimese puudumise seostada ühe viiest tüübist..

1. Epileptiline puudumine. Patsient viskab pea tagasi, kaotab tasakaalu, õpilased rulluvad kokku. Rünnak algab ootamatult, kestab 5–60 sekundit ja lõpeb koheselt. Selliseid episoode võib olla kuni 15–150 päevas. Psüühilisi muutusi ei märgita.
2. Müoklooniline puudumine. Patsient kaotab teadvuse, samal ajal kui jäsemetel, näol või kogu kehal on kahepoolsed krambid.
3. Ebatüüpiline puudumine. Teadvusekaotuse periood on pikk, rünnak algab ja lõpeb järk-järgult. Seda täheldatakse peamiselt ajukahjustusega ja sellega võib kaasneda vaimne alaareng. Ravile ei allu see hästi.
4. Tüüpiline puudumine varases lapsepõlves. Teadvuse kaotus on lühiajaline, patsient külmub liikumatult, näoilme ei muutu, ärritustele ei reageerita. Mõne sekundi pärast naaseb ta reaalsusse, rünnakut ei mäleta. Enamasti käivitab hüperventilatsioon, ebapiisav uni, liigne vaimne stress või lõdvestus.
5. Raske puudumine, tüüpiline 4-5-aastasele. Rünnaku ajal teeb patsient huulte või keelega stereotüüpseid liigutusi, žeste, tavapäraseid automaatseid toiminguid (korrastab riideid ja juukseid). Väliselt on seda lapse tavalisest käitumisest raske eristada. Sageli suureneb lihastoonus ja siis läheb pea lahti, silmamunad rulluvad üles, keha tõmmatakse mõnikord tagasi. Rasketel juhtudel astub laps tasakaalu säilitamiseks sammu tagasi. Kuid mõnikord, kui teadvus on välja lülitatud, kaob lihastoonus, vastupidi, ja patsient langeb. Rütmilised liigutused on tavaliselt kahepoolsed, sagedamini mõjutavad need näolihaseid, harvemini käelihaseid. Rünnak kestab kümneid sekundeid, samal ajal kui inimest saab võtta käest ja hoida mitu sammu. Pärast rünnakut tunneb patsient, et midagi on juhtunud, ja võib isegi öelda teadvuse katkemise fakti.

Diagnostika

Elektroentsefalograafia aitab kõrvaldada puudumise rünnaku. Kui EEG registreerib kolm tipplainet sekundis, on see tüüpiline puudumine (lihtne või keeruline), kui täheldatakse teravaid ja aeglasi laineid, on mitmed tipplainete kompleksid ebatüüpilised puudumised. Samuti on variandi puudumine, mida nimetatakse Lennox-Gastauti sündroomiks, 2 tipplainet sekundis.

Diferentsiaaldiagnoosimiseks tehakse vereanalüüs toksiliste komponentide olemasolu ja mineraalide taseme kohta. Kasvaja, trauma, insuldi või neuroloogiliste sümptomite varajase avastamise välistamiseks on soovitatav aju MRI. Puudumist tuleb eristada minestamisest, mida iseloomustab vererõhu tõus, veresoonte muutused ajus, neuroosid ja hüsteeria..

Ravi

Ravi puudumise korral tuleb kõrvaldada kõik ärritavad ja provotseerivad tegurid, samuti stress. Patsiendile määratakse krambivastane ravi Etosuksimiidi või valproehappega. Kui on oht üldiste toonilis-klooniliste krampide tekkeks, siis määratakse kõigepealt valproehape, kuigi sellel on teratogeensed omadused. Kui ükski ravimitest ei sobi (halvasti talutav, ebaefektiivne), on näidustatud lamotrigiin. Võimalik on ka kombineeritud ravi kahe nimetatud kolme ravimiga. Enamikku teisi krambivastaseid ravimeid ei soovitata nende ebaefektiivsuse ja võimaliku kahju tõttu. Vigastuste ja muude puudumistega kaasnevate patoloogiate kasvaja korral on ette nähtud põhihaiguse ravi.

Prognoos

Õigeaegse ja piisava ravi korral on prognoos soodne. Lastel mööduvad puudumised tavaliselt vananedes. Aga kui esineb sageli müokloonilisi krampe, intelligentsuse arengus esinevaid kõrvalekaldeid või kui uimastiravi ei toimi, on prognoos halvem. Ravi tühistatakse järk-järgult krampide täieliku puudumise korral ja EEG normaliseerumisel.

See artikkel on postitatud ainult hariduslikel eesmärkidel ega ole teaduslik materjal ega professionaalne meditsiiniline nõustamine..

Puudumised

Sõna "puudumine" tuleneb prantsuse keelest "puudumine" ja seda nime võib tõlkida väikeste krampidena või "seiskamisena". Puudumised on teatud tüüpi epilepsiahoog, selle sümptom. Puudumise ajal kaotab laps mõneks sekundiks teadvuse.

Mis on puudumised? Haiguse kirjeldus

Puudumised on kerge epilepsiahoog.

Tüüpilise äraoleku ajal on ootamatu lühiajaline elektrikatkestus. Puudumine ei "hoiatagi" selle peatsest solvangust näiteks auraga. Patsient järsult kivistub, ta külmub kohale, jõllitades otse kosmosesse. Tema ilme ei muutu.

Patsient ei reageeri ühelegi stiimulile, ei vasta küsimustele, tema kõne näib olevat lühike. Kuid puudumine möödub 3-4 sekundi pärast, patsient taastab täielikult oma normaalse vaimse tegevuse. Ta ei mäleta, mis juhtus, ja sellised rünnakud jäävad ilma välise järelevalveta tähelepanuta. Kohe pärast puudumist jätkab patsient rünnakuga katkestatud liikumist.

Üldiselt ilmnevad puudumised 5-6-aastastel lastel. Alla 4-aastastel lastel ei saa olla lihtsaid või tõelisi puudumisi - selliste krampide tekkimiseks peab aju olema teatud küps.

Puudumiste iseloomulik tunnus on nende kõrge sagedus, mis rasketel juhtudel võib ulatuda mitmekümne rünnakuni päevas, nende arv võib ulatuda isegi sadadeni. Kuid enamasti juhtub iga päev vaid mõni üksik puudumine, mis sellegipoolest segab koolis käimist või töötamist..

Lihtsatel puudumistel on mitu diagnostilist kriteeriumi:

• Kestus - paar sekundit,
• Välistele stiimulitele ei reageerita (kui patsient on teadvuseta),
• Patsiendi võimetus märgata tüüpilise puudumise üleminekut. Patsient usub, et rünnakut ei olnud, ta oli alati teadlik.
• Unepuudus võib põhjustada puudumisi,
• EEG näitab spetsiifilise mustri olemasolu - üldistatud tipp-laine aktiivsus (sagedus - 3 hertsit).

Puudumistel on järgmised sümptomid: lapse puuduv pilk, ta on liikumatu, kuid silmalaud lehvivad, suu teeb närimisliigutusi, huuled löövad huuli, käed sünkroonselt lehvitavad.

Lühike puudumiste kestus ei võimalda lapse vanematel arestimist kohe märgata. Reeglina märgatakse haigust lapse õppimisvõime languse tõttu, ta muutub hajameelsemaks..

Niipea kui puudumist on märgatud, on vaja viivitamatult pöörduda arsti poole. Sama tuleks teha ka puudumiste tunnuste muutustega ja juhul, kui lapsel on pika aja jooksul automaatne tegevus. Lapse puudumine viib tõenäoliselt epileptilise seisundini, kui krambid kestavad kauem kui 5 minutit.

Puudumiste põhjused jäävad suures osas teadmata, kui krambid jäävad märkamatuks. Suur osa lapsi on geneetiliselt eemalolekus, harvadel juhtudel võib hüperventilatsioon põhjustada rünnakut.

Aju närvirakkude ebanormaalne aktiivsus viib peamiselt krampideni. Tervisliku inimese neuronid edastavad üksteisele teavet elektriliste ja keemiliste signaalide kaudu, mis liiguvad mööda ajurakke ühendavaid sünapsi. Krambid häirivad normaalset elektrilist aktiivsust ja puudumise ajal korduvad elektrisignaalid iga 3 sekundi järel.

Nagu teate, kasvavad lapsed sageli puudumistest järk-järgult üle. Keegi langeb olekusse, mis sarnaneb puudumisega - nn valepuudumisega, mis kaob, kui lapsele helistatakse või teda lihtsalt puudutatakse. Tõelised puudumised ei saa pärast sellist sekkumist lõppeda. Tõelised puudumised võivad alata igal ajal, näiteks siis, kui laps räägib või liigub.

Puudumisest põhjustatud kemikaalide tasakaalustamatus ei võimalda vereanalüüsi, seetõttu diagnoositakse puudumisi muude meetoditega:

• kasutades EEG-d, registreeritakse aju elektrilise aktiivsuse lained. Selleks kasutatakse väikseid elektroode, mis on pea külge kinnitatud korgiga. Rünnaku esilekutsumiseks näitab arst patsiendile monitoril vilkuvaid tulesid.
• MRI aju skaneerib, et välistada insult ja ajukasvaja.

Puudumiste ravimiseks peate ennetama uusi krampe. Sellised ravimid nagu valproehape, etosuksimiid ja lamotrigiin ravivad seda. Ravi tühistatakse, kui krambid kaovad kahe aasta jooksul.

Puudumistele kalduvad lapsed peaksid olema eriti ettevaatlikud. Ujumisel ja suplemisel on soovitatav neid jälgida, sest on uppumisoht. Puudumisega noorukid ja täiskasvanud ei tohi kasutada ohtlikke seadmeid, näiteks autosid.

Tervist teile ja teie lähedastele!

Eriala: neuroloog, epileptoloog, funktsionaalse diagnostika arst 15-aastane kogemus / esimese kategooria arst.

Puudumine (Petit mal, väike epilepsiahoog)

Puudumine on epilepsiahoogude eraldi vorm, mis tekib lühiajalise teadvusekaotusega ilma nähtavate krampideta. Sellega võivad kaasneda lihastoonuse häired (atoonia, hüpertoonilisus, müokloonus) ja lihtsad automatismid. Sageli koos muude epilepsiahoogude vormidega. Diagnoos põhineb elektroentsefalograafial. Aju struktuuride orgaaniliste muutuste kindlakstegemiseks kuvatakse aju MRI. Ravi viib läbi epileptoloog, see põhineb mono- või polüteraapial antikonvulsantidega, valitakse individuaalselt.

ICD-10

• Puudumise põhjused
• Patogenees
• Klassifikatsioon
• Puudumise sümptomid
• Tüsistused
• Diagnostika
• Puudumise ravi
• Prognoos ja ennetamine
• Ravihinnad

Üldine informatsioon

Esimesed puudumiste mainimised pärinevad aastast 1705. Mõiste võeti laialdaselt kasutusele aastal 1824. Prantsuse keelest tõlgitud puudumine tähendab "puudumist", mis täpselt iseloomustab peamist sümptomit - elektrikatkestust. Epileptoloogia ja neuroloogia valdkonna spetsialistide seas on levinud sünonüümne nimi "petit mal" - väike krambihoog. Puudumine on osa idiopaatilise ja sümptomaatilise generaliseerunud epilepsia erinevate vormide struktuurist. Kõige tüüpilisem lapsepõlves. Suurim esinemissagedus toimub 4-7 aasta pärast. Enamikul patsientidest on puudumine seotud muud tüüpi epilepsiahoogudega. Kuna haiguse kliinilises pildis on ülekaal, räägivad nad epilepsia puudumisest..

Puudumise põhjused

Epilepsiahoogude aluseks on ajukoores esinevate neuronite pärssimise ja ergastamise protsesside tasakaalustamatus. Nende muutuste tõttu jagunevad puudumised järgmisteks:

• Sekundaarne. Bioelektrilise aktiivsuse muutusi põhjustavad tegurid on mitmesugused orgaanilised kahjustused: entsefaliit, aju abstsess, ajukasvaja. Sellisel juhul on puudumine põhihaiguse tagajärg, viitab sümptomaatilisele epilepsiale.
• Idiopaatiline. Etioloogiat pole võimalik kindlaks teha. Arvatakse, et häire on geneetiline, mida tõendavad perekondlikud epilepsiajuhtumid. Haiguse arengu riskitegurid on vanuseperiood 4–10 aastat, palavikukrampide episoodid ajaloos, epilepsiahoogudega sugulaste olemasolu..

Puudumisi esile kutsuvad päästikud võivad olla sügav, sunnitud hingamine (hüperventilatsioon), liigne visuaalne stimulatsioon (valgussähvatused, eredate laikude virvendamine), vaimne ja füüsiline ülekoormus, unepuudus (unepuudus). Rünnaku arengut hüperventilatsiooni taustal täheldatakse 90% -l patsientidest.

Patogenees

Puudumiste tekkemehhanisme pole täpselt kindlaks tehtud. Läbiviidud uuringute tulemused näitavad ajukoorte ja taalamuse ühist rolli krampide algatamisel, inhibeerivate ja ergastavate saatjate osalemisel. Võimalik, et patogenees põhineb neuronite geneetiliselt määratud ebanormaalsetel omadustel..

Teadlased usuvad, et puudumine moodustub pärssiva aktiivsuse domineerimise taustal, erinevalt krambihoogudest, mis on ülierutamise tagajärg. Ajukoore liiga suur inhibeeriv aktiivsus võib arendada kompenseerivat, et suruda varasemat patoloogilist põnevust. Puudumiste ilmnemine lapsepõlves ja nende sagedane kadumine 18-20-aastaseks viitab seosele haiguse ja aju küpsemisprotsesside vahel..

Klassifikatsioon

Imendumine võib olla erinevat laadi, millega võivad kaasneda lihaste ja liikumise häired. See oli aluseks puudumiste episoodide üldtunnustatud jagunemisele:

• Tüüpiline (lihtne) - on elektrikatkestus, mis kestab kuni 30 sekundit. Muid sümptomeid pole. Valgussähvatus, tugev heli võivad rünnaku peatada. Kergetes vormides võib patsient jätkata enne paroksüsmi (tegevust, vestlust) alustatud tegevust, kuid ta teeb seda aeglasemalt. Tüüpiline puudumine on iseloomulik idiopaatilisele epilepsiale.
• Ebatüüpiline (raske) - teadvuse väljalülitamisega kaasnevad muutused lihastoonuses, motoorses aktiivsuses. Kestus keskmiselt 5-20 sek. Krambid on tüüpilise sümptomaatilise epilepsia korral. Sõltuvalt lihas-skeleti komponendi tüübist on atooniline, müoklooniline, tooniline, automaatne puudumine.

Puudumise sümptomid

Paroksüsm kestab mitu kuni 30 sekundit, mille jooksul patsient kaotab teadliku taju. Väljastpoolt võite märgata patsiendi puudumist rünnaku ajal, tema ootamatut "seiskamist" tegevusest, lühikest külmutamist. Hääldatud puudumine toimub alustatud tegevuse, kõne lõpetamisega; kerge - rünnakule eelnenud tegevuse järsu viivitatud jätkumisega.

Esimeses variandis, pärast paroksüsmi, märgitakse liikumiste ja kõne jätkamine täpselt nende peatumise hetkest. Patsiendid kirjeldavad puudumise seisundit kui "letargia rünnakut", "ebaõnnestumist", "reaalsusest välja kukkumist", "äkilist tuimust", "transsi". Rünnakujärgsel perioodil on tervislik seisund normaalne, omadusteta. Tüüpilised lühiajalised puudumised tekivad sageli patsiendi ja teiste tähelepanuta.

Komplitseeritud puudumine on rohkem märgatav kaasneva liikumise ja tooniliste nähtuste tõttu. Atoonilised paroksüsmid tekivad lihastoonuse langusega, mis toob kaasa käte langetamise, pea kallutamise ja mõnikord toolilt libisemise. Totaalne atoonia põhjustab kukkumist. Tooniliste episoodidega kaasneb suurenenud lihastoonus. Vastavalt tooniliste muutuste lokaliseerimisele täheldatakse jäsemete painutamist või pikendamist, pea kallutamist, keha painutamist.

Müokloonilise komponendiga puudumist iseloomustab müokloonuse olemasolu - madala amplituudiga lihaste kokkutõmbed tõmbluste kujul. Märgitakse suunurga, lõua, ühe või mõlema silmalau, silmamuna tõmblemist. Müokloonus võib olla sümmeetriline või asümmeetriline. Puudumistega kaasnevad automatismid iseloomustavad korduvaid lihtsaid liigutusi: närimine, käte hõõrumine, pomisemine, nööpimine.

Puudumiste sagedus võib oluliselt erineda 2-3 kuni mitu tosinat korda päevas. Imendumisepisoodid võivad olla patsiendi ainsad epilepsiahoogude vormid, mis on tüüpilised lapsepõlves puuduva epilepsia korral. Nad võivad domineerida erinevat tüüpi paroksüsmide (müokloonus, toonilis-kloonilised krambid) seas, nagu näiteks noorukite epilepsia korral, või olla osa epileptilise sündroomi struktuurist, kus valitsevad muud krambivormid.

Tüsistused

Epilepsia puudumist täheldatakse 30% -l patsientidest. Kestab keskmiselt 2-8 tundi, võib kesta mitu päeva. Seda iseloomustab erinev segadus alates aeglasest mõtlemisest kuni täieliku desorientatsiooni ja häiritud käitumiseni. Mootorsfäär ja koordinatsioon on säilinud. Kõnes domineerivad stereotüüpsed ühesilbilised fraasid. Automatismi märgitakse 20% juhtudest.

Atoonilise puudumise tagajärjed on kukkumisel saadud vigastused (verevalumid, luumurrud, nihestused, peavigastus). Intellektuaalse arengu hilinemine ja vähenemine (vaimne alaareng, dementsus) on tõsised tüsistused. Nende esinemine ja progresseerumise aste on seotud põhihaigusega..

Diagnostika

Diagnostilised meetmed on kavandatud puudumiste olemasolu kindlakstegemiseks ja haiguse eristamiseks, mille lahutamatu osa nad on. Oluline on üksikasjalik uuring patsiendi enda ja tema lähedaste rünnaku käigu kohta. Täiendavad diagnostilised protseduurid hõlmavad järgmist:

• Neuroloogi läbivaatus. Idiopaatilise epilepsia korral jääb neuroloogiline seisund normaalseks. On võimalik kindlaks teha vaimne alaareng, kognitiivsete funktsioonide kahjustused (mälu, tähelepanu, mõtlemine). Paroksüsmide sekundaarse geneesiga määratakse fokaalsed ja üldised neuroloogilised sümptomid.
• Elektroentsefalograafia. EEG on peamine diagnostiline meetod. Eelistatud on Ictal video EEG. Paroksüsmi perioodil on võimalik bioelektrilist aktiivsust registreerida hüperventilatsiooniga provotseeriva testi abil. Uuringu ajal loeb patsient valjusti sissehingamiste arvu, mis võimaldab teil puudumise algust täpselt kindlaks teha. Tüüpiline EEG muster on hajutatud suure amplituudiga naastude ja polüspike olemasolu sagedusega> 2,5 Hz.
• Aju MRI. Uuring on vajalik epilepsiaaktiivsust esile kutsuva orgaanilise patoloogia olemasolu tuvastamiseks / ümberlükkamiseks. Võimaldab diagnoosida aju tuberkuloosi, entsefaliiti, kasvajaid, anomaaliaid aju arengus.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi fokaalse epilepsia paroksüsmidega. Viimaseid eristavad keerukad motoorsed automatismid, keerulised hallutsinatsioonid ja rünnakujärgsed sümptomid; ei ole provotseeritud hüperventilatsiooniga.

Puudumise ravi

Teraapia keerukus on seotud resistentsuse tekkimisega. Sellega seoses on oluline punkt diferentseeritud lähenemine krambivastaste ravimite määramisele vastavalt paroksüsmide tüübile ja etioloogiale..

• Tüüpiliste puudumiste monoteraapia, mis on ainus epilepsiahoogude tüüp, viiakse läbi valproehappe, etosuksimiidiga. Need ravimid on efektiivsed 75% -l patsientidest. Resistentsetel juhtudel on soovitatav kombineerida monoteraapiat lamotrigiini väikeste annustega.
• Kombineeritud epilepsia idiopaatiliste vormide monoteraapia, kus tüüpilised puudumised on kombineeritud teiste krampide võimalustega, nõuab selliste krambivastaste ravimite määramist, mis on efektiivsed igasuguste krampide vastu. Kasutatakse valproaate, levetiratsetaami, mis mõjutavad nii puudumisi kui ka müokloonilisi ja toonilis-kloonilisi krampe. Puudumiste ja toonilis-klooniliste krampide kombinatsiooniga on lamotrigiin efektiivne.
• Ebatüüpiliste puudumiste monoteraapia viiakse läbi valproehappe, lamotrigiini, fenütoiiniga. Sageli annab kombinatsioon steroidraviga positiivse efekti. Tiagabiin, karbamasepiin, fenobarbitaal võivad sümptomeid süvendada. Sageli ravitakse ebatüüpilisi puudumisi ühe ravimiga halvasti.
• Polüteraapia on vajalik monoteraapia halva efektiivsuse korral. Antikonvulsantide kombinatsiooni ja annuse valib epileptoloog individuaalselt, sõltuvalt haigusest.

Antikonvulsandi annuse järkjärguline vähendamine ja epilepsiavastase ravi tühistamine on püsiva remissiooni taustal võimalik 2-3 aasta jooksul. Sekundaarsed epilepsiajuhud nõuavad põhihaiguse ravi ja sümptomaatilist ravi. Kui epilepsia sündroom jätkub kognitiivsete võimete vähenemise või ebapiisava arenguga, on vaja psühholoogi tunde, neuropsühholoogilist korrektsiooni ja kompleksset psühholoogilist tuge.

Prognoos ja ennetamine

Epilepsiavastase ravi edukus sõltub haigusest. Valdaval enamikul juhtudest mööduvad lapsepõlves esinevad idiopaatilised puudumised 20. eluaastaks. Alaealiste puudumised püsivad täiskasvanuna 30% -l patsientidest. Kehv prognoos Lennox-Gastauti sündroomi korral, mida iseloomustab resistentsus epilepsiahoogude suhtes ja progresseeruv kognitiivne häire. Sekundaarsete paroksüsmide prognoos sõltub täielikult põhjusliku patoloogia ravi efektiivsusest..

Ennetamine piirdub aju orgaaniliste haiguste ennetamise ja õigeaegse raviga, välistades erinevate teratogeensete mõjude lootele sattumise, mis võivad põhjustada aju struktuurseid kõrvalekaldeid, geneetilisi häireid.

Epileptiline kramp ilma krampideta või Mis on puudumine

Millega epilepsiat tavaliselt seostatakse? Muidugi, kogu keha krampidega, suus vahtu ja keele hammustust. Kuid selgub, et see haigus on nii mitmepoolne, et see võib patsiendil ilmneda stuuporina. Sellisel juhul on krambiks puudumine, mis viitab mittemotoorsetele krampidele..

Patoloogia on äärmiselt ohtlik, sest pikka aega võib see jääda märkamatuks. Sellised paroksüsmid, millega kaasneb lihastoonuse langus ja kontrolli kaotamine keha üle, põhjustavad sageli vigastusi. Kuidas mitte kaotada murettekitavaid sümptomeid ja vältida tüsistusi?

Miks puudub puudumine?

Kui läheneme termini dekodeerimisele sõna otseses mõttes, siis tõlkes prantsuse keelest, st puudumine on teadvuse puudumine või kaotus. Paroksüsm on krambivaba kramp ja viitab epilepsia üldisele vormile, kus patoloogiline impulss hõlmab tervet aju, mitte selle üksikuid osi..

Sageli nimetatakse seda seisundit petit mal (kergem haigus), mis kirjeldab patoloogia olemust. Kui toonik-klooniliste krampidega kaasneb särav kliinik, mida on lihtsalt võimatu mitte märgata, on pikaajaline puudumine võimeline "varjama" mitte ainult patsiendi enda, vaid ka viimase vahetut keskkonda. Eeltoodud fakti põhjus pole mitte ainult haiguse spetsiifilised ilmingud, vaid ka esimeste sümptomite ilmnemise aeg. Tavaliselt algab epilepsia, mis debüteerib selliste krampidega, varases lapsepõlves 4-5-aastaselt ja ainult kolmandik juhtudest esineb nooruse perioodil - kuni 30 aastat.

Puudumise arengu põhjused

Puudumisi täheldatakse nii idiopaatilise kui sümptomaatilise epilepsia korral. Esimese peamiseks põhjuseks peetakse süvenevat pärilikkust, kui geenide rikkumised, mis viivad hiljem neuronite membraani kanalite düsfunktsioonini, kanduvad vanemalt lapsele. Selliseid olukordi esineb 6–9% patsientidest. Pealegi on patoloogia tunnused märgatavad juba lapsepõlves, kuid CT / MRI-ga uurimisel orgaanilist ajukahjustust ei tuvastata.

Kuid patoloogia sümptomaatilise vormiga kaasnevad ajukoores ja taalamus struktuurimuutused. Need ilmuvad tavaliselt taustal:

• meningiidi või entsefaliidiga seotud neuroinfektsioonid;
• traumaatiline ajukahjustus;
• kesknärvisüsteemi anomaaliad ja väärarendid;
• maksa- või neerupuudulikkuse ja mürgistusega seotud metaboolsed haigused (ravimid, kemikaalid, pestitsiidid).

Samuti on tegureid, mis võivad provotseerida järgmise puudumiste rünnaku arengut. See sisaldab:

• valguse ja tugevate helide mõju - lampide sähvatused, liigne karm müra põhjustavad krambihooge;
• stressiolukorrad - emotsionaalne ülepinge kahjustab ka aju kompenseerivaid võimalusi;
• ebapiisav kehaline aktiivsus;
• une puudumine või ületamine;
• hüperventilatsioon, mis on stressitestide aluseks EEG ajal, see tähendab pikaajalist sagedast sügavat hingamist;
• tehnoloogia mõju (mobiiltelefonid, arvutid, tahvelarvutid, telerid).

Arengumehhanism

Puudumised on endiselt omamoodi epileptilised krambid, hoolimata sellest, et nendega ei kaasne krampe. Seetõttu ei erine nende arenguteooria liiga toonilis-klooniliste krampide korral. Kõige tavalisem hüpotees on patoloogilise fookuse olemasolu ajus, kus inhibeerivate vahendajate (GABA) ja ergastavate (glutamaat) vahel on tekkinud tasakaalutus. See tasakaalustamatus toob kaasa membraanide kontrollimatu depolarisatsiooni ja impulsi leviku kogu ajukoores, mis väljendub väliselt lihaste kontraktsioonides..

Kuid sarnane pilt glutamaadi osakaalu suurenemisest neuronites on iseloomulik krampide korral. Puudumiste tekkes peitub vastupidi transtsendentaalne pärssimine, mis kliiniliselt avaldub teadvuse lühiajalises, sageli mitmekordses "seiskamises".

Ajaloost puudumine

Epilepsia nähtus oli teada isegi Vana-Kreekas, Rooma impeeriumis, kus seda nimetati "pühaks haiguseks", sest haiguse arengu põhjused olid seotud vaimu või jumaluse sisendamisega inimesesse. Seda nimetati ka koomiliseks patoloogiaks, kuna rohkete inimeste koosolekutel ja kogunemistel täheldati krampe..

Esimesena vihjas, et ajukahjustus on nosoloogia keskmes, Hippokrates. Kuid krampide mainimine, millega kaasnes "külmumine" ja silmalaugude või näolihaste haruldane tõmblemine, ilmnes alles 1769. aastal. Neist kirjutas Samuel Tissot, kes oli Šveitsis tuntud arst. Aastat 1815 tähistas prantsuse psühhiaater Jean-Etienne Eskirol kasutusele terminit petit mal, mis tähistas selliseid paroksüsme. Kaasaegse "puudumise" kontseptsiooni pakkus välja tema õpilane Louis Calmey 1824. aastal.

Klassifikatsioon ja puudumise sümptomid

Nagu eespool mainitud, leidub puudumisi ka päriliku (idiopaatilise) epilepsia korral ja selle sümptomaatilises vormis. See jaguneb lihtsaks (tüüpiline) ja keeruliseks (ebatüüpiline). Seda tüüpi krambid võivad olla haiguse ainus ilming, kuid seda saab kombineerida ka muud tüüpi paroksüsmidega, mis on osa episündroomist.

Viimaseid on praegu kolm:

• Lapsepõlve puudumise epilepsia ehk piknolepsia, mis algab 2–8-aastaselt. Haiguse kliinikut esindavad lihtsad puudumised, mis võivad üksteist järgida rühmadena, neid esineb kümneid ja mõnikord sadu kordi päevas. Kuid vaatamata sellele on prognoos soodne ja patoloogia reageerib hästi krambivastaste ravimitega, ilma et sellega kaasneks muid neuroloogilisi või vaimseid häireid;
• noorukieas puuduv epilepsia, mis esineb noorukieas ja mida iseloomustavad pikemad, kuid harvad krambid. Viimased muutuvad sageli toonilis-kloonilisteks krampideks või müokloonilisteks krampideks;
• müoklooniliste puudumistega epilepsia, mis avaldub esimest korda 6-8 aasta jooksul. Sündroomi tunnuseks peetakse massiivset sümmeetrilist ja enamikul juhtudel rütmilist müokloonilist tõmblust lihastes, mis tekib teadvuse omamoodi "seiskamise" taustal. Haigusega kaasneb vaimne alaareng.

Tüüpiline

Tüüpiline puudumine väljendub omamoodi külmumises. Varem mõnda tegevust aktiivselt sooritanud või rääkinud laps peatub äkitselt ja vaikib. Sellisel juhul tundub, et pilk puudub, näoilmed ei muutu ja patsient ei suuda ümbritsevatele stiimulitele reageerida, isegi kui sel hetkel ta käest kinni võetakse või näpistatakse. Mõne sekundi pärast jätkab patsient, nagu poleks midagi juhtunud, seda, mida ta tegi, ja ei mäleta juhtumit.

Keeruline

Laste raskel puudumisel on märke, mis on pigem fantaasiarikkad, veiderdavad, kuna teadvuseta perioodil säilitavad patsiendid automaatsed liigutused, mis on individuaalne komplekt lihtsaid toiminguid nagu huulte lakkumine, väljaulatuv keel jne. Just see asjaolu muudab selliste paroksüsmide tuvastamise sageli keeruliseks, sest neid võetakse lapse tavapärase käitumise järgi..

Ebatüüpiliste puudumiste hulka kuuluvad:

• toonik, millega kaasneb lihastoonuse tõus. Visuaalselt näevad nad välja nagu selja ületamine, visates pea tagasi;
• atooniline, mida iseloomustab lihastoonuse järsk langus ja langus;
• müoklooniline, mis avaldub näo, silmalaugude, ülemiste jäsemete väikeste rütmiliste tõmblustega.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika

Diagnoosimise etapis peab neuroloog kõigepealt suhtlema täiskasvanutega, kes on lapse vahetus keskkonnas ja jälgivad tavaliselt krampe. Kuna patsient haiguse ja mõnikord ka noore vanuse tõttu lihtsalt ei suuda objektiivselt hinnata temaga toimuvaid muutusi.

Tuleb meeles pidada, et epilepsia kõige olulisem uurimismeetod on elektroentsefalogramm..

Ja puudumised pole erand. Neid iseloomustab muster, mis koosneb kolmest kõrge amplituudiga tipplainest ühes sekundis. Mõnikord täheldatakse aeglase lainega muutusi ja mõnel juhul pole väljendunud kliinikus EEG-l patoloogiat.

Eristage seda tüüpi paroksüsme keerukate osaliste krampide, hüsteeriliste rünnakute ja minestamisega. Sel eesmärgil pöörduvad nad MRT või CT poole, mõõdavad vererõhku või pöörduvad psühhiaatri poole.

Puudumise ravi

Kui epilepsia kliinilises pildis on paroksüsme ainult puudumiste näol, kasutatakse monoteraapiat Ethosusemiidiga, millel on madalaim toksilisus. Kui need on kombineeritud toonilis-klooniliste krampidega, saab Valproehape (Depakine, Valprokom), Topiramaat (Topamax), Lamotrigiin (Lamictal) valitud ravimiks.

Seisundiprognoos

Üldiselt on epilepsia puudumise prognoos soodne. Enamasti reageerib see väga hästi antikonvulsantravile minimaalsetes annustes. Samal ajal, kui nad vananevad, millega muidugi kaasneb aju struktuuride küpsemine, täheldatakse sageli stabiilset remissiooni, mis võimaldab välja kirjutatud ravimid täielikult tühistada..

Tuleb meeles pidada: ravimite võtmine on lubatud lõpetada ainult pärast arsti põhjalikku uurimist ja tema range järelevalve all krampide puudumise taustal vähemalt kaks kuni kolm aastat.

Prognoos halveneb müoklooniliste puudumiste korral, kuna need on sageli ravile vastupidavad ja koos intelligentsuse olulise vähenemisega.

Tüsistused ja pikaajalised tagajärjed

Üks 30-40% juhtudest täheldatud kõige sagedasem komplikatsioon on epilepsia mittekrampiv seisund. Selliste patsientide kliinilises pildis on teadvuse depressioon, mis väljendub segasuses, uimasuses ja mõnikord koomas. Sellisel juhul võib pikaajaline rünnak lõppeda iseenesest. Patsient on täiesti piisav ja hea enesetunne, kus pole ülepinge, unisuse ega depressiooni märke. "Seiskamine" võib kesta 3-4 tundi kuni mitu päeva. Olekut saab kinnitada ainult EEG abil ja peatada selle abil Diazepam (Relanium).

Puudumised on peamiselt laste epilepsia, mitte täiskasvanute epilepsia, nii et vaimne alaareng on loetletud pikaajaliste tagajärgede hulgas. Atooniline mittekonvulsiivne paroksüsm lõpeb sageli kraniotserebraalse trauma, verevalumite, käte või jalgade luude murdudega patsiendil.

Järeldus

Epilepsia on endiselt närvisüsteemi üks salapärasemaid patoloogiaid. Vaatamata sellele on krampide kontrollimiseks välja töötatud tõhus ravi. Muidugi tingimusel, et järgitakse kõiki arsti soovitusi ja regulaarselt võetakse krambivastaseid ravimeid. Puudumisi kui üht paroksüsmi tüüpi peetakse haiguse kõige soodsamaks ilminguks. Seetõttu võite korralikult valitud teraapia korral loota stabiilsele remissioonile paljude aastate jooksul..